小児期の急性肝不全:小児における肝不全
急性肝不全は、肝臓の機能不全を引き起こす危険な病気です。 治癒するか、より深刻な経過の場合には肝移植が必要になる場合があります
小児期の急性肝不全は、まれではありますが重篤な疾患です
これは、肝機能の低下に伴う肝細胞 (肝細胞) への大規模かつ急速な損傷によって引き起こされます。
急速に不可逆的に進行し、肝臓の置換が必要になり、重篤な場合には死に至る可能性があるため、早期に認識して治療する必要があります。
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急性肝不全の主な原因は、次の広いカテゴリに分類できます。
- ウイルス感染症: 主要肝向性ウイルス (A、B、B+D、E)、非 A、非 G 肝炎、水痘・帯状疱疹ウイルス、麻疹、アデノウイルス、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス、エコーウイルス、黄熱、ラッサ、エボラ、マールブルグ、デング熱、トーガウイルス(まれ)など。
- 細菌感染症:サルモネラ症、結核、敗血症、マラリア、バルトネラ、レプトスピラ症。
- 薬: パラセタモール、ハロタン、アセチルサリチル酸、溶剤、バルプロ酸ナトリウム、カルバマゼピン、ラモトリジン、抗生物質 (ペニシリン、エリスロマイシン、テトラサイクリンなど)、イソニアジド、フェニトイン、イブプロフェン、ケトコナゾールなどの非ステロイド系抗炎症薬 (NSAID)、アミオダロン、アロプリノール;
- 中毒:テングタケ(キノコ中毒)、漢方薬、黄リン、クロロベンゼン、工業用溶剤。
- 代謝疾患:ガラクトース血症、チロシン血症、遺伝性フルクトース不耐症、新生児ヘモクロマトーシス、ニーマン・ピックC型疾患、ウィルソン病、ミトコンドリア病、先天性グリコシル化欠損症。
- 自己免疫疾患:クームス陽性溶血性貧血を伴う巨細胞性肝炎。
- 血液疾患:ヘモクロマトーシス、マクロファージ活性化症候群、家族性リンパ組織球症、リンパ腫;
- 血管疾患:静脈閉塞性疾患(VOD)、バッド・キアリ症候群。
年齢に関連して、5 歳未満の子供では中毒性、薬理学的、感染性および自己免疫の原因がより頻繁に発生しますが、年長の子供では自己免疫の原因およびウィルソン病がより頻繁に発生します。
しかし、18% から 47% の症例では原因が特定できず、「原因不明の画像」と呼ばれます。
小児患者の急性肝不全の非常に頻繁な原因の XNUMX つは、パラセタモール (N-アセチル-p-アミノフェノール) の毒性です。
投与量が 150 mg/kg/日を超えると、毒性の症状が現れます。これは、24 回の投与または XNUMX 時間にわたる複数回の投与に起因する可能性があります。
肝不全の最初の症状を早期に認識することは非常に重要です。これにより、医師は子供を小児血液学に特化した紹介センターに迅速に紹介し、必要に応じて子供の肝臓を移植することができます。
以下のすべての小児では、急性肝不全を疑う必要があります。
- 黄疸、皮膚と目の黄色がかった変色;
- 原因不明の出血(鼻出血、歯肉出血など);
- 皮膚および粘膜の下の赤みを帯びた出血斑の出現 (紫斑);
- 過敏性、泣き声、眠気、錯乱状態(脳症)を伴う神経学的状態の変化。
その他の症状は次のとおりです。
- 沈滞;
- 持続的な食欲不振 (食欲不振);
- 甘い口臭(肝性糞便);
- 運動機能障害;
- 心拍数の異常な増加 (頻脈);
- 呼吸回数の異常な増加 (頻呼吸);
- 血圧を下げる(低血圧);
- 敗血症(体の一般的な感染症);
- 脳浮腫。
診断には、まず、子供の病歴を注意深く収集し、同様に慎重に検査する必要があります。
肝不全の存在と重症度を確認するための臨床検査には、以下の決定が含まれます。
- 肝酵素レベルの;
- ビリルビンレベルの;
- プロトロンビン時間の;
- アルブミンレベルの。
プロトロンビン時間が延長した場合、または急性肝障害のある小児で意識が変化した場合、通常、急性肝不全が確認されます
初期評価中に実行されるテストは次のとおりです。
- 血球数;
- 肝機能検査;
- 血清電解質;
- 腎機能検査;
- 尿検査。
急性肝不全が確認された場合は、次のことを行う必要があります。
- ヘモガス分析;
- アンモニウム レベル: 高レベルは中枢神経系に毒性があり、脳症を示唆します。
- 肝臓がそれらを処理できない場合に上昇する乳酸レベルの測定;
- 血液型;
血液凝固に必要な肝臓で産生されるタンパク質である第 V 因子のレベルの測定。
機器検査には、肝臓のドップラー研究を伴う超音波検査が含まれます。
顕微鏡下で肝臓の断片を観察するために行われる肝生検は、危険であるため、肝不全の状況では行われません。 凝固パラメーターの値 (INR < 1.5) に応じて、可能な適応症は通常、ケースバイケースで決定されます。
診断が確立されたら、原因を特定することを目的とした臨床検査を実施することが不可欠です
- 子供の病歴:有毒な薬物(パラセタモールなど)、キノコ、薬物の摂取、外国への旅行。
- 基本検査: アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST または GOT – グルタミン酸オキサル酢酸トランスアミナーゼ)、アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT または GPT – グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ)、総ビリルビンおよび分画ビリルビン、アルカリホスファターゼ、ガンマグルタミルトランスフェラーゼ、アルブミン血症、プロトロンビン時間、組織トロンボプラスチン時間、国際標準化比、フィブリノゲン、D-ダイマー、血糖、高窒素血症、クレアチニン、ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウム、リン酸塩、アンモニウム、酸塩基平衡、乳酸、ヘモガス分析、乳酸脱水素酵素、α-フェトプロテイン、個人のアッセイ凝固因子、血球数、血液型、クームス試験、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質、尿検査。
- 感染症スクリーニング:
- 血液、尿、糞便、CSF の培養検査。
- A型、B型、C型およびE型肝炎ウイルス、ヘルペスウイルス(単純ヘルペスウイルス1および2、ヒト単純ヘルペスウイルス6、7および8、サイトメガロウイルス、エプスタイン-バーウイルス、水痘帯状疱疹ウイルス)、アデノウイルス、エンテロウイルス、パルボウイルス B19。
代謝スクリーニング:
- チロシン血症:尿スクシニルアセトン分析、血漿ミノアシドグラム、パルスX線。
- ガラクトース血症:尿還元物質、尿糖クロマトグラフィー、赤血球中のガラクトース-1-リン酸-ウリジルトランスフェラーゼ酵素活性;
- 新生児ヘモクロマトーシス:フェリチン、鉄沈着物の唾液腺生検、膵臓のMRI。
- OCT欠乏症:血漿アミノアシドグラム、尿中オロト酸;
- ウィルソン病: 血清セルロプラスミン、24 時間のクプルリア基底およびペニシラミン負荷後、カイザー フライシャー リング、銅血症、遺伝子調査、肝内銅アッセイ
- ライ症候群、β酸化欠陥。
自己免疫疾患:
- ミトコンドリア肝障害:ミトコンドリアDNA、呼吸鎖酵素の定量的測定のための肝臓および筋肉の生検、CSF上の乳酸、クレアチニンホスホキナーゼ、心臓ドップラー検査による心エコー検査。
- 赤血球沈降速度、免疫グロブリン G、A、M、抗核自己抗体、抗平滑筋、抗肝腎ミクロソーム、抗肝可溶性抗原、抗肝サイトゾル抗原タイプ 1、血中の C3 および C4 レベル。
- 毒素:パラセタモール、サリチル酸、尿毒性スクリーニング、免疫グロブリンEの血中濃度。
- その他の原因: リンパ組織球症およびマクロファージ活性化症候群 トリグリセリド、コレステロール、フェリチン、末梢塗抹標本、骨髄検査、パーフォリン、ナチュラル キラー細胞活性。
肝臓移植を除いて、進行した急性肝不全に対する特定の効果的な治療法はありません。
急性肝不全患者の管理は、肝機能をサポートし、最終的な肝移植に備えて患者を準備するためのすべての有用な手段の使用に基づいています。
特に:
- 薬(ビオアルギニン、安息香酸ナトリウム、ラクツロース、抗生物質など)は、通常は肝臓によって処理される有毒物質を排除し、脳症(脳の中毒)を回避または軽減するのに役立ちます。
- ビタミンK、新鮮な血漿、および凝固因子は、肝臓によって通常生成されるものを置き換え、非常に危険な血液凝固障害(出血)を回避します。
- 持続的静脈血液濾過 (CVVH) の可能性があります。
疾患の進行速度と搬送に伴うリスクを評価し、患者を移植センターに搬送するのに必要な時間を適切に評価することは非常に重要です。
具体的には、パラセタモール毒性の治療法は、N-アセチルシステインの持続静脈内注入であり、パラセタモール摂取の 24 時間以内に開始し、少なくとも 72 時間、または肝不全が解消して凝固が正常に戻るまで継続する必要があります。
多くの試みにもかかわらず、急性肝不全の子供の予後を予測することはまだ不可能です.
予後は原因によって異なります。
肝細胞の自発的な機能回復を伴う最良の予後は、感染症またはパラセタモール中毒の子供(50〜70%)です。
最悪の予後は、初期の脳症が発生した場合です。 これらの場合、病気の子供のわずか 10% で自然回復が起こります。
予後は年齢によっても異なり、一般的に 3 歳未満で悪化します。
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