血管炎について話しましょう。血管炎はどのような危険を引き起こしますか?

血管炎とは何ですか? 血管炎は、任意の血管(動脈、細動脈、静脈、細静脈、または毛細血管)に影響を及ぼす炎症過程の存在によって統合された一群の病状です。

それらは次の XNUMX つのカテゴリに分類されます。

  • 原発性血管炎、
  • 二次性血管炎。

前者の場合、特定の原因の存在を確立することはできませんが、後者の場合、感染、薬物や毒素の摂取、炎症性疾患、新生物の後に病状が発生する可能性があります。

症状は固有のものではなく、サイズ、位置、臓器の病変の範囲、炎症の程度と種類などのいくつかの特徴によって異なります。

血管炎プロセスの最初の記述は、1761 年にフォルリ・ジョヴァン・バティスタ・モルガーニの医師によって遡ります。彼は著書「解剖学的調査による死因とモルボラム」(その後「高安動脈炎」と定義されました)の中でこのグループに属する病理を記述しました。 。

1808年には、英国の医師で皮膚学の創始者であるロバート・ウィランからもさらなる寄稿があり、彼は著書「皮膚疾患について」の中で、最も一般的な皮膚症状のXNUMXつである紫斑病について説明しました。

1866 年に、XNUMX 人のドイツ人医師、ルドルフ ロバート マイヤーとアドルフ クスマウルが登場し、解剖後の結節性関節周囲炎の詳細な分析を報告しました。

1968 年のカプリ会議で、アンソニー S. ファウチ、G. マローネ、M. コンドレッリ、LM リヒテンシュタインが血管炎の最初の分類を提供しました。これは数年後に米国リウマチ学会 (ACR) によって実施され、感度が提供されました。診断の特異性基準。

現在に至るまで、この病理の最新の分類は、1982 年と 2012 年にチャペルヒルで開催されたコンセンサス会議から得られています。 これらから、ICD-10 に組み込まれている現在の分類が生まれました。

血管炎とは何ですか?またそれを認識する方法は何ですか?

血管炎は血管の炎症であり、原因が特定できずに発生する場合があります。この場合は原発性血管炎について説明します。

あるいは、自己免疫プロセス、感染プロセス、または別の病理学的状態の結果である可能性もあり、この場合は二次血管炎と呼ばれます。

さらに、後者は薬物、毒素、またはその他の外部因子によって引き起こされる可能性があります。

血管炎はあらゆる血管に影響を与える可能性があるため、その症状や発現を分類することは非常に困難であり、これらは血管のサイズ、位置、臓器の関与の程度などのさまざまな要因に依存します。

血管炎: 原因

通常、これらの病状の発症の主な原因は、ウイルスや潜在的な病原性細菌による感染に反応して起こるように、血管細胞を誤って異物として認識し、血管細胞を攻撃する免疫系の過剰活動に起因します。

この反応の原因は明確に定義されていませんが、さまざまな種類の感染症、ある種の腫瘍や免疫系の障害、または特定の薬剤の使用にまで遡ることができます。したがって、二次性血管炎について説明します。

この病状の発症につながった可能性がある既知の原因がない場合、それは原発性血管炎と呼ばれます。

続発性血管炎の場合、その出現に関連する可能性のあるいくつかの病気が考えられます。

  • 感染症: 血管炎の多くのケースは C 型肝炎ウイルス感染の結果ですが、B 型肝炎は結節性多発動脈炎の臨床症状を引き起こす可能性があります。
  • 自己免疫疾患: 血管炎は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、若年性皮膚筋炎、強皮症などの免疫系の特定の疾患の結果として発生することがあります。
  • アレルギー反応:化学物質(殺虫剤や石油製品)や薬物(アンフェタミン、スルホンアミド、ベータラクタム、経口避妊薬、NSAID、キノロン、一部のワクチンなど)への曝露は、血管炎を引き起こす可能性があります。
  • 血球腫瘍: リンパ増殖性腫瘍または骨髄増殖性腫瘍は血管炎を引き起こす可能性があります。

血管炎: 症状

前述したように、血管炎の症状は、症状の部位と範囲の両方に影響を与える可能性のある多くの要因に基づいて変化します。

評価すべき主なパラメータは、影響を受けた血管の位置と疾患の程度であり、軽度の場合もあれば、極度の障害を引き起こす可能性もあります。

列挙できる主な症状の中で、発熱、寝汗、無力症、食欲不振、体重減少、関節痛、関節炎などの全身性炎症の症状を強調することは良いことです。

最も重篤な症状は次のとおりです。

  • 肺胞出血(持続性または再発性の肺出血を特徴とする)。
  • 急速進行性糸球体腎炎:組織浮腫、動脈性高血圧、尿中の赤血球の存在を特徴とする糸球体(微細な腎臓血管の塊)の障害。
  • 腸間膜虚血(腸の血流の中断)。
  • 巨細胞性動脈炎患者の視力喪失。

中小規模の血管が関与する場合、皮膚病変は非常に頻繁に発生し、触知可能な紫斑、蕁麻疹、潰瘍、網状網目および結節として現れることがあります。

症状をさらに分類するには、影響を受けた血管のサイズと影響を受けた臓器という XNUMX つの主な側面が考慮されます。

病気の影響を受ける血管のサイズに応じて、各カテゴリでより一般的な症状が認識されます。

小さいサイズ:

  • 明白な紫斑(1~3 mm)
  • 丘疹(非常に小さい)
  • 出血
  • じんましん
  • 小胞
  • リベド網目状(まれに)

ミディアムサイズ:

  • 潰瘍
  • 結節
  • 網目状
  • 丘疹壊死性病変
  • 高血圧
  • 腎血管への損傷の可能性

大きな寸法:

  • 虚血
  • 高血圧
  • 動脈瘤
  • 解剖、出血、破裂

関係団体に関しては次のとおりです。

  • 心臓:心筋梗塞、高血圧、壊疽
  • 関節: 関節炎
  • 腎臓:濃い尿または血尿および糸球体腎炎
  • 皮膚:結節、潰瘍、打撲傷または蕁麻疹、紫斑病および網状斑
  • 肺:息切れと喀血(血を吐き出す)
  • 目:発赤、かゆみ、灼熱感、光線過敏症、視力低下、失明
  • 消化管:口腔アフタと潰瘍、腹痛と腸穿孔
  • 鼻、喉、耳:副鼻腔炎、潰瘍、耳鳴り、難聴
  • 神経:体のさまざまな部分のしびれ、うずき、脱力感、手足の感覚や力の喪失、腕と脚の痛み
  • 脳:頭痛、脳卒中、筋力低下、麻痺(動けなくなる)

血管炎の種類

血管炎には多くの形態があり、それぞれが特定の臨床像によって特徴付けられます。

血管炎は、次のようなさまざまな要因に基づいて分類できます。

  • きっかけとなる原因
  • 影響を受けた血管の位置:
  • 脳の
  • 皮膚
  • 全身の

影響を受ける血管の種類または口径:

太い血管の血管炎

病気:

  • ベーチェット病、粘膜の炎症を引き起こす慢性再発性多系統血管炎
  • 巨細胞性動脈炎、胸部大動脈、つまり大動脈から出ている大きな動脈に影響を及ぼす疾患です。 、および頸動脈の頭蓋外枝
  • 高安動脈炎、大動脈、その枝、肺動脈に影響を及ぼす炎症性疾患

症状:

四肢の跛行

  • 血圧測定値の違い、脈拍の欠如、または手足の強さの違い
  • 中枢神経系の虚血症状(例:脳卒中)

中血管の血管炎:

病気:

  • 中血管の皮膚血管炎
  • 結節性多発性動脈炎、典型的には中径の筋性動脈に影響を及ぼす全身性壊死性血管炎

症状:

影響を受けた臓器における組織梗塞の症状としては、次のようなものがあります。

  • 筋肉: 筋肉痛
  • 神経: 多発性単神経障害
  • 消化管: 腸間膜虚血
  • 腎臓:高血圧の新たな発症(腎動脈の関与による)
  • 皮膚: 潰瘍、結節および網状斑。

小血管の血管炎:

病気:

  • 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、喘息、一過性の肺浸潤および好酸球増加症を特徴とする中小血管の全身性血管炎
  • クリオグロブリン血症性血管炎、血清中の循環寒冷沈降性免疫複合体の存在を特徴とする稀な多系統疾患
  • 多発血管性肉芽腫症
  • 免疫グロブリン A 貯留血管炎 (以前はヘノッホ・シェーンライン紫斑病として知られていました)
  • 顕微鏡的多発血管炎
  • 皮膚小血管炎

症状:

  • 影響を受けた臓器における組織梗塞の症状は、紫斑傾向の皮膚病変を除き、中型の血管が関与する血管炎の症状に似ています。
  • 腎臓レベル: 糸球体腎炎

血管炎はどのように診断されるのか

まず第一に、患者の健康状態を評価し、必要な検査を処方する医師に相談する必要があります。

最初のレベルの調査には、血管炎の存在を示す可能性のある活動性の炎症性疾患の存在を特定するために、血液検査の実行または他の体液の分析が含まれます。

注意深く監視する必要があり、その結果を臨床像に照らして解釈する必要がある主な値は次のとおりです。

  • 赤血球沈降速度(ESR)の増加
  • C反応性タンパク質(CRP)の増加
  • 貧血
  • 白血球数の増加と好酸球増加
  • 高レベルの抗好中球細胞質抗体(まれに)
  • 血尿(まれに)

血管造影図 (血管の造影 X 線写真) では、影響を受けた血管の炎症の特徴的な兆候が示される場合があります。

しかし、血管炎の最終診断のためには、罹患した血管の生検、つまり罹患した血管の一部を除去することが必要である。

血管炎:最も効果的な治療法

血管炎の治療は、病因、病状の種類、範囲および/または重症度に応じて異なります。

たとえば、続発性血管炎の場合、最初のアプローチには、誘発原因 (薬剤、感染症、腫瘍などの場合) を除去することが含まれます。

一方、原発性血管炎の場合、治療は細胞傷害性免疫抑制剤または高用量のコルチコステロイドを通常少なくとも3~6ヶ月間、またはいずれの場合も炎症症状が十分に寛解するまで使用して寛解を誘導することを目的としています。

免疫抑制剤で治療されているすべての患者は、定期的に監視され、結核および B 型肝炎の検査を受ける必要があります。これらの病気は、これらの治療の投与後に再活性化する可能性があるためです。

血管炎の重症度に応じて、治療法は次のように異なります。

  • 生命を脅かす血管炎の寛解導入:コルチコステロイドの投与(多くの場合、シクロホスファミドまたはリツキシマブと併用)。
  • それほど重度ではない血管炎の寛解導入:より穏やかな免疫抑制剤またはリツキシマブと併用したコルチコステロイドの投与。
  • 寛解状態の維持: メトトレキサート、アザチオプリン、またはリツキシマブを、より低用量のコルチコステロイドと組み合わせて使用​​します。

血管炎:日常生活への影響

血管炎に苦しんでいる人は、病気の状態を確認し、臨床像の悪化に即座に対処できるようにするために、必ず定期的な検査を受けなければなりません。

免疫抑制療法のおかげで寛解が得られた場合、患者は病気の状態を確認するだけでなく、問題の治療の副作用を評価するために定期的な検査を受けるよう注意しなければなりません。

たとえ血管炎が寛解していても、いつでも病気が再発する可能性があるため、定期的な検査を続けることをお勧めします。

長期にわたる薬物治療により症状を制御できることが多く、患者の良好な生活の質が確保されます。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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