ビリルビン脳症（核黄疸）：脳へのビリルビン浸潤を伴う新生児黄疸

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2022 年 6 月 21 日

医学では、ビリルビン脳症（「ビリルビン脳症」または「核黄疸」または「核黄疸」とも呼ばれる）は、新生児の脳組織に（血液脳関門を越えて）通過し、遊離ビリルビンが沈着する病的な新生児黄疸を指します。特に大脳基底核と海馬で

ビリルビンは人体や他の多くの動物に自然に存在する物質ですが、血中濃度が高すぎると神経毒になり、「高ビリルビン血症」として知られています。

皮膚と目の強膜の典型的な黄色がかった変色に加えて、高ビリルビン血症はまた、中枢神経系の灰白質にビリルビンの蓄積を引き起こす可能性があり、脳性麻痺、脈絡膜運動失調、知的障害などの深刻な神経学的問題にさえつながる可能性がありますおよびその他の不可逆的な神経学的損傷。

乳児は、高ビリルビン血症によって誘発される神経学的損傷に対して特に脆弱です。なぜなら、生後数日で、まだ発達中の肝臓は、成人のヘモグロビンに置き換わり、血液脳関門がそうではないため、胎児のヘモグロビンの分解によってひどく発揮されるからです。発展した。

軽度に上昇した血清ビリルビンレベルは新生児によく見られ、新生児黄疸は珍しいことではありませんが、ビリルビンレベルが上昇し始めた場合は注意深く監視する必要があります。

曝露のレベルに応じて、影響は臨床的に検出できないものから重度の脳損傷、さらには死にまで及びます。

主に核黄疸を扱う医師は小児科医です

「核黄疸」という用語は、1904年にドイツの病理学者Christian Georg Schmorl（2年1861月14日〜1932年XNUMX月XNUMX日）によって造られました。

核黄疸、症状と徴候

症状と徴候には、重度の黄疸（眼の皮膚と強膜の黄色がかった変色）、肝脾腫、および舞踏アテトーゼ脳性麻痺、知的障害、嗜眠、筋緊張低下（例、眼の不全麻痺）などの脳損傷が含まれます。

タイプによって、症状は異なり、多かれ少なかれ重度になる場合があります。

Classification

ビリルビン脳症は、急性、慢性、軽度のXNUMXつの主要なタイプに区別できます。

A）急性ビリルビン脳症（ABE）

急性ビリルビン脳症は、中枢神経系におけるビリルビン上昇の急性状態です。疾患のこの段階で高ビリルビン血症が改善されれば、永続的な神経学的問題を回避できる可能性があります。臨床的には、それは広範囲の症状と徴候を含みます。含む：

無気力;
摂食量の減少;
筋緊張低下または筋緊張亢進;
急性で悲惨な泣き声;
痙性斜頸;
モロ反射がないか対称的に減少している;
弓なり緊張（屈筋上の伸筋骨格筋の一般的な拘縮による過伸展における体の硬直の特定の姿勢）;
夕日の兆候（パリノー症候群または背側中脳症候群または夕日症候群に典型的な上向きおよび下向きの視線の麻痺）
熱;
痙攣;
昏睡と死（重症の場合）。

ビリルビンが急速に減少しない場合、急性ビリルビン脳症は急速に慢性ビリルビン脳症に進行し、不可逆的な損傷をもたらします。

B）慢性ビリルビン脳症（慢性ビリルビン脳症CBE）

慢性ビリルビン脳症は、慢性高ビリルビン血症によって誘発される重度の神経損傷の慢性状態です。

しかしながら、ビリルビンの減少は、それがこの段階で起こった場合、神経学的後遺症を逆転させることはなく、それはその後不可逆的になります。

臨床的に、慢性ビリルビン脳症の症状は次のとおりです。

運動障害（ジスキネジア、痙縮、60％の症例で重度の運動障害、歩行さえ困難）
聴覚神経障害（難聴）;
視覚/眼球運動障害（眼振、斜視、上向きまたは下向きの視線の変化および/または皮質視力の変化を伴う夕日の兆候）。まれに、視力の低下または完全な失明が発生する場合があります。
落葉性歯の歯のエナメル質の形成不全/異形成;
胃食道逆流;
消化機能の低下;
知的機能障害：カーニッツァーを使用している個人の大多数（約85％）は、正常範囲内または通常よりわずかに低い知能範囲内にありますが、まれに、知的機能が著しく損なわれています。
てんかん（まれ）。

これらの障害は、大脳基底核、脳幹の聴覚核、および脳幹の動眼神経核の病変に関連しています。

皮質と白質は微妙に関係しています。

小脳が関与している可能性があります。重度の皮質病変はまれです。

C）軽度のビリルビン脳症（微妙なビリルビン脳症、SBE）

微妙なビリルビン脳症は、高ビリルビンによって誘発される軽度の神経機能障害の慢性状態です。

臨床的には、これは神経障害、学習障害、運動障害、孤立性難聴、聴覚機能障害を引き起こす可能性があります。

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核黄疸と知的障害

過去には、核黄疸はしばしば重度の知的障害を引き起こすと考えられていました。

これは、舞踏アテトーゼを伴う言語障害を伴う通常のオージオグラムでは通常検出されない聴覚障害が原因であると推測されました。

技術の進歩により、この病気を患っている人々が拡大通信装置を使用して彼らの知性を繰り返し実証しているため、これは当てはまらないことが証明されています。

角膜性脳性麻痺のほとんどの人は正常な知能を持っていますが、軽度の舞踏アテトーゼの子供たちの中には、聴覚機能障害がなくても軽度の知的障害を発症する人もいます。

核黄疸のある人の約85％は、正常または正常よりわずかに低い知能範囲にあります。

まれなケースでのみ、ケースの約10％が、知的障害が重度または非常に重度です。これは、主に慢性高ビリルビン血症の場合に発生します。

核黄疸の原因

ほとんどの場合、カーニッティングは新生児期の非抱合型高ビリルビン血症と関連しています。

血液脳関門は新生児では完全には機能していないため、ビリルビンは中枢神経系を通過することができます。さらに、新生児は次の理由で血中のビリルビンのレベルがはるかに高くなります。

出生直前の胎児の赤血球の急速な分解と、その後の正常な成人のヒト赤血球による置換。この胎児の赤血球の破裂は、大量のビリルビンを放出します。
新生児のある種の溶血性Rh型不適合症の存在、特に乳児の母親がRhDを欠く免疫系を持っている場合（Rh陰性の母親を持つRh陽性の胎児に典型的）。出産時にしばしば存在する母親の血液と赤ちゃんの血液との接触の可能性により、母親は赤ちゃんの赤血球に対する抗体、胎盤を通過して新生児の赤血球を溶血する抗体を産生します。
ビリルビンの肝臓への輸送を含む機能を持つタンパク質であるアルブミンに結合するセフトリアキソンの投与。
乳児は、ビリルビンを代謝および排泄する能力が限られています。ビリルビン除去の唯一の経路は、「グルクロン酸抱合」と呼ばれる反応を行う酵素ウリジン二リン酸グルクロノシルトランスフェラーゼアイソフォーム1A1（UGT1A1）を介することです。この反応はビリルビンに大きな糖を加え、化合物を水に溶けやすくするので、尿や糞便からより簡単に排泄されます。酵素UGT1A1は、生後数か月までかなりの量で活性がありません。どうやら、これは母体の肝臓と胎盤が胎児のグルクロン酸抱合を行うための発達上の妥協です。
乳児および子供へのアスピリンの投与。アスピリンは血清アルブミンからビリルビンを置換し、したがって、発達中の血液脳関門を通過できる遊離ビリルビンのレベルを増加させます。