神経内分泌腫瘍：概要
神経内分泌腫瘍は、全悪性腫瘍の 0.5% 未満を占める
イタリアでは、AIOM のデータによると、毎年 4 万人あたり 5 ～ 100,000 人の新しい症例があり、約 2,700 の新しい診断があります。
神経内分泌腫瘍とは何ですか?
それらはまれな疾患であり、場所と攻撃性が非常に異なり、一般に成長が遅いことを特徴とし、神経内分泌系の細胞に由来し、腸、膵臓、肺、甲状腺、胸腺、副腎などのさまざまな臓器に影響を与える可能性があります.
これらの神経内分泌腫瘍は特定の生物学的特徴を共有しており、多くの場合、専門家は診断と治療に同様の戦略を使用できます。
胃腸膵管に局在する少数の神経内分泌腫瘍は、低分化で急速に増殖する腫瘍細胞で構成されており、すべての地域に由来する可能性があり、他の形態の神経内分泌腫瘍と比較して差別化された治療が必要です。
神経内分泌腫瘍は、さまざまな症状の原因となるホルモン物質の過剰産生を刺激する機能性腫瘍と、この刺激を働かない非機能性腫瘍に分類されます。
膵臓の内分泌腫瘍とは何ですか?
神経内分泌腫瘍のうち、膵島 (または膵臓) の内分泌腫瘍と呼ばれるものは、膵臓腫瘍の 5 ～ 10% を占めています。十二指腸で。
他の神経内分泌腫瘍と同様に、膵臓内分泌腫瘍は、よりまれな「機能性」とより頻度の高い非機能性に区別されます。
機能性膵内分泌腫瘍は次のとおりです。
- インスリノーマ: これは最も頻繁です。 血液中のグルコース（糖）値を調節するホルモンであるインスリンを過剰に生成します。
- ガストリノーマ：このタイプの腫瘍は、胃による酸の産生を増加させるホルモンであるガストリンを産生します。
- グルカゴノーマ：このまれなタイプの腫瘍はグルカゴンを産生します。
- ソマトスタチノーマ: 特にまれで、ソマトスタチンを分泌します。
- VIPoma: 腸による水の分泌と吸収を制御するホルモンである血管作動性腸管ペプチド (VIP) の産生増加を引き起こします。
神経内分泌腫瘍の危険因子は何ですか?
神経内分泌腫瘍の発症と発症に関連する危険因子は、まだ完全には解明されていません。
しかし、多発性内分泌腫瘍症 1 型 (MEN 1) 症候群は、膵臓がん、副甲状腺腫瘍、下垂体腫瘍などのいくつかのタイプの神経内分泌腫瘍の発生を引き起こす可能性のあるまれな遺伝性疾患であり、さまざまな機能を備えています。ホルモンとそれに続くホルモン症候群。
神経内分泌腫瘍の症状は何ですか？
神経内分泌腫瘍の徴候と症状は、機能している腫瘍によって産生されるホルモンと、特に機能していない腫瘍の腫瘍の大きさによって異なります。
機能性神経内分泌腫瘍によって引き起こされる主な症状は次のとおりです。
- 糖尿病の発症
- 低血糖（低血糖値）
- 胆石症（胆石）
- 十二指腸潰瘍
- 下痢。
具体的には、インスリノーマの特徴は次のとおりです。
- 低血糖
- 失神感
- 眩暈
- 発汗
- 頻脈
- 血糖値の低下。
一方、ガストリノーマは胃潰瘍と下痢を引き起こします。 グルカゴノーマは糖尿病と皮膚発疹を引き起こします。 ソマトスタチノーマは、糖尿病、胆石、脂肪分の多い食品の消化困難を引き起こします。 VIPoma は大量の下痢が特徴です。
非機能性神経内分泌腫瘍によって引き起こされる主な症状は次のとおりです。
- 痛み
- 黄疸
- 体重減少
- 嘔吐
神経内分泌腫瘍はどのように診断されますか?
神経内分泌腫瘍の発見は、他の理由で実施された診断検査中に、または疑わしい症状の後に起こることがよくあります。
診断上の疑いを確認し、腫瘍の正確な位置、そのサイズ、および他の臓器への広がりの可能性を特定し、外科的に除去できるかどうかを評価するために、診断検査室検査 (臨床上の疑いに基づく) および機器検査が必要です。そのような
- 血液検査: インスリン、ガストリン、グルカゴンなどの特定のホルモン、または腫瘍によって産生される他の物質、特にクロモグラニン A (一般的に内分泌腫瘍によって産生されるタンパク質) のレベルの上昇が明らかになる場合があります。
- 三相性技術を使用した腹部のコンピューター断層撮影 (CT): 造影剤が肝臓を XNUMX つの異なる段階で通過するため、腫瘍がリンパ節または肝臓に拡がっているかどうかに関する正確な画像と情報を取得できます。 .
- 腹部の磁気共鳴画像法 (MRI)。
- エコー内視鏡検査：胃と十二指腸に到達する小さな超音波プローブが取り付けられた薄くて柔軟な内視鏡のおかげで、胃と十二指腸の壁を通して膵臓を正確に視覚化し、分析のために腫瘍の小さなサンプルを採取することができます（針吸引）。口から。
- PET-CT (CT 融合による陽電子放出断層撮影法): 神経内分泌腫瘍に特化した放射性医薬品の開発のおかげで、現在、これらの腫瘍の診断と再検査のための基本的な調査の XNUMX つとなっています。 使用される放射性医薬品に基づいて、PET-CT は次のように区別できます。
- FGD を伴う PET-CT: 使用される放射性医薬品は、高糖代謝を特徴とする腫瘍病変に蓄積し、新生物の攻撃性に関する情報を提供することを可能にします。
- ドーパミンを使用した PET-CT: 神経内分泌腫瘍によって分泌される特定の物質の前駆体を使用して、各タイプの腫瘍に特徴的な代謝を識別します。
- ガリウム DOTA ペプチドを用いた PET-CT: 神経内分泌腫瘍の表面に豊富に存在するソマトスタチン受容体に結合することにより、これらの新生物の受容体の研究、特定の種類の治療法の同定と選択を可能にする放射性医薬品を使用します。ソマトスタチンアナログ放射性医薬品を使用。
- 受容体シンチグラフィー: ソマトスタチン受容体の存在によって神経内分泌腫瘍を検出できますが、ガリウム DOTA を使用した PET-CT が利用可能なセンターでは時代遅れと見なされている調査です。
- 生検：これは後日の検査のために腫瘍組織を採取することであり、それが低分化神経内分泌癌であるかどうかを判断するために不可欠です。
- MEN1症候群の遺伝子解析。
神経内分泌腫瘍の治療にはどのようなものがありますか?
それらの不均一性を考えると、神経内分泌腫瘍の治療は多くの場合、集学的であり、さまざまな治療の組み合わせが必要になる場合があります。
特に：
手術
腫瘍の外科的切除が第一選択の治療法であり、最も効果的です。
特に、膵臓および十二指腸に位置する膵臓神経内分泌腫瘍は、膵臓癌に対して行われる手術よりも多くの場合破壊的ではない手術で外科的に切除することができます。
専門家の評価に基づいて、神経内分泌腫瘍の除去のために行われるさまざまな外科的手法の中に、痛みと術後の入院期間を短縮できる低侵襲アプローチの腹腔鏡検査があります。
腫瘍治療
ホルモン療法: 疾患の程度と生物学的および組織学的特徴に応じて、ソマトスタチン類似体（オクトレオチドまたはランレオチド）の毎月の注射によるホルモン療法が提案される場合があります。
この治療法は、症状をコントロールするだけでなく、病気を慢性化させることで病気の進行をコントロールすることを可能にします。
化学療法： 細胞傷害性化学療法治療は、ホルモン療法に反応しない低悪性度の進行性疾患、または経口および/または静脈内投与のより攻撃的な組織学的形態で使用できます。
過去 10 年間に承認された有効な代替手段は、標的療法 (エベロリムスまたはスニチニブ) であり、腫瘍によって発現された分子標的に作用する生物学的療法です。
放射線療法
放射性代謝または放射性受容体療法
神経内分泌腫瘍の表面に高密度のソマトスタチン受容体があることを考えると、放射性受容体療法はソマトスタチン類似薬の作用を利用するため、腫瘍細胞上の豊富な関連受容体を利用し、放射性部分 (イットリウムまたはルテチウム) で標識します。 、新生物に存在する受容体へのソマトスタチン類似体の結合のおかげで、その「標的」を認識することができます。
静脈内に注射すると、放射性医薬品は、放射性医薬品が結合した腫瘍細胞を標的にすることができます。
また、
緊急ライブさらに…ライブ：IOSとAndroid用の新聞の新しい無料アプリをダウンロード
肝臓の良性腫瘍：血管腫、限局性結節性過形成、腺腫、嚢胞を発見
腫瘍の経皮的熱切除とは何ですか？それはどのように機能しますか？