神経系の腫瘍：頭蓋咽頭腫
頭蓋咽頭腫は、神経と血管が豊富な領域に発生するまれな腫瘍です
頭蓋咽頭腫は、原始腸 (ラトケ嚢) の胚性残骸から発生する新生物です。
それらは出生後、トルコ鞍領域（脳下垂体を収容する空洞のある頭蓋骨の内側に位置する骨形成）を取り囲む組織のレベルで持続する可能性があります。
サドルと傍鞍部には、多数の重要な神経と血管構造が含まれています。ウィリス動脈輪の動脈 (動脈血を脳全体に分配する)、視神経 (視覚情報を伝達する)、下垂体とその茎 (視覚情報を制御する)体のホルモンの産生)、および視床下部 (行動、代謝の調節、およびその他の重要な機能に関連する脳機能の統合の中心)。
頭蓋咽頭腫の成長率は低いですが、機能的に重要な解剖学的構造に接触して発生するという事実は、非常に危険です。
これはかなりまれな新生物であり、小児の中枢神経系新生物の約 5% を占めます。
頭蓋咽頭腫の症状は、トルコ鞍周辺の神経構造の圧迫に依存します
一般的に、視力の低下、尿崩症（希薄尿の多量の産生）、体重の変化（通常は肥満傾向）、疲労、思春期の変化（ホルモンの変化による）が起こることがあります。
一部の子供は、典型的な症状（頭痛、 嘔吐、応答性の低下）。
診断は、コンピュータ断層撮影法と磁気共鳴画像法によって行われます。これにより、新生物の特徴と神経および血管構造との関係を詳細に識別することができます。
血液検査と尿検査により、視床下部 - 下垂体ホルモン産生を評価できます。
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頭蓋咽頭腫にはXNUMXつの組織学的バリアントがあります：
- 乳頭状：成人期に典型的。
- アダマンチノーマ：神経および血管構造に浸潤する傾向を特徴とし、石灰化および嚢胞成分が頻繁に存在する、小児期の典型。 嚢胞成分（タンパク質が非常に豊富な茶色がかった油状の液体で満たされたもの）が多量であり、症状の原因となることがあります.
頭蓋咽頭腫の治療は本質的に学際的であり、診断の初期段階からさまざまな専門家間の対立が伴います。
可能であれば、完全な外科的切除は、これらの子供たちのケアにおける重要なステップです。
しかし、外科的手技は、特に子供の場合、常に神経学的機能と内分泌機能を可能な限り維持する必要があります。
小児の頭蓋咽頭腫に有効な治療薬はありません。したがって、手術が適応とならない場合は、放射線療法を使用して病気を制御します。
光子の代わりに陽子線を用いて実施される特別な形態の放射線療法は、従来の放射線療法よりも長期的な副作用が少ないため、完全に切除できない頭蓋咽頭腫の治療として現在選択されています。
現在、国際的に共有されている治療プロトコルはありませんが、治療の哲学は、臨床的合併症 (失明や肥満やその他の内分泌学的問題の発生) を最小限に抑えながら疾患を安定させることです。
場合によっては、従来の顕微手術を経鼻内視鏡手術と組み合わせることができます。
嚢胞成分に関しては、嚢胞内カテーテルの定位装置（頭蓋内での手術を可能にする手術器具）を留置し、嚢胞を遮断する物質であるインターフェロンを局所投与することにより、それらを空にすることが有用であるという最近の証拠がある.嚢胞液の産生。
病気によって引き起こされるホルモンの欠陥は、特定の薬で適切に修正できます。
最近の分子研究では、乳頭状頭蓋咽頭腫における特定の変異 (BRAFV600E) の存在が確認されています。
このサブグループの患者では、標的療法を考慮することができます。
小児に典型的なアダマンチノーマ型では、シグナル伝達経路 (WNT) の変化が確認されているようですが、特定の薬剤は現在利用できません。
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