심장 이상: Fallot의 Tetralogy는 무엇입니까?
TOF(Tetralology of Fallot)는 일반적으로 함께 발생하는 네 가지 관련 심장 결함의 조합을 나타내는 심장 이상입니다.
네 가지 결함은 다음과 같습니다.
- 심실 중격 결손(VSD) – 심장의 좌우 펌프실 사이에 구멍
- 대동맥 오버라이드 – 대동맥 판막이 확대되어 정상적인 심장에서와 같이 좌심실 대신 좌심실과 우심실 모두에서 시작되는 것으로 보입니다.
- 폐협착증 – 우심실에서 폐동맥으로의 혈류를 방해(차단)시키는 폐동맥 판막 및 유출관 또는 판막 아래 영역의 협착
- 우심실 비대 – 우심실이 높은 압력에서 펌핑하기 때문에 발생하는 우심실 근육벽의 비후
팔로 XNUMX징이 있는 소아 중 소수는 추가적인 심실 중격 결손이 있을 수 있습니다.
심방 중격 결손(ASD) 또는 관상 동맥 분기 패턴의 이상입니다.
Fallot의 XNUMX징을 가진 일부 환자는 우심실 또는 폐 폐쇄증에서 흐름이 완전히 차단되었습니다.
Fallot의 Tetralogy는 22q11 결실 증후군과 같은 염색체 이상과 연관될 수 있습니다.
Fallot의 tetralogy에서 관찰되는 폐 협착증과 우심실 유출관 폐쇄는 일반적으로 폐로의 혈류를 제한합니다.
폐로의 혈류가 제한되면 심실 중격 결손과 상부 대동맥이 결합되어 산소가 부족한('파란색') 혈액이 우심방과 우심실로 돌아가 대동맥에서 신체로 펌핑됩니다.
우심실에서 신체로 산소가 부족한 혈액의 이러한 '단락'은 동맥의 산소 포화도를 감소시켜 소아가 청색증 또는 청색증을 보이도록 합니다.
청색증은 산소가 부족한 혈액이 더 어둡고 파란색이기 때문에 입술과 피부가 파란색으로 나타나기 때문에 발생합니다.
청색증의 정도는 폐동맥 판막과 우심실의 유출관이 좁아지는 정도에 따라 다릅니다.
우심실에서 유출로가 좁아지면 폐로 가는 혈류가 더 제한되고 산소가 부족한 혈액이 우심실에서 대동맥으로 전환되어 동맥의 산소 수치가 낮아집니다.
Fallot tetralogy의 징후 및 증상
Fallot의 Tetralogy는 종종 시끄러운 잡음이나 청색증으로 인해 생후 처음 몇 주 안에 진단됩니다.
팔로 XNUMX징이 있는 아기는 일반적으로 출생 시 폐에 추가 혈류를 제공하는 투과성 동맥관을 가지고 있으므로 출생 직후 심각한 청색증은 드뭅니다.
일반적으로 생후 처음 며칠 동안 동맥관이 닫히면 청색증이 발생할 수 있습니다.
청색증의 정도는 폐혈류에 비례하므로 폐동맥으로의 유출로가 좁아지는 정도에 따라 달라집니다.
산소 수치가 낮고 폐 혈류가 감소하면 빠른 호흡이 발생할 수 있습니다.
일반적으로 크고 가혹한 심장 잡음은 생후 처음 며칠 동안 나타나지 않는 경우가 많습니다.
팔로 XNUMX징이 있는 소아의 동맥 산소 포화도는 갑자기 크게 떨어질 수 있습니다.
'tetralogy spell'이라고 불리는 이 현상은 일반적으로 폐로 가는 유출관의 수축이 갑자기 증가하여 폐 혈류가 더욱 제한되는 결과입니다.
동맥 산소 수치가 갑자기 감소한 어린이의 입술과 피부는 급격히 푸르게 나타납니다.
사지 발작이 있는 어린이는 처음에는 매우 낮은 산소 수치에 반응하여 극도로 짜증을 내며 심각한 청색증이 지속되면 졸리거나 반응이 없을 수 있습니다.
사지 주문은 때때로 아이를 달래고 무릎을 앞뒤로 구부려 치료할 수 있습니다. 그러나 매우 자주 즉각적인 의료 지원이 필요합니다.
팔로 XNUMX징의 진단
상당한 청색증이 있는 영아를 처음 보았을 때 종종 산소 보충을 제공합니다.
증가된 산소는 폐 질환의 경우 아기의 산소 수준을 향상시키지만, 여분의 산소를 호흡하는 것은 팔로 XNUMX징이 있는 아기의 산소 수준에 거의 영향을 미치지 않습니다.
이 '과산소증 검사'에 반응하지 않는 것이 종종 청색증 심장 결함을 의심하는 첫 번째 단서입니다.
팔로 XNUMX징이 있는 영아는 폐협착증이 경미한 경우('핑크' 팔로 XNUMX징이라고 함) 정상적인 산소 수치를 가질 수 있습니다.
이 소아에서 심장 결함을 시사하는 첫 번째 단서는 소아를 검사할 때 큰 잡음이 감지되는 것입니다.
선천성 심장 질환이 의심되면 심초음파를 통해 Fallot 사징의 특징인 XNUMX가지 관련 결함을 빠르고 정확하게 보여줄 수 있습니다.
경우에 따라 폐동맥의 크기와 분포를 평가하고 관상동맥의 분기 패턴을 명확히 하기 위해 심장 도관술이 필요합니다.
카테터 삽입은 또한 환자에게 대동맥(대동맥폐 측부)의 비정상적인 혈관에 의해 공급되는 폐 혈류가 있는지 여부를 보여줄 수 있습니다.
팔로 XNUMX징의 치료
Fallot의 사징이 진단되면 즉각적인 관리는 어린이의 산소 수준이 안전한 범위에 있는지 확인하는 데 중점을 둡니다.
출생 직후 산소 수치가 매우 낮은 경우 일반적으로 동맥관을 열어두기 위해 프로스타글란딘 주입을 시작하여 추가 폐 혈류를 제공하고 아기의 산소 수치를 높입니다.
이러한 영아는 일반적으로 신생아기에 수술이 필요합니다. 산소 수치가 정상이거나 약간의 청색증만 있는 영아는 일반적으로 생후 첫 주에 집에 갈 수 있습니다.
완전한 수리는 일반적으로 영아가 생후 약 6개월이 되었을 때 산소 수준이 적절하게 유지되는 경우 선택적으로 수행됩니다.
점진적이거나 갑작스러운 산소 포화도 감소는 조기 교정 수리가 필요할 수 있습니다.
결함의 외과 적 교정은 항상 필요합니다.
때때로 환자는 최종 교정 전에 완화 수술 절차가 필요합니다.
Fallot 사지의 교정 수리는 혈액이 좌심실에서 대동맥으로 정상적으로 흐를 수 있도록 합성 Dacron 패치로 심실 중격 결손을 봉합하는 것입니다.
그런 다음 우심실의 폐색 근육 조직을 절단(절제)하고 패치로 유출 경로를 넓히는 조합에 의해 폐동맥 판막과 우심실 유출관의 협착이 증가(확대)됩니다.
그러나 일부 소아에서는 패치가 일반적으로 배치되는 우심실의 유출관을 통해 관상동맥이 분기됩니다.
이 소아에서 패치를 부착하기 위해 이 부위를 절개하면 관상동맥이 손상되어 안전하게 시행할 수 없습니다.
이 경우 우심실의 전면에 구멍을 뚫고(관상 동맥을 피함) 우심실에서 폐동맥 분기점까지 도관(관)을 꿰매어 우심실에서 막히지 않는 혈류를 제공합니다. 폐에.
팔로 XNUMX징에 대한 치료: 결과
Fallot의 사징을 가진 어린이의 생존율은 최근 수십 년 동안 크게 향상되었습니다.
혼란스러운 위험 요소가 없는 경우 팔로 95징이 있는 영아의 XNUMX% 이상이 생후 첫 해에 성공적인 수술을 받습니다.
폐동맥이 매우 작거나 폐 혈류가 주로 대동맥폐 측부에서 제공되는 경우 외과적 복구가 더 어렵습니다.
우심실이 이전의 비대(두께)로 인해 '경직'되고 심실 근육이 절개되어 일시적으로 근육이 약해지기 때문에 대부분의 어린이는 수술 후 처음 며칠 동안 상당히 아플 수 있습니다.
이 우심실 기능 장애는 일반적으로 수술 다음 날에 크게 개선됩니다.
환자는 또한 수술 후 리듬 문제를 경험할 수 있습니다.
비정상적으로 빠른 박동(접합부 빈맥이라고 함)이 발생할 수 있으며, 약물 치료나 임시 심박조율기 사용이 필요할 수 있습니다.
이 비정상적인 박동은 일반적으로 일시적이며 우심실이 회복되면 일반적으로 정상으로 돌아갑니다.
환자는 또한 심장 차단으로 인해 수술 후 심박수가 느려질 위험이 있습니다.
심장 차단은 심장 전도 시스템의 부상이나 염증으로 인해 발생할 수 있습니다.
많은 환자에서 전도가 개선되고 정상적인 리듬이 돌아옵니다.
드물게 영구적인 박동조율기가 필요할 수 있습니다.
Fallot's repair procedure의 tetralogy는 정상적인 순환을 일으키기 때문에 장기 심장 기능은 일반적으로 우수합니다.
그러나 수리는 일반적으로 어린이에게 새는(불충분한) 폐 판막을 남깁니다.
이 상황에서 우심실이 혈액을 폐동맥으로 보낸 후 혈액의 일부가 우심실로 되돌아갑니다.
이것은 우심실에 여분의 용적을 생성하여 우심실이 더 열심히 일하고 팽창하도록 합니다.
소수의 소아에서 이 폐 기능 부전은 우심실의 기능 저하로 이어질 수 있습니다.
특히 운동 시 피로 증상이 나타날 수 있습니다.
이러한 경우에는 종종 폐 판막 교체가 권장됩니다.
팔로 XNUMX징을 수리한 환자는 폐동맥의 유출 영역이나 분지(왼쪽 또는 오른쪽)에서 다시 협착이 발생하여 우심실이 비정상적으로 높은 압력에서 펌프질하게 됩니다.
이러한 문제가 발생하면 유출관이나 폐동맥을 더 넓히기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
폐동맥 협착은 때때로 수술 없이 심장 카테터 삽입 동안 혈관의 풍선 확장으로 치료할 수 있습니다.
가능한 한 빨리 재발하거나 새로운 문제를 감지하려면 심장 전문의와의 장기적인 후속 조치가 필수적입니다.
심장 클리닉에 대한 후속 방문은 일반적으로 신체 검사, 심전도 및 주기적인 심장 초음파 검사로 구성됩니다.
또한 이러한 방문에는 때때로 심장 MRI 스캔, 스트레스 스트레스 테스트 및 어린이가 청소년기와 성인기에 도달할 때 홀터 평가가 포함됩니다.
성인 및 청소년 관리
팔로 XNUMX징을 가진 대부분의 성인 환자는 어린 시절에 복구되었습니다.
그들은 '푸른 아이'로 삶을 시작했고 수술은 거의 항상 그들을 분홍색으로 만들었습니다.
일부 환자의 수술 결과는 우수하고 지속적인 문제가 없습니다. 불행히도 대부분은 문제가 있습니다. 가장 중요한 것은 폐 판막의 소실 또는 소위 '폐 역류'입니다.
이것은 우심실을 확장시키고 신체 활동의 제한뿐만 아니라 심장 박동의 이상 및 때때로 심장 돌연사로 이어질 수 있습니다.
수리된 XNUMX징징을 가진 대부분의 환자는 선천성 심장 전문의의 정기적인(보통 매년) 평가를 받아야 합니다.
폐 역류는 조직 판막 교체로 치료할 수 있습니다.
이것은 일반적으로 심장을 다시 수축시키고 환자의 삶의 질과 기대 수명을 향상시킬 수 있는 위험도가 낮은 절차입니다.
이러한 인공 폐 판막은 일반적으로 성인 환자에서 수년 동안 지속되지만 전문가의 감독이 필요합니다.
다행스럽게도 이제 이 판막이 고장나면 재수술 대신 카테터를 통해 삽입된 판막(예: 멜로디 판막)을 사용하여 교체할 수 있습니다.
XNUMX대 징후가 있는 일부 성인은 이 상태에 대한 유전적 근거가 있습니다.
유전적 이상 징후의 다른 징후를 적절하게 관리할 수 있도록 이를 확인하는 것이 중요합니다.
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