Pediatria, cosa sono le PANDAS? Priežastis, charakteristika, diagnozė ir terapija
Terminas „PANDAS“ yra trumpas, skirtas „vaikų autoimuniniams neuropsichiatriniams sutrikimams, susijusiems su streptokokinėmis infekcijomis“, o tai reiškia „neuropsichiatrici infantili autoimuni associati su streptococco infekcija“
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I PANDAS yra diagnozė ad oggi ipotetica ir controversa
Il termine si applica ad un'ipotesi nosologica che sostiene l'esistenza di un sottoinsieme di bambini con rapida insorgenza di disordero ossessivo-compulsivo (DOC) e/o tic correlata con infezioni da streptococco di grupo emolitico.
La connessione proposta tra l'infezione e tali zavari psichici si basa sulla teoria che possa esserci un'iniziale reazione autoimmune scatenata dalla presenza del batterio, con la produzione di anticorpi "savarankis" (cioè diretti in modo depropritesll'versoorganizmas )che, interferendo con i gangli della base, siano responsabili del quadro clinico.
L'ipotesi PANDAS, descritta per la prima volta nel 1998, era basata su osservazioni in studi di casi clinici di Susan Swedo e colleghi presso il National Institutes of Health statunitense e su secivivi studi clinici che sembravano e smbravano ezoniceriimo di casi clinici di Susan Swedo e colleghi presso sutriko ossessivo-compulsivo e tic conseguenti le infezioni.
Esistono prove cliniche di una correlazione tra l'infezione streptococcica e l'insorgenza di alcuni casi di DOC e tic, ma i risultati non sono conclusivi.
Sono sorte numerose controversie riguardanti tale ipotesi; si discute sull'opportunità di ritenerla un'entità nosologica distinta rispetto agli altri casi di sindrome di Tourette e di disordero ossessivo-compulsivo.
I PANDAS attualmente non corrispondono ad una malattia riconosciuta ufficialmente: non sono contenuti nel DSM (Manuale diagnostico e statistico dei disorderi mentali)
PANDAS è menzionato nell'ICD-11 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, in vigore nel 2022 m., taip pat centrinės nervų sistemos autoimuninės sistemos sutrikimas, kai kurie diagnostikos kriterijai nėra visiškai apibrėžti ir ne viene fornito alcun codice P per PANS kodą. 2021 m. europos klinikos vadovas buvo įtrauktas į Europos visuomenę per Tourette sindromo (ESSTS) studiją, kuri nepalaiko visų ICD-11 patvirtinimo.
Poiché l'ipotesi PANDAS non era confermata e non supportata dai dati, nel 2012 Swedo e colleghi hanno proposto una nuova definizione, vaikų ūmaus pasireiškimo neuropsichiatrinis sindromas (PANS, itališkai traducibile come acucibilie come acuteor sindrome neuropsichiatrica infantile a infantile a) acuta di zavaro ossessivo-compulsivo correlato non solamente a infezioni pregresse, ma in generale ad manifesti fattori precipitanti ambientali oa disfunzioni imunitarie.
Oltre alla PANS sono state pasiūlykite kitą kategoriją:
- sintomi neuropsichiatrici acuti infantili (ūmūs vaikystės neuropsichiatriniai simptomai da cui l'acronimo CANS);
- sutriki neuropsichiatrici autoimmuni provokati da infezioni pediatriche (vaikų infekcijos sukelti autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai da cui l'acronimo PITAND).
Le ipotesi CANS/PANS apima įvairių galimų mechanizmų bazę delle condizioni neuropsichiatriche a esordio acuto, ma non escludono le infezioni da streptococco β emolitico di gruppo A come causa in un sottoinsieme di individualui.
PANDAS, PANS ir CANS sono al centro della ricerca clinica e di laboratorio, ma rimangono non provati
Non esiste un test diagnostico per confermare con precisione il PANDAS; i kriterijai diagnostikos vengono applicati in modo non uniforme e le condizioni potrebbero essere sovradiagnosticate.
Il trattamento per i bambini sospettati di PANDAS è generalmente lo stesso dei trattamenti standard per la sindrome di Tourette e per il DOC.
Non ci sono prove piisavi o consenso per supportare il trattamento, anche se a volte vengono utilizzati trattamenti sperimentali e sono previsti effetti avversi da trattamenti non provati.
Il dibattito che circonda l'ipotesi PANDAS ha implicazioni sociali: i media ed internet hanno avuto un ruolo nella controversia PANDAS.
I media riportano le difficoltà delle famiglie che credono che i loro figli abbiano PANDAS o PANS.
Esu pradėtas skelbti apie gripą, kai buvo paskelbtas PANDAS tinklas, kuriame yra neegzistuojančios valstybės ir Kanados PANDASHELP.
PANDAS modelio charakteristikos
Susan Swedo et al. (1998) di solito presentavano un'insorgenza improvisa di sintomi, inclusitic motori o vocali, ossessioni o compulsioni.
Oltre a una diagnostici di zavaro ossessivo-compulsivo o di tic, i bambini possono avere altri sintomi associati a esacerbazioni come labilità emotiva, enuresi, nerimas e deterioramento della grafia.
Potrebbero esserci periodi di remissione.
Nel modelo PANDAS, si ritiene che questa insorgenza improvisa sia preceduta da un'infezione da streptococco.
Poiché lo spettro clinico di PANDAS sembra assomigliare a quello della sindrome di Tourette, alcuni ricercatori hanno ipotizzato che PANDAS e sindrome di Tourette possano essere associati; ši idėja yra diskusijų pranešimas ir dėmesys sutelkiamas į laringą.
La sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto (PANS) è un triko ipotizzato caratterizzato dall'insorgenza improvvisa di sintomi DOC arba restrizioni alimentari, concomitanti con deterioramento Comportamentale acuto o sintomi neuropsichiatrici.
La PANS ha eliminato i trici da tic come criterio principale e ha posto maggiore enfasi sul DOC a esordio acuto, pur tenendo conto di diverse dall'infezione da streptococco.
Sukelti
Si ipotizza anche che PANS, CANS ir PITAND siano malattie autoimuni, ma ciò è controverso and non confermato.
Si ipotizza che il meccanismo sia simile a quello della febbre reumatica, una malattia autoimmune innescata da infezioni da streptococco β-emolitico di gruppo A (streptococco pyogenes), in cui gli ca anticorpi cervelloatchiopsiil cervelloatccano.
Si pensa che la causa sia simile a quella della corea di Sydenham (SC), che è nota per essere il risultato di un'infezione da streptococco di groupo A infantile che porta al sutriko autoimunine e la febbre reumatica manifeste di uncuai.
Come la SC, si pensa che PANDAS implichi l'autoimmunità ai gangli della base del cervello. Dėl stabilaus autoimuninio sutrikimo ir Witebsky richiedono kriterijų:
- che ci sia un anticorpo autoreattivo,
- che sia identificato un bersaglio particolare per l'anticorpo (autoantigene)
- che il zavaro può essere causato negli animali
- che il trasferimento di anticorpi da un animale all'altro provochi il disordero (trasferimento passivo).
I risultati degli studi che indagano su una causa autoimune che soddisfano i criterid di Witebsky sono incoerenti, controversi e soggetti a limitazioni metodologiche.
Per dimostrare che un microrganismo provoca un disordero, i postulati di Koch richiederebbero una dimostrazione che l'organismo è presente in tutti i casi del zavaro, che l'organismo può essere estratto da quelli con il triko edferoendo, essere in soggetti sani provoca il disordero e l'organismo può essere nuovamente isolato dalla parte infetta.
Giavanonni osserva che i postulati di Koch non sono utili per dimostrare che PANDAS è untrauco post-infettivo perché l'organismo potrebbe non essere più presente quando emergono i sintomi, piùinto organismi possono possonoramirao eissreasson komuna.
Alcuni studi supportano esacerbazioni acute associate a infezioni da streptococco tra soggetti PANDAS clinicamente definiti; altri studi non hanno trovato alcuna associazione tra insorgenza improvisa o esacerbazione con l'infezione.
L'ipotesi PANS, quindi, espande le sukelti oltre l'infezione da streptococco e postula che la causa possa essere genetica, metabolica arba infettiva.
Tra i bambini con PANS o PANDAS, gli studi sono incoerenti e l'ipotesi che gli anticorpi scatenino sintomi non è dimostrata; alcuni studi hanno mostrato anticorpi in bambini con PANS/PANDAS, ma quei risultati non sono stati replicati in altri studi.
Un ampio studio multicentrico (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) non ha mostrato evidenza nei bambini con triki cronici da tic di infezioni da streptococco che portano a esacerbazione deitic o anticorpispecifi nei bambini con sul tic, all modo e uno il liquido cerebrospinale degli adulti con sindrome di Tourette non ha trovato anticorpispecifi.
Gli anticorpi che sono stati trovati da un groupo sono stati chiamati collettivamente "Cunningham Panel"; Succesivi test indipendenti hanno mostrato che questo pannello di anticorpi non distingueva tra bambini con e senza PANS e la sua affidabilità non è stata dimostrata.
Una dichiarazione di consenso della British Pediatric Neurology Association (BPNA), afferma che "un'infezione causale (piuttosto che un'infezione casuale) arba una patogenes infiammatoria o autoimunine" non è stata confermata e che "noncificohinoatiche" accuratamente i PANDAS o sono associati in modo affidabile all'infiammazione cerebrale“.
diagnozė
Swedo et al nel loro articolo del 1998 hanno proposto cinque criteri Diagnosi per PANDAS.
Secondo Lombroso e Scahill (2008), visi kriterijai:
- DOC suderinamumas su DSM-IV ir trikdomasis e/o;
- insorgenza prepuberale di sintomi neuropsichiatrici;
- una storia di insorgenza dei sintomi e/o un decorso episodico con un'esacerbazione improvisa dei sintomi intervallata da periodi di remissione parziale o completa;
- evidenza di un'associazione temporale tra l'insorgenza o l'esacerbazione dei sintomi e una precedente infezione da streptococco;
- movimenti avventizi (per esempio iperattività motoria e movimenti coreiformi) durante l'esacerbazione dei sintomi.
I criteri PANS proposti richiedono un'insorgenza improvvisa di DOC (abbastanza grave da giustificare una diagnosi di DSM) o una ridotta assunzione di cibo, insieme a sintomi neuropsichiatrici labie gravi e acuti da motivo irioabirit: due an dei, seguenabirit: due an dei, seguenabirit Comportamenti oppositivi, regresione dello sviluppo, deterioramento scolastico, difficoltà sensoriali o motorie o triki del sonno ar urinari.
I sintomi non dovrebbero essere meglio spiegati da un altro disordero, come la corea di Syndenham o la sindrome di Tourette.
Gli autori hanno affermato che tutte le altre sukelti devono essere escluse (diagnosi di esclusione) affinché la PANS possa essere regardata.
Non esiste un test diagnostico per confermare con precision PANDAS
I criteri Diagnosi di tutte le condizioni proposte (PANDAS, PITANDs, CANS ir PANS) si basano sui sintomi e sulla presentazione, piuttosto che sui segni di autoimmunità.
Tai nėra „Cunningham Panel“ ir „Moleculera Labs“ komercializavimo priemonė, skirta PANDAS ir PANS diagnostikai, o tai yra antikorpi, nesiskirianti kūdikiams ir PANS quando testato in modo indipendente.
PANDAS può essere sovradiagnosticato: i diagnostikos kriterijai, taikomi in modo non uniforme, ir viena diagnozė, nustatyta, kad „bambini in cui i sintomi imunomediati sono improbabili“, antrasis Wilbur ir kt. (2019).
La maggior parte dei pazienti con Diagnosi di PANDAS da parte dei medici di comunità non soddisfaceva i criteri quando vizinata da specialisti, suggerendo che la diagnoze di PANDAS è stata conferita da medici di comunità senza įrodyti įtikinamai.
Diferencialinė diagnostika
Poiché i sintomi si sovrappongono a molte altre condizioni psichiatriche, la Diagnosi differentenziale è difficile.
Ci sono diverse difficoltà nel distinguere PANDAS da TS. I due hanno un esordio simile e un decorso crescente e decrescente, e l'insorgenza o l'esacerbazione improvisa dei tic ipotizzati nei PANDAS non sono rari nella ST.
C'è un tasso più alto di DOC e TS tra i parenti di bambini con PANDAS, e quei bambini spesso hanno tic che precedono una diagnosi di PANDAS o possono essere predisposti a triki da tic; quello che sembra essere un esordio drammatico dovuto all'infezione da GAS „potrebbe essere il decorso naturale dei disorderi da tic“, antrasis – Ueda e Black (2021).[10]
Terapija
Il trattamento per i bambini sospettati di PANDAS è generalmente lo stesso dei trattamenti standard per la sindrome di Tourette e per il disordero ossessivo compulsivo.
Questi includono la cognitivo Comportamentale ei farmaci per il trattamento del disordero ossessivo compulsivo, come gli inibitori selettivi della ricaptazione della della serotonina (SSRI) e la terapia convenzionale per i tic.
Quando gli individui hanno „sintomi persisistenti o invalidanti“, Wilbur (2019) et al raccomandano il rinvio a specialisti, il trattamento delle infezioni da streptococco acute identificate secondo linee guida stabilite e l'immunoterapia solo clinic s.
L'uso di farmaci psicotropi per PANS/PANDAS è diffuuso, sebbene nel 2019 mancassero studi controllati.
Gilinti:
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