Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) arba Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO)

da Cristiano Antonino il 20 m. Sausio 2023 d

„La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica“ (POIC) yra pagrindinė grindų danga. Coinvolge l'attività motoria intestinale è caratterizzata da un rallentato transito intestinale e da una riduzione della capacità di far passare il cibo attraverso l'intestino

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) yra rara patologija

Può interessare adulti e bambini, caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell'intestino, ossia dei movimenti dei muscoli dell'intestino che spingono in avanti il contenuto intestinale (istaperistalsiilina).

Secondo le più neseni linee guida internazionali, redatte nel 2018 Dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (ESPGHAN), è opportuno distinguere le formme che iniziano in età pediatrica con il nome che iniziano in età pediatrica con il nome che iniziano in età pediatrica con il nome OPOPIdiautrica-inastru di Pediatrica).

Rientra nella definizione di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) o Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) ir grupe di condizioni con manifestazione variabile, in cui l'aparato digerente, è incapace digerente, è incapace digerente instrument, su toli proglezitere , pur in assenza di una vera ostruzione meccanica. Ne deriva l'incapacità parziale o totale ad alimentarsi per bocca.

MALATTIE Reti? PER APPROFONDIRE VISITA LO STAND DI UNIAMO - FEDERAZIONE ITALIANA MALATTIE RETAS AVARINĖS EXPO

La causa della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica non è nota

Esistono forme dovute a malattie dei muscoli o dei nervi intestinali (miopatie o neuropatie o malattie mitocondriali).

Talvolta la malattia si presenta in seguito ir sutrikusi medžiagų apykaita, endokrininės sistemos, reumatologijos, raumenų ar neurologiniai sutrikimai.

È presente un'alterazione delle strutture neuromuscolari dell'intestino che è alla base delle alterazioni del movimento, fino all'assenza totale di peristalsi.

La malattia può essere generalizzata, ovvero coinvolgere l'apparato digerente nella sua totalità, oppure localizzata, con interessamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi.

A volte, inoltre, è interessata la muscolatura di altri organi interni, come la vescica.

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica si manifesta con sintomi ostruttivi intestinali, pur in mancanza di una reale ostruzione meccanica

Sintomi comuni sono:

Il gonfiore e la distensione addominale;
Il vemti;
La vidurių užkietėjimas;
L'intolleranza dell'alimentazione;
Il ritardo di crescita.

Infatti, oltre alla motilità, è spesso comprossa anche la funzione digestiva, con ridotta capacità di assorbire i diversi cibi con cui ci nutriamo.

In caso di interessamento vescicale, sono presenti sintomi da ritenzione urinaria, con difficoltà o impossibilità ad urinare.

La diagnosi di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, secondo le attuali linee guida internazionali, si basa sulla presenza di almeno due dei seguenti criteri diagnostici:

Compromissione del sistema neuromuscolare del piccolo intestino, documentata mediante manometria, scintigrafia intestinale arba esam istologico;
Dilatazione ricorrente o persistente di anse del piccolo intestino con presenza alla radiografia di livelli idro-aerei (segno caratteristico di occlusione intestinale);
Presenza di anomalie genetiche o metaboliche con accertata associazione con la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica;
Incapacità di mantenere un adeguato stato nutrizionale e una crescita soddisfacente con l'alimentazione orale, con necessità di ricorrere alla nutrizione mesterségese enterale o parenterale.

Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) arba Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) diagnozės patvirtinimo permetimas:

Radiografia addominale simplice: sutikime l'identificazione dei tipici segni di ostruzione intestinale, quali dilatazione delle anse e livelli idro-aerei;
Radiografia addominale con kontrasto, o transito gastrointestinale: con l'utilizzo del mezzo di kontrasto, sutikime di escludere la presenza di malrotazione intestinale o altre ostruzioni meccaniche;
Scintigrafia del transito gastrointestinale: sutikime di valutare i tempi di transito e svuotamento dei vari tratti del tubo digerente, tipicamente rallentati nella Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica;
Manometrija: sutikime di misurare la capacità contrattile dell'intestino fornendo indicazioni su forza (capacità muscolare) e coordinazione (capacità neuronale) delle onde peristaltiche; nel sospetto di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica , lo studio del piccolo intestino (manometria antro-duodenale) riveste un ruolo diagnostico e prognostico cruciale, pažįstamas, è indicato studiare anche gli altri tratti intestinali (esofago regione, co-lonettale, co-lone, regione);
Žarnyno biopsija ir tutto spessore: l'analisi istologica della parete intestinale sutikime di evidenziare eventuali anomalie strutturali, muscolari o nervus; è possibile l'esecuzione di una biopsia a scopo diagnostico oppure l'analisi di un campione operatorio a seguito di intervento chirurgico (es. resezione intestinale o confezionamento di una stomia);
Ecografia dei reni e delle vie urinare: sutikime di valutare il possibile coinvolgimento dell'apparato urinario;
Kompiuterinė tomografija (TC) e magnetinio rezonanso tomografija (RM): sutikimo di studiare più in dettaglio le strutture anatomiche e, mediante utilizzo di mezzo di kontrasto, sutikimo la valutazione della progressione del contenuto intestinale e l'eventuale presenza di ostruzioni meccaniche;
Esami del sangue: non esistono esami di laboratorio diagnostici per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica ; nelle forme causate da altre malattie è possibile rilevare anomalie specifiche;
Analizės genetika: Sono pochissime le forme di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica associate su mutacioni genetiche note, pažįstamas è opportuno matterare una consulenza genetica ed eventuali analizi molecolari in pazienti con altre anomalie congenite dissonaro o farmecheche;
Endoscopia digestiva: sutikime di distinguere la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica da altre malattie che possono manifestare sintomi simili (es. altre cēlonis di malassorbimento o ostruzioni meccaniche).

Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica koinvolge daug specialistų, įskaitant pediatriją, gastroenterologiją ir virškinimo trakto judrumą, virškinimo chirurgiją, urologą, malatų metabolizmo ir genetikos specialistus, mitybos specialistus.

Gli obiettivi primari sono il trattamento dei sintomi ostruttivi ed il mantenimento di un buono stato nutrizionale e di un valido accrescimento.

La nutrizione enterale (intestinale) e parenterale (endovenosa) hanno un ruolo fondamentale nella gestione della malattia.

(Non esistono farmacispecifi per il trattamento della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, pažįstama alcune terapie possono essere utilizzate per aleviare i sintomi e gestire le complicanze, quali procinetici (che favoriscono i chevimenti) antibioticinaceuse (che favoriscono i chevimenti) che ostacolano la crescita dei batteri intestinali).

SALUTE DEL BAMBINO: APPROFONDISCI LA CONOSCENZA DI MEDICHILD VISITANDO LO STAND AVARINĖS EXPO

La chirurgia ha un ruolo cruciale nella gestione dei pazienti con Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica

Le stomie virškinimo (es. gastrostomija, digiunostomija, ileostomija, kolostomija) forniscono un accesso diretto al tratto gastrointestinale interessato.

Possono essere utilizzate per la nutrizione enterale o la somministrazione di farmaci e rappresentano contemporaneamente una via di decompressione dal contenuto gastrointestinale.

Il trapianto intestinale rappresenta ad oggi l'unico trattamento definitivo per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica.

Tuttavia, in regardazione dell'elevato rischio di complicanze e di fallimento del trapianto, tale strategia si riserva ai pazienti con malattia grave, insufficienza intestinale e gravi complicanze derivanti dalla prolungata nutrizione parenterale.

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica è una malattia complessa, che richiede una gestione personalizzata in base alle esigenze di ciascun paziente.

È necessaria la presenza di un team multidisciplinare ed altamente specialzzato, in regardazione della complessità delle metodiche diagnostiche e dei program assistenziali.

La condivisione di esperienze e kompetencie tra gli esperti nazionali ed internazionali è alla base del miglioramento dell'assistenza clinica quuotidiana e delle future prospettive di ricerca.