Sindrome della scimitarra: priežastis, sintomi, diagnozė, terapija, prognozė ir mirtingumas
La sindrome della scimitarra (angliškai „scimitar sindromas“ arba „įgimtas plaučių venolobarinis sindromas“ arba „Halaszo sindromas“) yra įgimtas kardiopolmonas, kuris gali atsirasti dėl nascita, in cui la vena polmonare inferiore „)vena scchiamatara drena nella vena cava inferiore anziché nell'atrio sinistro come avviene normalmente (shunt sinistro-destro)
Il risultato è quindi che il sangue ossigenato di ritorno dai polmoni tramite la vena scimitarra, anziché entrare nel lato sinistro del cuore ed essere reimmesso nel circolo sistemico tramite l'aortteri polmonrecola tramite l'aorta, finistrecola con una ovvia riduzione di efficienza del system cardiopolmonare.
Di solito yra susijęs su ipoplasia del polmone destro, ad anomalie bronchiali ed a destrocardia.
Costituisce un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP).
La sindrome della scimitarra deve il suo curioso nome al fatto che la vena polmonare anomala many la forma di una scimitarra
La sindrome della scimitarra viene chiamata anche con le seguenti denominazioni, che sono tutti sinonimi:
- sindromo da ipogenesia polmonare;
- Halasz sindromas;
- epibronchiale dell'arteria polmonare destra sindromas;
- įgimtas venolobare polmonare sindromas.
La sindrome della scimitarra ha una prevalenza è stimata tra 1/100.000 e 1/33.333 nati vivi.
Le femmine sembrano essere maggiormente colpite rispetto ai maschi.
La sindrome della scimitarra è una condizione congenita, cioè già presente alla nascita
I sintomi generalmente esordiscono nei primi mesi di vita.
Le priežastis esatte della sindrome della scimitarra non sono state ancora del tutto chiarite.
In alcuni pazienti si è riscontrato un il geno anomalo mappato sul cromosoma 4q12.
Uno dei fattori di rischio potrebbe essere la famigliarità.
ženklai ir simptomai
Nel periodo neonatale, la sindrome della scimitarra si presenta con un'sufficienza cardiaca congestizia, per lo più dovuta a ipertensione polmonare e distreso respiratorius; naujagimių affaticabilità, dusulys, širdies nepakankamumas, apetito praradimas, dirglumas ir dažnos polmoninės infekcijos.
Diagnosi di sindrome della scimitarra
La Diagnosi si sospetta all'esame obiettivo e viene confermata dall'ecocardiografia transesofagea o transtoracica, dalla radiografia del torace, dall'angiografia, dalla tomografia computerizzata e dall'angiografia con risonanza magnetica.
All'esame obiettivo è auscultabile un soffio sistolico da iperafflusso, un rullio diastolico da stenosi della tricuspide e uno sdoppiamento del II tono.
Il segno caratteristico identificabile con la radiografia del torace, che dà anche il nome alla malattia, è una lesione a forma di scimitarra (vedi immagine in basso).
Diagnostika atsitiktinė
In rari casi, la sindrome della scimitarra rimane relativamente paucisintomatica nel neonato e nel lattante ed in questo caso potrebbe venire diagnosticata casualmente nei bambini più grandi e negli adulti che si sottopongono allace pergrafia. In rarissimi casi non viene mai diagnosticata in vita.
Diferencialinė diagnostika
La sindrome della scimitarra deve essere diferencenziata da:
- pseudoscimitarra sindromas (vena discendente anomala che drena nell'atrio sinistro)
- Kartagenerio sindromas.
Prenatalinė diagnozė
Prenatale diagnozė galima naudojant vaisiaus ekokardiografiją.
Esami di laboratorio
Alla radiografia del torace si possono notare ingrossamento del ventricolo destro, dilatazione dell'arteria polmonare, iperafflusso polmonare, ombra a scimitarra della vena polmonare destra anomala lungo il profilo destro del cuore.
Condizioni associate alla sindrome della scimitarra
Sono state osservate ipoplasia e malformazioni variabili delle arterie polmonari del polmone destro e un anomalo rifornimento arterioso dall'aorta, che può originare sopra o sotto il diaframma.
Il cuore è di solito dislocato a destra. In rari casi, la malattia si manifesta con un piccolo shunt, un murmure cardiaco e infezioni respiratorie ricorrenti nei bambini e negli adulti.
Circa un quarto dei pazienti presenta una cardiopatia congenita correlata (coartazione aortica, tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare).
Si possono associare cisti broncogene, polmone 'a ferro di cavallo', diaframma accessorio e ernie.
gydymas
La terapia dipende dallo stato emodinamico: quando la quantità di sangue che fluisce verso la cava inferiore è minimuma, la terapia potrebbe non essere applicata, pažįstama è patogu, che il paziente si sottoponga and controlli periodici.
Nei casi di shunt sinistro-destro e di ipertensione polmonare significativa, deve essere proposta la correzione chirurgica, che potrebbe prevedere la correzione del ritorno venoso anomalo, la ligazione delle arterie collaterali e la pneumonectomia destra.
Il trattamento chirurgico viene effettuato in circolazione extracorporea (CEC).
Quando operare?
Il trattamento chirurgico in genere viene effettuato in età prescolare, quindi prima dei 5/6 anni.
Mirtis ir prognozė
Quando la quantità di sangue che fluisce verso la vena cava inferiore è minimuma, l'aspettativa di vita è paragonabile a quella di un individuo sano.
La qualità della vita in questi pazienti è alta, pažįstama alcuni sport potrebbero essergli preclusi, specie se agonistici.
Nei casi gravi e se diagnosticata durante l'infanzia, la sindrome si associa a una mortalità significativa.
Pagrindinė priežastis, dėl kurios mirtis nėra soggetti con sindrome della scimitarra sono:
- kvėpavimo nepakankamumas;
- širdies nepakankamumas;
- Infezioni polmonari gravi.
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