Iedzimta diafragmas trūce (CHD): kas tas ir, kā to ārstēt
Iedzimta diafragmas trūce (CHD) ir malformācija, kas izpaužas kā diafragmas trūkums vai nepilnīga veidošanās, ti, iekšējo orgānu noplūde no vēdera (kur tie parasti atrodas) krūšu dobumā.
Iedzimtas diafragmas trūces raksturojums un sekas
Sekas ir tādas, ka orgāni saspiež plaušas trūces pusē, (atsevišķos gadījumos arī kontralaterālajā pusē), aizņemot vietu un kavējot tās normālu attīstību.
Ir zināmas smagas un mazāk smagas formas, taču prognoze parasti ir smaga, izdzīvošanas rādītāji ar ķirurģisku izšķirtspēju visā pasaulē svārstās no 50% līdz 70%.
Šī defekta biežums ir no 2,500 līdz 3,500 dzīviem dzimušajiem.
Neliels vīriešu pārsvars pār mātītēm: 1 gadījums uz 3,000-5,000 dzīvi dzimušajiem.
Tā nav iedzimta slimība, lai gan tā ir aprakstīta izņēmuma kārtā vairākiem indivīdiem vienā ģimenē.
Pašlaik faktori, kas ir atbildīgi par tā veidošanos, nav pilnībā zināmi.
Diagnoze parasti tiek veikta grūtniecības otrajā trimestrī, kad ultraskaņas skenēšana parāda vienu vai vairākus vēdera dobuma orgānus (zarnu, liesu, kuņģi, aknas).
Krūškurvis un sirds parasti ir pārvietoti pa labi, visbiežāk trūce ir kreisajā pusē.
Diafragmas trūce, attēls grūtniecības laikā
Grūtniecības laikā ultraskaņas attēls saglabājas vairāk vai mazāk stabils, īpaša uzmanība jāpievērš amnija šķidrumam, kas var palielināties (polidramnios), izraisot priekšlaicīgas dzemdības.
Ir svarīgi paturēt prātā, ka: kamēr auglis atrodas mātes vēderā, to neietekmē slikta plaušu attīstība, jo māte ir tā, kas nodrošina to ar uzturu un skābekli.
Tiek veiktas periodiskas pārbaudes (apmēram ik pēc trim līdz četrām nedēļām), lai uzraudzītu augļa pašsajūtu, novērtētu klīnisko ainu un, ja nepieciešams, sastādītu ārstēšanas plānu.
Medicīnas komandas uzdevums pēc diagnozes noteikšanas ir sniegt vecākiem visu informāciju, kas viņiem nepieciešama, lai pieņemtu apzinātu lēmumu, tādējādi nosakot kopīgu ārstēšanas kursu no pirmsdzemdību līdz pēcdzemdību fāzei.
Pirmsdzemdību diagnostika kalpo, lai nodrošinātu maksimālu aprūpi bērnam, dodot vecākiem iespēju sagatavoties pieredzei un nodibināt attiecības ar mediķu komandu jau pirms bērna piedzimšanas.
Vecākiem būtu vēlams apmeklēt palātu, kurā tiks uzņemts, kopts un ārstēts viņu mazulis, pirms dzemdībām iepazīties ar cilvēkiem un vidi.
Ir svarīgi, lai mazulis piedzimtu pēc iespējas vēlāk; ideālā gadījumā pēc 38 nedēļām, un lai varētu ieplānot dzemdības centrā, par kuru vienojies ar komandu.
Piedzimstot nepilnīgas plaušu attīstības dēļ, Jūsu mazulim būs ievērojami apgrūtināta elpošana, tāpēc jau dzemdību zālē jānodrošina mehāniskā ventilācijas palīdzība (intubācija); pēc tam mazulis tiek intubēts un ārstēts, tiklīdz tas ir piedzimis.
Pirmās 24/48 mazuļa dzīves stundas ir svarīgas, lai saprastu augļa attīstības laikā sasniegto plaušu attīstības pakāpi.
Plaušas ir būtiskas dzīvībai, jo tās nodrošina gāzu apmaiņu, ti, ievada skābekli un izvada oglekļa dioksīdu.
Lai gan jūs varat dot savam mazulim daudz skābekļa, ja viņš/viņa nevar to ievadīt sliktas plaušu attīstības dēļ, jūs nevarēsit viņu uzturēt dzīvu.
Atsevišķos centros operācijas tiek veiktas intensīvās terapijas nodaļā, nevis operāciju zālē, lai izvairītos no papildu stresa, kas var ietekmēt bērna ar pūlēm sasniegto elpošanas stabilitāti Diafragmas defekts (trūce) tiek koriģēts, kad bērns ir stabils no kardio- elpošanas skatījums.
Stabils nozīmē, ka bērnam noteiktu laiku nepieciešams vienāds skābekļa daudzums un tāda paša veida ventilācija, bez lielām svārstībām.
Tas var notikt pēc 48 dzīves stundām, ja bērns spēj stabili vēdināt, vai dažas dienas pēc piedzimšanas.
Laiks, kas nepieciešams, lai sasniegtu stabilizāciju, ir ļoti mainīgs, un dažreiz ļoti smagiem zīdaiņiem tas nekad netiek sasniegts
Operācija sastāv no zemribas griezuma veikšanas (vēdera augšdaļā), trūces orgānu atgriešanas vēderā un diafragmas integritātes rekonstrukcijas.
Ja diafragmas defekts ir liels, nepieciešams izmantot sintētiskus materiālus (diafragmas plāksni vai plāksteri).
Nākamajās dienās pēc operācijas bērns, kamēr viņš/viņa ir intubēts, varēs barot sevi tikai caur nazogastrālo zondi.
Sākumā bērns joprojām var būt noguris (elpas trūkums) un nevar ēst visu ar muti. Šajā gadījumā nazogastrālās zondes palīdzība joprojām tiks izmantota tik ilgi, cik viņam/viņai tā būs nepieciešama.
Māmiņai ir lietderīgi nekavējoties sākt atslaukt pienu, lai viņa varētu zīdīt mazuli un jebkurā gadījumā dot viņam pienu.
Pēcoperācijas periodā var rasties komplikācijas, piemēram, ilgstoša elpošanas mazspēja, kas ir grūti ārstējama un tikai lēnām uzlabojas.
Infekcijas, jo tiek operēts jaundzimušais, kuram ir maz imūnās aizsardzības un ar daudziem turpmāka infekcijas riska elementiem Pleiras izsvīdums, kam var būt nepieciešama krūškurvja drenāžas ievietošana.
Gan pirms, gan pēc operācijas bērnam ir svarīga vecāku klātbūtne.
Pirmās dzīves nedēļas ir visgrūtākās gan bērnam, gan vecākiem.
Ir bažas, cerības, emocijas, visas intensīvas un pretrunīgas. Vecāku loma ir fundamentāla, ārsti un medmāsas sniedz nepieciešamo aprūpi, bet maigums, kontakts, uzmanība, mīlestība, to var garantēt tikai vecāki ar savu klātbūtni.
Hospitalizācijas ilgums ir ļoti mainīgs.
Katram bērnam ir savs laiks un ritmi, kas jāmācās un jāciena, nekļūdoties, salīdzinot viņu ar citiem.
Pēc vairākiem gadiem lielākajai daļai bērnu ir laba elpošanas funkcija, jo viņu plaušas var atgūties tiktāl, ka viņi var dzīvot normālu dzīvi.
Citos gadījumos var parādīties bērni, kuriem ir veikta diafragmas trūces operācija
- elpošanas funkcijas traucējumi, īpaši, ja intubācija ir bijusi ilgstoša,
- gastroezofageālā refluksa problēmas,
- dažādas pakāpes dzirdes problēmas un skeleta problēmas (skolioze), kas ir biežākas, ja diafragmas rekonstrukcijai bija nepieciešama plāksne.
Lasīt arī:
Kas tas ir un kā atpazīt vēdera diastāzi
Hroniskas sāpes un psihoterapija: ACT modelis ir visefektīvākais
Pediatrija / diafragmas trūce, divi pētījumi par NEJM par tehniku, kas paredzēta dzemdībām zīdaiņiem
Hiatal trūce: kas tas ir un kā to diagnosticēt
Perkutāna diskektomija disku trūcēm
Kas ir tas pietūkums? Viss, kas jums jāzina par cirkšņa trūci
Nabas trūces sāpju simptomi un cēloņi