Termins "PANDAS" ir akronīms, kas apzīmē "bērnu autoimūnas neiropsihiskas slimības, kas saistītas ar streptokoku infekcijām".

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICĪNIJU, APMEKLĒJOT STANDARU AVĀRIJAS EXPO

PANDAS līdz šim ir hipotētiska un pretrunīga diagnoze

Šis termins attiecas uz nosoloģisku hipotēzi, kas apstiprina tādu bērnu apakškopas esamību, kuriem strauji sākušies obsesīvi-kompulsīvi traucējumi (OCD) un/vai tiki, kas saistīti ar A grupas hemolītisko streptokoku β infekciju.

Ierosinātā saikne starp infekciju un šādiem psihiskiem traucējumiem ir balstīta uz teoriju, ka var būt sākotnējā autoimūna reakcija, ko izraisa baktērijas klātbūtne, veidojot “pašas” antivielas (ti, neparasti novirzītas uz paša organisma audiem), , kas traucē bazālo gangliju, ir atbildīgi par klīnisko ainu.

PANDAS hipotēze, kas pirmo reizi aprakstīta 1998. gadā, balstījās uz novērojumiem klīniskajos gadījumu pētījumos, ko veica Sjūzena Švedo un kolēģi no ASV Nacionālajiem veselības institūtiem, un turpmākie klīniskie pētījumi, kas, šķiet, demonstrēja dramatiskus un pēkšņus OCD un tiku paasinājumus pēc infekcijām.

Ir klīniski pierādījumi par korelāciju starp streptokoku infekciju un dažu OCD un tiku gadījumu rašanos, taču rezultāti nav pārliecinoši.

Ap šo hipotēzi ir bijis daudz strīdu; notiek diskusijas par to, vai to vajadzētu uzskatīt par atsevišķu nosoloģisku vienību no citiem Tureta sindroma un OCD gadījumiem.

PANDAS pašlaik neatbilst oficiāli atzītai slimībai: tā nav iekļauta DSM (psihisko traucējumu diagnostikas un statistikas rokasgrāmatā).

PANDAS ir minēts Pasaules Veselības organizācijas ICD-11, kas stājas spēkā 2022. gadā, pie centrālās nervu sistēmas autoimūniem traucējumiem, taču nav definēti diagnostikas kritēriji un nav dots arī īpašs PANS vai PANDAS kods. 2021. gada Eiropas klīniskās vadlīnijas, ko izstrādājusi Eiropas Tureta sindroma izpētes biedrība (ESSTS), neatbalsta ICD-11 papildinājumus.

Tā kā PANDAS hipotēze netika apstiprināta un netika pamatota ar datiem, 2012. gadā Swedo un kolēģi ierosināja jaunu definīciju, pediatrijas akūta sākuma neiropsihiatrisko sindromu (PANS), lai aprakstītu akūtu obsesīvi-kompulsīvu traucējumu sākšanos, kas saistīti ne tikai ar pagātnes infekcijām, bet arī vispārīgi līdz šķietamiem vides provocējošiem faktoriem vai imūnsistēmas disfunkcijai.

Papildus PANS ir ierosinātas divas citas kategorijas:

• bērnības akūti neiropsihiski simptomi (akūti neiropsihiski simptomi bērnībā, tāpēc arī saīsinājums CANS);
• bērnu infekciju izraisīti autoimūni neiropsihiski traucējumi (bērnu infekcijas izraisīti autoimūni neiropsihiski traucējumi, tāpēc arī akronīms PITAND).

CANS/PANS hipotēzes ietver vairākus iespējamos mehānismus, kas ir akūtu neiropsihisku stāvokļu pamatā, bet neizslēdz A grupas hemolītisko streptokoku β infekciju kā cēloni indivīdu apakškopai.

PANDAS, PANS un CANS ir klīnisko un laboratorijas pētījumu uzmanības centrā, taču tie joprojām nav pierādīti

Nav diagnostikas testa, lai precīzi apstiprinātu PANDAS; diagnostikas kritēriji tiek piemēroti nevienmērīgi, un apstākļi var būt pārāk diagnosticēti.

Ārstēšana bērniem, kuriem ir aizdomas par PANDAS, parasti ir tāda pati kā Tureta sindroma un OCD standarta terapija.

Nav pietiekamu pierādījumu vai vienprātības, lai atbalstītu ārstēšanu, lai gan dažkārt tiek izmantota eksperimentāla ārstēšana un ir sagaidāma nepierādītu ārstēšanas negatīva ietekme.

Debatēm par PANDAS hipotēzi ir sociāla ietekme: plašsaziņas līdzekļiem un internetam ir bijusi nozīme PANDAS strīdā.

Plašsaziņas līdzekļi ziņo par grūtībām ģimenēs, kuras uzskata, ka viņu bērniem ir PANDAS vai PANS.

Mēģinājumus ietekmēt valsts politiku ir veikuši tādi tīkli kā ASV bāzētais PANDAS tīkls un Kanādas PANDASHELP.

PANDAS modeļa raksturojums

Bērni, kurus sākotnēji aprakstīja Susan Swedo et al. (1998).

Papildus obsesīvi-kompulsīvo traucējumu vai tiku diagnozei bērniem var būt arī citi simptomi, kas saistīti ar saasinājumiem, piemēram, emocionāla labilitāte, enurēze, trauksme un rokraksta pasliktināšanās.

Var būt remisijas periodi.

Tiek uzskatīts, ka PANDAS gadījumā pirms šīs pēkšņās parādīšanās ir streptokoku infekcija.

Tā kā šķiet, ka PANDAS klīniskais spektrs ir līdzīgs Tureta sindroma spektram, daži pētnieki ir izteikuši pieņēmumu, ka PANDAS un Tourette sindroms var būt saistīti; šī ideja tiek apstrīdēta un tiek pievērsta pētniecībai.

Akūts bērnu neiropsihiatriskais sindroms (PANS) ir hipotēzes traucējums, kam raksturīgs pēkšņs OKT simptomu parādīšanās vai barošanas ierobežojumi, kas vienlaikus ar akūtu uzvedības pasliktināšanos vai neiropsihiskiem simptomiem.

PANS izslēdza tiku traucējumus kā galveno kritēriju un vairāk uzsvēra akūtu OCD, vienlaikus ņemot vērā citus cēloņus, nevis streptokoku infekciju.

Cēloņi

Pastāv arī hipotēze, ka PANS, CANS un PITAND ir autoimūnas slimības, taču tas ir strīdīgs un neapstiprināts.

Tiek spekulēts, ka mehānisms ir līdzīgs reimatiskajam drudžam, autoimūnai slimībai, ko izraisa A grupas β-hemolītiskā streptokoka (streptococcus pyogenes) infekcijas, kurā antivielas uzbrūk smadzenēm un izraisa neiropsihiskus stāvokļus.

Tiek uzskatīts, ka cēlonis ir līdzīgs Sidenhemas horejai (SC), kas, kā zināms, ir bērnības A grupas streptokoku infekcijas rezultāts, kas izraisa autoimūnu traucējumu un reimatisko drudzi, kura izpausme ir SC.

Tāpat kā SC, tiek uzskatīts, ka PANDAS ir saistīta ar autoimunitāti pret smadzeņu bazālajiem ganglijiem. Lai noteiktu, ka traucējums ir autoimūns traucējums,

Vitebska kritēriji prasa:

• ka ir autoreaktīva antiviela,
• ka tiek identificēts konkrēts antivielas (autoantigēns) mērķis
• ka traucējumus var izraisīt dzīvnieki
• ka antivielu pārnešana no viena dzīvnieka uz otru izraisa traucējumus (pasīvā pārnešana).

Pētījumu rezultāti par autoimūnu cēloni, kas atbilst Vitebska kritērijiem, ir pretrunīgi, pretrunīgi un uz tiem attiecas metodoloģiski ierobežojumi.

Lai pierādītu, ka mikroorganisms izraisa traucējumus, Koha postulātos būtu jāpierāda, ka organisms ir sastopams visos traucējumu gadījumos, ka organismu var iegūt no tiem, kam ir traucējumi, un to kultivēt, ka organismu pārnes. veseliem cilvēkiem izraisa traucējumus un organismu var atkal izolēt no inficētās daļas.

Džavanonni atzīmē, ka Koha postulāti nav noderīgi, lai pierādītu, ka PANDAS ir pēcinfekcijas traucējumi, jo simptomu parādīšanās brīdī organisms var vairs nebūt, simptomus var izraisīt vairāki organismi, un simptomi var būt reta reakcija uz parastu patogēnu.

Daži pētījumi apstiprina akūtus paasinājumus, kas saistīti ar streptokoku infekcijām klīniski definētu PANDAS subjektu vidū; citos pētījumos nav konstatēta saistība starp pēkšņu infekciju vai infekcijas paasinājumu.

Tāpēc PANS hipotēze paplašina cēloņus ārpus streptokoku infekcijas un postulē, ka cēlonis var būt ģenētisks, metabolisks vai infekciozs.

Bērniem ar PANS vai PANDAS pētījumi ir pretrunīgi, un hipotēze, ka antivielas izraisa simptomus, nav pierādīta; daži pētījumi ir parādījuši antivielas bērniem ar PANS/PANDAS, taču šie rezultāti nav atkārtoti citos pētījumos.

Liels daudzcentru pētījums (EMTICS — European Multicentre Tics in Children Studies) neuzrādīja pierādījumus bērniem ar hroniskiem tiku traucējumiem, kas saistīti ar streptokoku infekciju, kas izraisīja tiku saasināšanos, vai specifiskas antivielas bērniem ar tiku, un pētījums par cerebrospinālo šķidrumu pieaugušajiem ar Tureta sindromu. tāpat netika atrastas specifiskas antivielas.

Antivielas, ko atrada viena grupa, kopā sauca par "Cunningham paneli"; turpmākie neatkarīgi testi parādīja, ka šis antivielu panelis neatšķir bērnus ar PANS un bez tā, un tā uzticamība netika pierādīta.

Britu bērnu neiroloģijas asociācijas (BPNA) vienprātīgā paziņojumā teikts, ka "izraisoša infekcija (nevis nejauša infekcija) vai iekaisuma vai autoimūna patoģenēze" nav apstiprināta un ka "nav identificēti konsekventi biomarķieri, kas precīzi diagnosticētu PANDAS vai ir ticami saistīts ar smadzeņu iekaisumu”.

Diagnoze

Swedo et al savā 1998. gada rakstā ierosināja piecus PANDAS diagnostikas kritērijus.

Saskaņā ar Lombroso un Scahill (2008) šie kritēriji bija:

• ar DSM-IV saderīgu tiku traucējumu un/vai OCD klātbūtne;
• neiropsihisku simptomu parādīšanās pirmspubertātes periodā;
• simptomu parādīšanās anamnēzē un/vai epizodiska gaita ar pēkšņu simptomu saasināšanos, kas mijas ar daļējas vai pilnīgas remisijas periodiem;
• pierādījumi par īslaicīgu saistību starp simptomu parādīšanos vai saasināšanos un iepriekšēju streptokoku infekciju;
• nejaušas kustības (piemēram, motora hiperaktivitāte un horeiformas kustības) simptomu saasināšanās laikā.

Ierosinātie PANS kritēriji prasa pēkšņu OCD sākšanos (pietiekami smagu, lai pamatotu DSM diagnozi) vai traucētu pārtikas uzņemšanu kopā ar smagiem un akūtiem neiropsihiskiem simptomiem, ko izraisa vismaz divi no šiem simptomiem: trauksme, emocionāla labilitāte vai depresija, aizkaitināmība vai opozīcijas uzvedība. , attīstības regresija, skolas pasliktināšanās, jušanas vai motorikas grūtības vai miega vai urīnizvades traucējumi.

Simptomus nevajadzētu labāk izskaidrot ar citiem traucējumiem, piemēram, Sindenhemas horeju vai Tureta sindromu.

Autori norādīja, ka, lai ņemtu vērā PANS, ir jāizslēdz visi citi cēloņi (izslēgšanas diagnoze).

Nav diagnostikas testa, lai precīzi apstiprinātu PANDAS

Visu ierosināto stāvokļu (PANDAS, PITAND, CANS un PANS) diagnostikas kritēriji ir balstīti uz simptomiem un izpausmēm, nevis uz autoimunitātes pazīmēm.

Instruments, kas pazīstams kā “Cunningham Panel” un ko tirgo Moleculera Labs un kas paredzēts PANDAS un PANS diagnosticēšanai, pamatojoties uz antivielu testiem, neatšķīra bērnus ar PANS un bez tiem, ja tos testēja neatkarīgi.

Saskaņā ar Wilbur et al (2019) PANDAS var tikt diagnosticēts pārāk daudz: diagnostikas kritēriji tiek piemēroti nevienmērīgi, un pieņēmuma diagnoze var tikt noteikta "bērniem, kuriem imūnsistēmas izraisīti simptomi ir maz ticami".

Lielākā daļa pacientu, kuriem kopienas ārsti diagnosticēja PANDAS, neatbilda kritērijiem, kad tos pārbaudīja speciālisti, kas liecina, ka PANDAS diagnozi noteica kopienas ārsti bez pārliecinošiem pierādījumiem.

Differential Diagnosis

Jo simptomi pārklājas ar daudziem citiem psihiatriskā apstākļos, diferenciāldiagnoze ir sarežģīta.

Ir vairākas grūtības atšķirt PANDAS no TS. Abiem ir līdzīgs sākums un pieaugošs un samazinošs gaita, un PANDAS hipotēzei izvirzītā tiku parādīšanās vai pēkšņa saasināšanās TS gadījumā nav nekas neparasts.

Bērnu ar PANDAS radiniekiem ir augstāks OCD un TS līmenis, un šiem bērniem bieži ir tiki, kas ir pirms PANDAS diagnozes vai var būt nosliece uz tiku traucējumiem; Tas, kas šķiet dramatisks GAS infekcijas dēļ, saskaņā ar Ueda un Black (2021) teikto, "varētu būt dabiska tiku traucējumu gaita".

Terapija

Ārstēšana bērniem, kuriem ir aizdomas par PANDAS, parasti ir tāda pati kā Tureta sindroma un obsesīvi kompulsīvo traucējumu standarta ārstēšana.

Tie ietver kognitīvās uzvedības terapiju un medikamentus OCD ārstēšanai, piemēram, selektīvos serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus (SSAI) un parasto tiku terapiju.

Ja indivīdiem ir “pastāvīgi vai invaliditāti izraisoši simptomi”, Vilburs (2019) un citi iesaka vērsties pie speciālistiem, ārstēt akūtu streptokoku infekciju, kas identificētas saskaņā ar noteiktajām vadlīnijām, un imūnterapiju tikai klīniskajos pētījumos.

Psihotropo zāļu lietošana PANS/PANDAS ārstēšanai ir plaši izplatīta, lai gan 2019. gadā trūka kontrolētu pētījumu.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Trauksme: nervozitātes, satraukuma vai nemiera sajūta

Kas ir obsesīvi kompulsīvi traucējumi (OCD)?

Nomofobija, neatpazīti garīgi traucējumi: viedtālruņa atkarība

Eko nemiers: klimata pārmaiņu ietekme uz garīgo veselību

Ugunsdzēsēji / Piromānija un apsēstība ar uguni: profils un diagnoze tiem, kam ir šis traucējums

Vilcināšanās braucot: mēs runājam par amoksofobiju, bailēm no braukšanas

Bērnu akūts neiropsihiatriskais sindroms: vadlīnijas PANDAS/PANS sindromu diagnostikai un ārstēšanai

Avots:

Medicīna tiešsaistē