Retas slimības: primārais sklerozējošais holangīts
Primārais sklerozējošais holangīts: aknām ir vairākas funkcijas, kas ir neaizstājamas mūsu veselībai. Viens no tiem ir žults, zaļgana, viskoza šķidruma ražošana, kas tiek izvadīta zarnās un kalpo barības vielu sagremošanai un uzsūkšanai.
Žults tiek transportēta no aknu šūnām uz zarnām, izmantojot kanālu tīklu, ko sauc par žultsvadiem, un ar “maisiņu”, ko sauc par žultspūsli, kas ir savienots ar žultsvadiem tieši ārpus aknām un kura funkcija ir koncentrēt žulti.
Primārais sklerozējošais holangīts ir reta, hroniska un progresējoša iekaisuma slimība, kas ietver žults ceļu aknās un ārpus tām
Šī iekaisuma cēloņi līdz šim ir slikti izprotami.
Iekaisums izraisa žults ceļu sašaurināšanos (stenozi) un līdz ar to stagnāciju un žults uzkrāšanos aknās (holestāzi).
Bērnu vecumā aknās esošo žultsvadu (intrahepatisko žultsvadu) iesaistīšanās ir biežāka nekā pieaugušo populācijā, un tā ir vairāk saistīta ar autoimūno hepatītu (AIH).
Lielai daļai pacientu (vairāk nekā 80%) primārais sklerozējošais holangīts ir saistīts ar hronisku iekaisīgu zarnu slimību, īpaši čūlaino rektokolītu.
Primārā sklerozējošā holangīta cēloņi ir gan ģenētiski, gan ekoloģiski: tas ir biežāk sastopams noteiktos ģeogrāfiskos apgabalos, piemēram, Ziemeļeiropā.
Ir atzīti daži riska apstākļi, piemēram, D vitamīna un selēna deficīts.
Turklāt primārais sklerozējošais holangīts biežāk sastopams vīriešu dzimuma pārstāvjiem un ar šo slimību slimojošo pacientu pirmās pakāpes radiniekiem.
Lielākajai daļai pacientu diagnozes laikā nav simptomu.
Vājums, ādas nieze, dzelte, apetītes trūkums ar svara zudumu un sāpes vēderā var būt pirmie simptomi.
Pēc tam primārā sklerozējošā holangīta gaita ir ļoti mainīga, taču vairumā gadījumu slimība pakāpeniski progresē līdz cirozei un aknu mazspējai.
Medicīniskajā pārbaudē var būt redzama dzelte un aknu un liesas palielināšanās.
Asins analīzes liecina par paaugstinātu transamināžu līmeni un citas pazīmes, kas liecina par aknu darbības traucējumiem.
Instrumentālie testi, kas ir noderīgi diagnostikai un slimību uzraudzībai, ietver vēdera dobuma ultraskaņu un holangio-pankreatogrāfiju ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (CPRM).
Savukārt aknu biopsija ļauj mikroskopiski novērtēt tipiskas slimības izmaiņas un diagnosticēt iespējamo saistīto autoimūno hepatītu.
Primārā sklerozējošā holangīta ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz holestāzes simptomu kontroli un komplikāciju novēršanu, lai mainītu klīnisko gaitu un līdz ar to arī prognozi.
Terapija ar lielu ursodeoksiholskābes devu tiek uzskatīta par pirmo ārstēšanas līniju.
Imūnsupresīvu zāļu lietošana ir indicēta hepatīta un/vai ar IgG4 saistīta sklerozējošā holangīta gadījumos.
Pārējās terapijas tiek izmantotas, lai kontrolētu infekcijas (akūtu holangītu) un niezi, piemēram, holestiramīnu.
Lai izvairītos no taukos šķīstošo vitamīnu, piemēram, A un D vitamīna, deficīta, šie vitamīni tiek papildināti.
Endoskopiskā retrogrādā holangio-pankreatogrāfija (CPRE) ir paredzēta pacientiem ar žults koka stenozi terapeitiskos nolūkos (dilatācija un/vai stenta ievietošana), vai arī, lai izslēgtu komplikācijas.
Līdz šim vienīgā ārstnieciskā ārstēšana ir aknu transplantācija, lai gan pastāv risks, ka pārstādītajā orgānā slimība atkārtosies.
Pašlaik nav primārā sklerozējošā holangīta profilakses stratēģiju
Prognoze ir atkarīga no žults ceļu bojājuma pakāpes un progresēšanas ātruma, kas var izraisīt aknu mazspēju un nepieciešamību pēc aknu transplantācijas.
Šiem pacientiem vienlaicīga čūlaina rektokolīta klātbūtne palielina kolorektālās karcinomas risku. Holangiokarcinoma, žults ceļu vēzis, var būt vēl viena primārā sklerozējošā holangīta komplikācija.
Tāpēc ir nepieciešamas periodiskas audzēja marķieru pārbaudes asinīs un uzraudzības skrīnings, ko veic pieredzējuša daudznozaru komanda.
Lasiet arī
Sklerozējošais holangīts: simptomi, diagnostika un ārstēšana
Neapstrādātu vai nepietiekami termiski apstrādātu zivju briesmas: Opisthoriasis
Pirmo reizi mūžā: Veiksmīga operācija ar imūnsistēmas nomākta bērna vienreiz lietojamu endoskopu
Krona slimība: kas tā ir un kā to ārstēt
Velsas zarnu operācijas mirstības rādītājs ir augstāks nekā gaidīts
Kairinātu zarnu sindroms (IBS): labdabīgs stāvoklis, lai to kontrolētu
Kolīts un kairinātu zarnu sindroms: kāda ir atšķirība un kā tos atšķirt?
Kairinātu zarnu sindroms: simptomi, ar kuriem tas var izpausties
Hroniska iekaisīga zarnu slimība: Krona slimības un čūlainā kolīta simptomi un ārstēšana
Krona slimība vai kairinātu zarnu sindroms?
ASV: FDA apstiprina Skyrizi Krona slimības ārstēšanai
Krona slimība: kas tā ir, izraisītāji, simptomi, ārstēšana un diēta