Pasgeboren schattige baby met handklem op navelstreng in een ziekenhuiskinderdagverblijf.

Aangeboren hartziekte: hypoplastisch linkerhartsyndroom

By Cristiano Antonino On 31-2023-XNUMX

Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een van de meest complexe hartafwijkingen die bij pasgeborenen voorkomen, en is een van de meest frequent gediagnosticeerde hartafwijkingen tijdens het foetale echocardiogram; dit syndroom is de reeks misvormingen waarbij de linker delen van de hartspier minder ontwikkeld zijn

STRETCHERS, LONGVENTILATORS, EVACUATIESTOELEN: SPENCER PRODUCTEN OP DE DUBBELE BOOTH OP EMERGENCY EXPO

Hypoplastisch linkerhartsyndroom, een overzicht

In een normaal hart hebben het linker atrium en linker ventrikel de functie om zuurstofrijk bloed in de aorta en de rest van het lichaam te pompen.

Bij kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom zal de mitralisklep, die het atrium scheidt van de linker hartkamer, te klein of volledig gesloten zijn; de aortaklep, die de linkerventrikel en de aorta scheidt, zal ook te klein of volledig gesloten zijn; de linkerventrikel zal een onvolledige ontwikkeling van een weefsel of orgaan zien, als gevolg van een onvoldoende of ondermaats aantal cellen.

Hierdoor zal het linkerventrikel niet in staat zijn om de juiste bloedsomloop te ondersteunen die nodig is om voor voldoende bloedtoevoer naar alle organen te zorgen; de rechterkant van het hart daarentegen, die bloed naar de longen pompt, zal zijn normale grootte hebben.

Bij de geboorte zal de ductus arteriosus degene zijn die het bloed door het lichaam laat circuleren om de organen te bereiken; ductus arteriosus die de longslagader en de aorta verbindt,

In de eerste paar dagen van het leven begint de ductus arteriosus zich te sluiten, waardoor de bloedtoevoer naar de rest van het lichaam afneemt en de organen minder bloed krijgen, waardoor een shocktoestand ontstaat. Indien onbehandeld, zal hypoplastisch hartsyndroom fataal zijn.

DE RADIO VAN REDDERS OVER DE HELE WERELD? IT'S RADIOEMS: BEZOEK DE STAND OP EMERGENCY EXPO

Prenatale diagnose van hypoplastisch linkerhartsyndroom zorgt ervoor dat aanstaande moeders bevallen in gestabiliseerde centra, ontworpen om snel in te grijpen als de pasgeborene gestabiliseerd moet worden om verslechtering van de klinische toestand van de ongeboren baby te voorkomen.

Een hartaandoening kan zelfs een paar dagen of een paar uur na de geboorte worden gediagnosticeerd, dus het zal nodig zijn om snel in te grijpen om de klinische toestand van de pasgeborene te stabiliseren.

De pasgeborene heeft mogelijk het volgende nodig: een maagsonde om hem te voeden als hij problemen heeft; infusie van prostaglandinen om de ductus arteriosus open te laten blijven; intubatie en mechanische ventilatie; atrio-sectostomie om de boezems te scheiden waardoor een betere communicatie mogelijk is.

Vervolgens wordt het volgende uitgevoerd: echocardiogram en elektrocardiogram om de anatomie en elektrische activiteit van het hart te beoordelen; thoraxfoto om de hartafmetingen te beoordelen; hartkatheterisatie; cardiale MRI om cardiale structuren en interactie met omliggende organen beter te analyseren.

CARDIOBESCHERMING EN CARDIOPULMONALE RESUSCITATIE? BEZOEK NU DE EMD112 BOOTH OP EMERGENCY EXPO OM MEER TE LEREN

Hypoplastisch linkerhartsyndroom zal dodelijk zijn als er niet snel wordt ingegrepen, maar tegenwoordig zijn er verschillende behandelingen voor deze hartaandoening

De chirurgische behandeling zal gericht zijn op het scheiden van de twee circulaties; de rechterkant zal het werk van de linkerventrikel moeten doen door zuurstofrijk bloed door de chirurgisch gereconstrueerde aorta te pompen; het zuurstofarme bloed zal van het veneuze systeem in de longcirculatie stromen zonder door het hart te gaan.

Bij de operatie van Norwood zal in de eerste paar dagen van het leven een stijve leiding tussen het ventrikel en de longslagader worden geplaatst; De operatie van Glenn daarentegen wordt uitgevoerd rond de leeftijd van 5 maanden en is gericht op het tot stand brengen van een verbinding tussen de systemische veneuze circulatie en de pulmonale circulatie.

Afhankelijk van het geval kan het nodig zijn om over te gaan tot een behandeling waarbij de longslagaders worden onderworpen aan een soort chirurgisch verband, waarbij een prothese wordt geplaatst die het bloedvat in de ductus arteriosus openhoudt, zodat het bloed kan circuleren door het hele lichaam.

De levensvooruitzichten voor kinderen met hypoplastisch hartsyndroom zijn verbeterd ten opzichte van vroeger; ze zullen echter nog steeds medicijnen moeten gebruiken om de pompfunctie van het hart te verbeteren, en ze zullen regelmatig moeten worden gecontroleerd om het begin van eventuele complicaties te controleren.

Bij kinderen die een chirurgische reconstructie hebben ondergaan, kunnen in de loop der jaren nieuwe operaties nodig zijn, of als de therapieën niet effectief zijn, kan een harttransplantatie nodig zijn.

HET BELANG VAN OPLEIDING IN REDDING: BEZOEK DE SQUICCIARINI REDDINGSBAK EN ONTDEK HOE JE VOORBEREID KAN WORDEN OP EEN NOODGEVAL