Żółtaczka hemolityczna, cholestatyczna, obturacyjna, noworodkowa: przegląd

By Krystiana Antonina On Czerwiec 7, 2023

Żółtaczka w medycynie to objaw charakteryzujący się żółtawym zabarwieniem skóry, twardówek i błon śluzowych spowodowanym zbyt wysokim poziomem bilirubiny, czyli bilirubiny we krwi

Aby żółtaczka była widoczna, poziom bilirubiny musi przekraczać 2.5 mg/dl.

Łagodna żółtaczka (podmaciczna), którą można zaobserwować badając twardówki w naturalnym świetle, jest zwykle wykrywalna, gdy stężenie bilirubiny w surowicy wynosi od 1.5 do 2.5 mg/dl.

Żółtaczka jest stanem parafizjologicznym u noworodków, podczas gdy u dorosłych jest często objawem patologii.

Bilirubina powstaje w wyniku katabolizmu hemu (cząsteczki zawartej w hemoglobinie) i występuje w organizmie człowieka w dwóch postaciach: pośredniej, która normalnie występuje w krążeniu i jest przenoszona przez albuminę osocza; oraz forma bezpośrednia, w której bilirubina jest sprzężona z kwasem glukuronowym, co wskazuje, że została ona skoniugowana glukoronowo w wątrobie i stała się hydrofilowa, odpowiednia do eliminacji z żółcią.

Określenie, która z dwóch form bilirubiny jest obecna w nadmiarze, daje wskazówkę co do przyczyny żółtaczki.

Żółtaczki nie należy mylić z podobną postacią żółtawego zabarwienia skóry, zwaną karotenodermą lub rzekomą żółtaczką.

Żółtaczka hemolityczna (z niezwiązaną lub pośrednią hiperbilirubinemią)

Wynika to ze zwiększonej produkcji bilirubiny i/lub niezdolności wątroby do przeprowadzenia procesu sprzęgania z kwasem glukuronowym.

Produkcja bilirubiny wzrasta w przebiegu hemolizy, czyli zwiększonego niszczenia krwinek czerwonych.

Dzieje się tak w przypadku niektórych chorób krwi:

zwiększony stres oksydacyjny w połączeniu z niedoborami enzymów krwinek czerwonych (takich jak niedobór G6P-DH, dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, powszechnie znany jako „fawizm”);
transfuzja niezgodnej krwi;
autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna;
hemoliza noworodków przez immunizację w pierwszej ciąży matek Rh-, które ponownie poczęły dzieci Rh+;
zespół Gilberta lub zespół Criglera-Najjara.

Żółtaczka cholestatyczna (z hiperbilirubinemią sprzężoną lub bezpośrednią)

Jest to spowodowane cholestazą, stanem, w którym bilirubina jest normalnie wytwarzana i przechodzi do produkcji żółci, ale napotyka przeszkodę i nie może przebyć normalnej drogi, która prowadziłaby do jelit i tym samym została wydalona z kałem.

Prowadzi to do innych objawów, które współistnieją w tego rodzaju żółtaczce:

mocz w kolorze marsali (lub koloru koksu); wynika to z faktu, że bilirubina bezpośrednia, jako rozpuszczalna w wodzie (w przeciwieństwie do bilirubiny pośredniej), raz w obiegu może być wydalana z moczem, nadając mu charakterystyczny kolor
kał hipokoliczny lub acholiczny. Ze względu na fakt, że kolor stolca jest zwykle nadawany przez barwniki żółciowe, które w tej sytuacji nie docierają do jelita
swędzący. W rzeczywistości sole kwasów żółciowych są również obecne w żółci, która podczas krążenia ma tendencję do odkładania się w skórze, powodując intensywne swędzenie.

Zdecydowanie najczęstszą przyczyną żółtaczki cholestatycznej są kamienie żółciowe, gdy kamień zaklinowuje się w przewodzie żółciowym powodując utrudnienie odpływu żółci, a tym samym żółtaczkę.

Chociaż hipokoliczne stolce i bilirubinuria są charakterystyczne dla żółtaczki cholestatycznej, mogą również wystąpić w innych nieobturacyjnych chorobach wewnątrzwątrobowych i dlatego nie są wystarczającymi objawami do postawienia diagnozy.

Głównymi przyczynami żółtaczki obturacyjnej są:

nowotwory dróg żółciowych i jelit;
kamienie;
zapalenie brodawek;
dziwactwa;
przewlekłe zapalenie trzustki;
torbiele;
pozawątrobowe nowotwory dróg żółciowych;
uciśnięcia z zewnętrznych nieprawidłowych mas, takich jak rak głowy trzustki;
zespół Dubina-Johnsona;
Zespół Rotora.

Żółtaczka noworodków

Żółtaczka noworodków jest zwykle uważana za fizjologiczną i jest spowodowana wzmożoną hemocaterezą, tj. niszczeniem komórek krwiotwórczych, tak że nie jest wspierana przez wydolność wątroby, ponieważ wątroba jest jeszcze niedojrzała.

Występuje u około 50% noworodków urodzonych o czasie iu 80% wcześniaków.

Występuje drugiego/trzeciego dnia i może trwać do 8 dni u niemowląt urodzonych o czasie i do 14 dni u wcześniaków.

Poziomy bilirubiny zwykle ustabilizują się bez żadnej interwencji.

Niemowlęta z żółtaczką noworodkową leczy się ekspozycją na intensywne światło niebieskie (fototerapia).

Żółtaczka noworodkowa może spowodować trwałe uszkodzenie, gdy jej stężenie przekroczy 20-25 mg/dl, czyli w przypadku Kernicterus, ponieważ bilirubina działa toksycznie na ośrodkowy układ nerwowy.

Leczenie żółtaczki

Podczas gdy żółtaczka noworodków jest uważana za postać pseudofizjologiczną, która jest odwracalna kilka dni po urodzeniu, a zatem nie jest stanem szczególnie niebezpiecznym, żółtaczka objawiająca się w wieku dorosłym jest bardziej niepokojąca i na ogół wskazuje na trwającą chorobę, która może być mniej lub bardziej poważna i uleczalne.

Niemowlęta z objawami żółtaczki na ogół nie są poddawane żadnemu leczeniu; tylko w niektórych przypadkach młodzi pacjenci są poddawani fototerapii.

Tylko w rzadkich przypadkach żółtaczka noworodków jest uważana za patologiczną; np. gdy pojawia się już w pierwszym dniu życia, gdy stężenie bilirubiny bezpośredniej przekracza 1.5-2 mg/dl lub gdy stan ten utrzymuje się dłużej niż dwa tygodnie.

W problematycznych przypadkach można podać dożylne dawki albuminy, aby zapobiec odkładaniu się bilirubiny w tkankach, a czasami fenobarbitalu.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Żółtaczka występująca w wieku dorosłym – jak wspomniano wcześniej – jest bardziej problematyczna.

W przypadku żółtaczki zaleca się przeprowadzenie wszystkich niezbędnych badań w celu wyizolowania przyczyny: ponieważ etiologia może być bardzo zróżnicowana, nie ma jednego lekarstwa na wszystkie żółtaczki i dopiero po zidentyfikowaniu przyczyny podstawowej można opracować specyficzną terapię być podawany.

Terapie mogą być bardzo zróżnicowane i obejmować czujne wyczekiwanie, zmianę nawyków żywieniowych (w przypadku kamicy żółciowej lub pseudowypowiadania), jeden lub więcej leków oraz operację (np. w przypadku raka trzustki).

Poniżej przedstawiono najczęściej stosowane klasy leków w leczeniu żółtaczki

Fenobarbital (np. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): lek ten należy do grupy leków przeciwdrgawkowych i jest również stosowany w leczeniu żółtaczki patologicznej u niemowląt i dzieci do 12 roku życia. Jako wskazówkę zaleca się dawkę 3-8 mg/kg na dobę, ewentualnie podzieloną na 2-3 dawki. Nie przekraczać 12 mg/kg dziennie. Skonsultuj się z lekarzem.
Albumina (np. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): dostępna w postaci roztworu do wstrzykiwania dożylnego, albumina jest stosowana w terapii przy leczeniu żółtaczki, zwłaszcza noworodkowej. Lek wskazany jest do hamowania gromadzenia się bilirubiny w tkankach. Dawkowanie i czas trwania leczenia są wyłączną odpowiedzialnością lekarzy.

Leki stosowane w leczeniu żółtaczki kamicy żółciowej

Kwas chenodeoksycholowy: jest to najważniejszy kwas żółciowy wytwarzany przez wątrobę. Substancja czynna stosowana jest w terapii wspomagającej rozpuszczanie kamieni żółciowych, również w kontekście żółtaczki; leczenie tym lekiem jest w stanie częściowo lub całkowicie rozpuścić kamienie żółciowe (składające się z cholesterolu), usuwając w ten sposób żółtaczkę zależną od kamieni żółciowych. Skonsultuj się z lekarzem w sprawie dawkowania i sposobu podawania.
Kwas ursodeoksycholowy lub ursodiol (np. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): wykazano, że podawanie tych leków jest szczególnie odpowiednie do rozpuszczania kamieni cholesterolowych pęcherzyka żółciowego, również w kontekście żółtaczki. Zalecane dawkowanie to: 8-12 mg/kg doustnie na dobę, jednorazowo, wieczorem lub w dwóch dawkach podzielonych; przedłużyć terapię do dwóch lat (leczenie podtrzymujące: 250 mg dziennie). Przestrzeganie sposobu przyjmowania leku jest niezbędne do wyleczenia choroby (kamicy) i eliminacji skutków ubocznych (w tym przypadku żółtaczki).

Leki stosowane w terapii żółtaczki zależnej od mononukleozy

Acyklowir (np. Acyclovir, Xerese, Zovirax): w niektórych przypadkach mononukleozy, ewentualnie związanej z żółtaczką, lekarz przepisuje ten środek, lek z wyboru w leczeniu opryszczki pospolitej.
Ibuprofen (np. Brufen, Moment, Subitene) lek o działaniu przeciwzapalnym/przeciwbólowym (NLPZ): zaleca się przyjmowanie 200 do 400 mg substancji czynnej doustnie (tabletki, saszetki musujące) co 4 do 6 godzin, potrzebne. W niektórych przypadkach lek przeciwbólowy można również podać dożylnie (400 do 800 mg co 6 godzin, w zależności od potrzeb).