Kardiomiopatia przerostowa: co to jest i jak ją leczyć

By Krystiana Antonina On Listopada 20, 2022

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą charakteryzującą się wzrostem grubości mięśnia sercowego

Różne formy kardiomiopatii przerostowej

Pogrubienie mięśnia sercowego może dotyczyć tylko ściany dzielącej dwie komory (przegrody) i być określane jako „asymetryczne”.

Może dotyczyć zarówno przegrody, jak i wolnej ściany lewej komory i być nazywany „symetrycznym”.

Może dotyczyć tylko wolnej ściany lewej komory i być nazywany „odwróconym” lub może dotyczyć obu komór i być nazywany „dwukomorowym”.

Ponadto pogrubienie mięśnia sercowego może w niektórych przypadkach powodować niedrożność odpływu krwi z komory do naczyń przenoszących krew w organizmie, w tym przypadku nazywaną „niedrożnością”.

Częstość występowania w ogólnej populacji osób dorosłych wynosi około 1 na 500 przypadków, ale u dzieci jest uważana za chorobę rzadką i częstość jej występowania szacuje się na około 1 na 30 000 dzieci rocznie.

Kardiomiopatia przerostowa może być pierwotna (bez widocznej hemodynamicznej przyczyny zwiększonego pogrubienia) lub mieć ukryte formy wtórne do innych czynników lub innych zmian strukturalnych serca (przewlekłe nadciśnienie tętnicze lub zastawki).

U około 60-70% chorych izolowana kardiomiopatia przerostowa jest spowodowana zmianami (mutacjami) w genach naszego DNA (genetycznie uwarunkowane formy dziedziczne).

Po ustaleniu przyczyny genetycznej bezwzględnie zaleca się badania przesiewowe wszystkich krewnych pierwszego stopnia.

Nie wszystkie dzieci z kardiomiopatią przerostową wykazują objawy

Dzieci zwykle nie mają żadnych objawów aż do okresu dojrzewania, ale w niektórych przypadkach objawy te mogą pojawić się wcześniej.

Możliwe objawy to:

Trudności w oddychaniu, z dusznością i (lub) dusznością, zwykle podczas ćwiczeń;
Ból w klatce piersiowej;
Palpitacje serca;
Zmęczenie;
przejściowa utrata przytomności (omdlenie);
Nagła śmierć.

Kardiomiopatię przerostową można podejrzewać, gdy dotyczy krewnego pierwszego stopnia dziecka

Podejrzenie choroby można również podejrzewać podczas regularnych badań kontrolnych przeprowadzanych przez prowadzącego leczenie pediatrę lub podczas badań kardiologicznych, takich jak elektrokardiogram (ocena lekarza sportowego).

Po zdiagnozowaniu choroby lekarze przeprowadzą badania w celu ustalenia przyczyny.

W przypadku podejrzenia kardiomiopatii przerostowej należy wykonać:

Pomiar tętna, ciśnienia krwi, częstości oddechów, obwodowego wysycenia tlenem i temperatury ciała;
Badanie kardiologiczne;
Rentgen klatki piersiowej;
elektrokardiogram (EKG);
echokardiogram;
próba wysiłkowa;
24-godzinny zapis rytmu serca (EKG Holtera);
Badania krwi
Badania genetyki molekularnej;
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca;
Cewnikowanie serca, przynajmniej w niektórych przypadkach.
Obecnie nie ma terapii, które mogłyby wyleczyć ten stan.

Mamy jednak metody leczenia, które mogą kontrolować i poprawiać objawy oraz jakość życia tych dzieci.

Leki, które kontrolują metabolizm neurohormonalny serca i pomagają mu się zrelaksować, umożliwiając lepsze napełnienie komór krwią;

wszczepialne defibrylatory, które przerywają złośliwe zaburzenia rytmu serca u pacjentów z dużym ryzykiem nagłej śmierci;

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Operacja konieczna u niewielkiej liczby pacjentów w celu usunięcia zgrubiałej części przegrody, która blokuje ucieczkę krwi z serca;

Przeszczep serca, w przypadkach, które są oporne i nie reagują na standardowe terapie.

Obecnie nie ma terapii, które mogłyby wyleczyć ten stan.

Mamy jednak metody leczenia, które mogą kontrolować i poprawiać objawy oraz jakość życia tych dzieci

Leki, które kontrolują metabolizm neurohormonalny serca i pomagają mu się zrelaksować, umożliwiając lepsze napełnienie komór krwią;
wszczepialne defibrylatory, które przerywają złośliwe zaburzenia rytmu serca u pacjentów z dużym ryzykiem nagłej śmierci;
Operacja konieczna u niewielkiej liczby pacjentów w celu usunięcia zgrubiałej części przegrody, która blokuje ucieczkę krwi z serca;
Przeszczep serca, w przypadkach, które są oporne i nie reagują na standardowe terapie.

Ogólnie rzecz biorąc, wiele dzieci prowadzi całkiem normalne życie, zwłaszcza gdy diagnoza jest postawiona wcześnie i w odpowiednim czasie stosowane są określone metody leczenia.

Długoterminowy przebieg zależy od przyczyn i ciężkości choroby.

Jednak wszystkie dzieci z kardiomiopatią przerostową pozostają w grupie ryzyka nagłej śmierci.

Z tego powodu sport wyczynowy lub wyczynowy jest przeciwwskazany, ponieważ ryzyko niestabilności hemodynamicznej w przypadku ekstremalnego wysiłku fizycznego jest wysokie.

Ograniczenia aktywności fizycznej powinny być ustalane indywidualnie dla każdego przypadku i zalecane przez prowadzącego leczenie kardiologa