Hipertermia złośliwa: co to jest i z czym się wiąże?
Hipertermia złośliwa (MH) jest rzadkim, ale bardzo poważnym powikłaniem znieczulenia ogólnego (GA), które występuje u osób predysponowanych genetycznie (osoby podatne na MH) po ekspozycji na czynniki wyzwalające
Dlatego też niezwykle ważne jest rozpoznanie potencjalnie podatnych podmiotów, właśnie dlatego, że na tym poziomie można przeprowadzić pierwszą interwencję zapobiegającą narażeniu na czynniki wyzwalające.
Kto jest zagrożony hipertermią złośliwą?
MH jest chorobą genetyczną z autosomalną dominującą transmisją.
Badania genetyki molekularnej wykazały, że pierwotny defekt w MI leży w kanale wapniowym mięśni szkieletowych, powszechnie znanym jako receptor ryanodinowy (RYR1).
Gen kodujący to białko, które w formie tetramerycznej tworzy kanał wapniowy, znajduje się na chromosomie 19q.
Hipertermia złośliwa: Jaka jest częstość występowania?
W swojej ekspresji klinicznej MI jest stanem rzadkim.
Można oszacować, że ogólna częstość występowania znieczuleń w populacji pediatrycznej wynosi około 1:15,000 1 i 50,000:XNUMX XNUMX w populacji dorosłych, z niewielką predyspozycją do płci męskiej i wieku pediatrycznego, chociaż nie można rozpoznać czynników predykcyjnych (pacjent już narażonych na czynniki wyzwalające, u których zespół nie wystąpił, nie można uznać za bez ryzyka przy kolejnej ekspozycji).
Śmiertelność wynosi obecnie 7% przypadków na całym świecie.
Co wywołuje hipertermię złośliwą?
- Leki, które z pewnością mogą wywołać kryzys IM u osób podatnych, to halogenowane lotne środki znieczulające i/lub sukcynylocholina.
- W zależności od obrazu klinicznego można wyróżnić trzy typy przełomu MH: postacie piorunujące, postacie umiarkowane i postacie poronne.
- Należy pamiętać, że u pacjentów z MHS operacja w znieczuleniu ogólnym z użyciem czynników wyzwalających nie zawsze wywołuje kryzys; osoba z MHS może być kilkakrotnie poddawana znieczuleniu ogólnemu bez konsekwencji i następnym razem zareagować przełomem MH.
- Po uruchomieniu kryzys MH może doprowadzić do śmierci. W przypadkach śmiertelnych postęp zdarzeń może nastąpić szybko, nawet w ciągu 15 minut lub trwać ponad godzinę.
- Podstawowa cecha patogenetyczna tego schorzenia polega na wadliwej regulacji cytoplazmatycznego wolnego wapnia w komórce mięśnia poprzecznie prążkowanego z powodu genetycznej zmiany kanałów wapniowych.
Co się dzieje podczas komunikatora internetowego?
Leki wyzwalające u osób podatnych powodują przedłużone otwarcie kanałów wapniowych z nieprawidłowym wzrostem stężenia tego jonu w cytoplazmie włóknistej komórki mięśniowej.
Nieuregulowany przepływ wapnia powoduje patologiczny skurcz mięśni i zwiększa aktywność metaboliczną mięśni.
Mięśnie aktywowane w takich warunkach zużywają energię, a co za tym idzie nadmierną ilość tlenu, co skutkuje wydzielaniem ciepła, wody, dwutlenku węgla i mleczanów.
Produkcja energii staje się niewystarczająca, a integralność błony komórkowej zostaje utracona, do krwi uwalniane są białka takie jak kinaza kreatynowa (CPK) i mioglobina.
Podwyższony poziom potasu we krwi powoduje tachykardię i tachyarytmię, aż do zatrzymania akcji serca, jeśli nie zostanie interweniowana w odpowiednim czasie.
Brak tlenu może spowodować uszkodzenie mózgu; podwyższony poziom dwutlenku węgla we krwi stymuluje szybki i głęboki oddech.
Mioglobina przemieszcza się z komórek mięśniowych do nerek, gdzie może powodować ostrą niewydolność nerek.
Uwolnienie dużej ilości ciepła przez nadreaktywne mięśnie powoduje, że temperatura pacjenta wzrasta szybciej niż naturalny system termoregulacji jest w stanie utrzymać pod kontrolą.
W ciągu kilku minut może nastąpić wzrost do 41°C i więcej.
Jak leczy się hipertermię złośliwą?
- Odstawić lotne środki znieczulające i sukcynylocholinę.
- Hiperwentyluj ze 100% O2.
- Podawać dantrolen 2.5 mg/kg ev. W razie potrzeby powtórzyć, dostosowując dawkowanie do oznak MH. Sugerowana górna granica to 10 mg/kg, ale w razie potrzeby może zostać przekroczona.
- Unikaj antagonistów wapnia. Utrzymujące się zaburzenia rytmu serca można leczyć wszystkimi innymi lekami antyarytmicznymi. Większość leków antyarytmicznych reaguje na korekcję hiperkaliemii i kwasicy.
- Monitoruj temperaturę rdzenia.
- Schłodzić pacjenta płukaniem nosowo-żołądkowym i odbytniczym oraz chłodzeniem powierzchni ciała – unikać nadmiernego wychłodzenia.
- Kontynuuj podawanie dantrolenu przez co najmniej 36 godzin po ustąpieniu epizodu.
- Uważaj na nawroty MH, monitorując pacjenta na oddziale intensywnej terapii przez 24-36 godzin. Nawroty występują w około 25% przypadków MH.
- Unikaj pozajelitowego podawania potasu.
- Postępuj zgodnie z profilem krzepnięcia – może wystąpić DIC.
- Dawkować CK co 12 godzin do czasu normalizacji.
Diagnoza złośliwej hipertermii
Podatność na MI nie przedstawia osobliwego obrazu klinicznego, który pozwalałby z całą pewnością zidentyfikować osoby, u których może dojść do ostrego epizodu, i nadal nie ma badań bezkrwawych, które można by w tym celu wykorzystać.
Identyfikacja pacjentów z grupy ryzyka opiera się wyłącznie na testach przykurczu in vitro (IVCT) po ekspozycji tkanki mięśniowej na halotan i kofeinę, jedynym powszechnie uznanym i wiarygodnym teście.
Test ten wymaga biopsji mięśnia i dlatego jest wykonywany na osobach wybranych wcześniej przez ośrodki diagnostyczne i nie jest przydatny jako badanie przesiewowe.
IVCT wykonuje się u osób, które się zamanifestowały
- stwierdzone lub podejrzewane epizody zawału serca i/lub niewyjaśnionej śmierci okołoanestetycznej u krewnych;
- wcześniejsze niepożądane reakcje na znieczulenie, podejrzewane o MI;
- wcześniejsze powikłania pooperacyjne (gorączka, podwyższenie CPK, mioglobinuria);
- rabdomioliza po nawet niewielkim wysiłku;
- intensywne, częste skurcze i łatwa męczliwość;
- znane i podejrzewane zaburzenia nerwowo-mięśniowe;
- poprzedni epizod złośliwego zespołu neuroleptycznego (SNM).
Jak zapobiega się hipertermii złośliwej?
Gdy konieczny jest zabieg chirurgiczny, podejmowane są środki ostrożności w przypadku pacjentów z grupy ryzyka: podaje się środki znieczulające inne niż chlorowcowane środki znieczulające i sukcynylocholina, salę operacyjną przygotowuje się poprzez ustawienie aparatu anestezjologicznego, który nie jest zanieczyszczony oparami chlorowcowanych środków znieczulających, oraz niezbędnego oprzyrządowania do monitorowania parametrów serca, ciśnienia krwi, temperatury oraz wykonywania badań laboratoryjnych.
Na sali operacyjnej muszą być dostępne: Dantrolen do wstrzykiwań, wszystkie leki potrzebne do leczenia kryzysu oraz roztwory glukozy i elektrolitów schłodzone do 4-5°C.
Profilaktyczne podawanie Dantrolenu do wstrzykiwań jest przewidziane tylko w przypadkach, gdy sala operacyjna nie może być przygotowana w sposób opisany powyżej lub gdy pacjent jest poddawany zabiegom chirurgicznym w nagłych wypadkach lub szczególnie wyburzeniowych.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Znieczulenie monitorowane: co to jest i kiedy stosować świadomą sedację
Intubacja: ryzyko, znieczulenie, resuscytacja, ból gardła
Działania niepożądane leków: czym są i jak radzić sobie z działaniami niepożądanymi
Ratowanie pacjenta z problemami zdrowia psychicznego: protokół ALGEE
Pierwsza pomoc: 6 niezbędnych przedmiotów w apteczce
Znieczulenie i reakcje alergiczne: czynniki, które należy wziąć pod uwagę
Sedacja i analgezja: leki ułatwiające intubację