Guzy neuroendokrynne: przegląd

By Krystiana Antonina On Listopada 27, 2022

Guzy neuroendokrynne stanowią mniej niż 0.5% wszystkich nowotworów złośliwych

We Włoszech, według danych AIOM, każdego roku na 4 5 osób przypada 100,000-2,700 nowych przypadków, z około XNUMX nowymi diagnozami.

Czym są guzy neuroendokrynne?

Są to choroby rzadkie, bardzo zróżnicowane pod względem umiejscowienia i agresywności, na ogół charakteryzujące się powolnym wzrostem, które wywodzą się z komórek układu neuroendokrynnego i mogą atakować różne narządy, takie jak jelita, trzustka, płuca, tarczyca, grasica czy nadnercza.

Te guzy neuroendokrynne mają wspólne cechy biologiczne, które w wielu przypadkach pozwalają specjalistom na stosowanie podobnych strategii diagnostycznych i terapeutycznych.

Mniejszość guzów neuroendokrynnych zlokalizowanych w przewodzie żołądkowo-jelitowo-trzustkowym stanowią słabo zróżnicowane, szybko rosnące komórki nowotworowe, które mogą pochodzić ze wszystkich okolic i wymagają zróżnicowanego leczenia w porównaniu z innymi postaciami guzów neuroendokrynnych.

Guzy neuroendokrynne różnicują się na czynne, czyli stymulujące nadmierną produkcję substancji hormonalnych odpowiedzialnych za różne objawy i nieczynne, czyli nie wywierające tego bodźca.

Czym są guzy endokrynne trzustki?

Wśród guzów neuroendokrynnych, te zwane guzami endokrynnymi wysp trzustkowych (lub trzustki) stanowią 5-10% guzów trzustki: są to nowotwory wywodzące się z agregatów komórek wydzielania wewnętrznego w trzustce, gdzie są zlokalizowane, ale mogą również powstać w dwunastnicy.

Podobnie jak w przypadku innych guzów neuroendokrynnych, guzy endokrynne trzustki dzielą się na „czynne”, które występują rzadziej, i nieczynne, które występują częściej.

Funkcjonujące guzy endokrynne trzustki to:

Insulinoma: to jest najczęstsze; wytwarza nadmiar insuliny, hormonu regulującego poziom glukozy (cukru) we krwi.
Gastrinoma: ten typ guza wytwarza gastrynę, hormon, który zwiększa produkcję kwasu w żołądku.
Glukagonoma: ten rzadki typ nowotworu wytwarza glukagon.
Somatostatinoma: szczególnie rzadki i wydziela somatostatynę.
VIPoma: powoduje zwiększoną produkcję wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP), hormonu kontrolującego wydzielanie i wchłanianie wody przez jelita.

Jakie są czynniki ryzyka guzów neuroendokrynnych?

Czynniki ryzyka związane z wystąpieniem i rozwojem guzów neuroendokrynnych wciąż nie są do końca jasne.

Jednakże, istnieje znana znajomość zespołu Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1), rzadkiego zaburzenia genetycznego, które może powodować występowanie kilku typów guzów neuroendokrynnych, takich jak rak trzustki, guzy przytarczyc i guzy przysadki mózgowej, z wytwarzaniem różnych hormony i wynikające z nich zespoły hormonalne.

Jakie są objawy guzów neuroendokrynnych?

Objawy przedmiotowe i podmiotowe guzów neuroendokrynnych różnią się w zależności od hormonu wytwarzanego przez funkcjonujący guz oraz wielkości guza, zwłaszcza w przypadku guzów nieczynnych.

Główne objawy powodowane przez funkcjonujące guzy neuroendokrynne to:

początek cukrzycy
hipoglikemia (niski poziom glukozy we krwi)
kamica żółciowa (kamienie żółciowe)
wrzody dwunastnicy
biegunka.

W szczególności insulinoma charakteryzuje się:

hipoglikemia
uczucie omdlenia
zawroty głowy
pocenie się
tachykardia
obniżony poziom glukozy we krwi.

Z kolei gastrinoma powoduje wrzody żołądka i biegunkę; glukagonoma powoduje cukrzycę i wysypkę skórną; somatostatinoma powoduje cukrzycę, kamienie żółciowe i trudności w trawieniu tłustych pokarmów; VIPoma charakteryzuje się obfitą biegunką.

Główne objawy spowodowane nieczynnymi guzami neuroendokrynnymi to:

ból
żółtaczka
odchudzanie
wymioty

Jak diagnozuje się guzy neuroendokrynne?

Wykrycie guza neuroendokrynnego często następuje w trakcie badań diagnostycznych wykonywanych z innych przyczyn lub w wyniku podejrzanych objawów.

W celu potwierdzenia podejrzenia diagnostycznego, określenia dokładnej lokalizacji guza, jego wielkości i ewentualnego rozprzestrzenienia się na inne narządy oraz oceny możliwości jego usunięcia chirurgicznego, niezbędne są diagnostyczne badania laboratoryjne (na podstawie podejrzenia klinicznego) oraz badania instrumentalne, Jak na przykład

Badania krwi: mogą ujawnić podwyższone poziomy określonych hormonów, takich jak insulina, gastryna, glukagon lub inne substancje wytwarzane przez guz, zwłaszcza chromogranina A, białko wytwarzane ogólnie przez guzy wydzielania wewnętrznego.
Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej przy użyciu techniki trójfazowej: umożliwia uzyskanie dokładnych obrazów i informacji o tym, czy guz rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych lub wątroby, dzięki przechodzeniu środka kontrastowego przez wątrobę w trzech różnych fazach .
Rezonans magnetyczny (MRI) jamy brzusznej.
Echoendoskopia: umożliwia dokładne uwidocznienie trzustki przez ściany żołądka i dwunastnicy oraz pobranie niewielkich wycinków guza (aspiracja igłowa) do analizy, dzięki cienkiemu, elastycznemu endoskopowi, do którego przymocowana jest niewielka sonda ultrasonograficzna, która dociera do żołądka i dwunastnicy przez usta.
PET-CT (Pozytronowa Tomografia Emisyjna z fuzją CT): dzięki opracowaniu specyficznych radiofarmaceutyków dla guzów neuroendokrynnych jest obecnie jednym z podstawowych badań w diagnostyce i restytucji tych nowotworów. Ze względu na zastosowany radiofarmaceutyk PET-CT można podzielić na:
PET-CT z FGD: stosowany radiofarmaceutyk gromadzi się w zmianach nowotworowych charakteryzujących się wysokim metabolizmem cukrów, co pozwala na uzyskanie informacji o agresywności nowotworów.
PET-CT z dopaminą: wykorzystuje prekursor niektórych substancji wydzielanych przez guzy neuroendokrynne do identyfikacji metabolizmu charakterystycznego dla każdego typu guza.
PET-CT z peptydem Gallium-DOTA: wykorzystuje radiofarmaceutyk, który wiążąc się z receptorami somatostatynowymi, bardzo często występującymi obficie na powierzchni guzów neuroendokrynnych, umożliwia badanie receptorów tych nowotworów, identyfikację i selekcję do określonych rodzajów terapii przy użyciu radiofarmaceutyków będących analogami somatostatyny.
Scyntygrafia receptorowa: umożliwia wykrycie guzów neuroendokrynnych na podstawie obecności receptorów somatostatyny, ale jest to badanie uważane za przestarzałe w ośrodkach, w których dostępny jest PET-CT z galem-DOTA.
Biopsja: jest to pobranie tkanki guza do późniejszego badania, co jest niezbędne do ustalenia, czy jest to niskozróżnicowany rak neuroendokrynny.
Analiza genetyczna zespołu MEN1.

Jakie są metody leczenia guzów neuroendokrynnych?

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Biorąc pod uwagę ich niejednorodność, leczenie guzów neuroendokrynnych jest często multidyscyplinarne i może obejmować różne kombinacje leczenia.

W szczególności:

Chirurgia

Chirurgiczne usunięcie guza jest leczeniem pierwszego wyboru i najskuteczniejszym.

W szczególności guzy neuroendokrynne trzustki zlokalizowane w trzustce i dwunastnicy można usunąć chirurgicznie za pomocą operacji, które często są mniej destrukcyjne niż te wykonywane w przypadku raka trzustki.

Wśród różnych technik chirurgicznych wykonywanych w celu usunięcia guzów neuroendokrynnych, na podstawie ocen specjalistów, znajduje się laparoskopia, metoda minimalnie inwazyjna, która może zmniejszyć ból i skrócić czas pobytu pooperacyjnego.

Leczenie onkologiczne

Terapia hormonalna: w zależności od rozległości i cech biologicznych i histologicznych choroby można zaproponować terapię hormonalną polegającą na comiesięcznych wstrzyknięciach analogu somatostatyny (oktreotydu lub lanreotydu).

Terapia ta pozwala kontrolować nie tylko objawy, ale także ewolucję choroby, pozwalając jej przejść w postać przewlekłą.

Chemoterapia: Chemioterapia cytotoksyczna może być stosowana w chorobie o niskim stopniu zaawansowania, która nie odpowiada na terapię hormonalną lub w bardziej agresywnych postaciach histologicznych w postaci doustnej i/lub dożylnej.

Ważną alternatywą zatwierdzoną w ciągu ostatnich 10 lat jest terapia celowana (Everolimus lub Sunitynib), terapie biologiczne, które działają na cel molekularny wyrażany przez guz.

Radioterapia

Terapia radiometaboliczna lub radioreceptorowa

Ze względu na duże zagęszczenie receptorów somatostatynowych na powierzchni guzów neuroendokrynnych terapia radioreceptorowa wykorzystuje działanie leku będącego analogiem somatostatyny – a więc z dużą ilością pokrewnych receptorów na komórkach nowotworowych – które znakowane radioaktywną częścią (itr lub lutet) , jest w stanie rozpoznać swój „cel” dzięki związaniu się analogu somatostatyny z receptorami obecnymi na nowotworze.

Wstrzyknięty dożylnie radiofarmaceutyk jest w stanie namierzyć te komórki nowotworowe, z którymi się związał.