Rzadkie choroby: Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: wątroba pełni kilka funkcji niezbędnych dla naszego zdrowia. Jednym z nich jest wytwarzanie żółci, zielonkawej, lepkiej cieczy, która jest odprowadzana do jelita i służy do trawienia i wchłaniania składników odżywczych
Żółć jest transportowana z komórek wątroby do jelita przez sieć kanałów zwanych przewodami żółciowymi oraz przez woreczek zwany woreczkiem żółciowym, który jest połączony z przewodami żółciowymi tuż poza wątrobą i którego funkcją jest zagęszczanie żółci.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest rzadką, przewlekłą i postępującą chorobą zapalną dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby
Przyczyny tego stanu zapalnego są do tej pory słabo poznane.
Stan zapalny prowadzi do zwężenia dróg żółciowych (stenoza), aw konsekwencji do zastoju i gromadzenia się żółci w wątrobie (cholestaza).
W wieku dziecięcym zajęcie dróg żółciowych zlokalizowanych w wątrobie (wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych) występuje częściej niż w populacji osób dorosłych i jest ściślej związane z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby (AIH).
U dużego odsetka pacjentów (ponad 80%) pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest związane z przewlekłą chorobą zapalną jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem odbytnicy.
Przyczyny pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych są zarówno genetyczne, jak i środowiskowe: występuje częściej na niektórych obszarach geograficznych, takich jak Europa Północna.
Rozpoznano pewne warunki ryzyka, takie jak niedobór witaminy D i selenu.
Ponadto pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje częściej u płci męskiej oraz u krewnych pierwszego stopnia chorych na tę chorobę
Większość pacjentów nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania.
Osłabienie, swędzenie skóry, żółtaczka, brak apetytu z utratą masy ciała i ból brzucha mogą być pierwszymi objawami.
Następnie przebieg pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest bardzo zmienny, ale w większości przypadków choroba stopniowo postępuje do marskości i niewydolności wątroby.
Podczas badania lekarskiego może być widoczna żółtaczka oraz powiększenie wątroby i śledziony.
Badania krwi wykazują zwiększoną aktywność aminotransferaz i inne oznaki dysfunkcji wątroby.
Badania instrumentalne, przydatne w diagnostyce i monitorowaniu choroby, obejmują ultrasonografię jamy brzusznej oraz cholangio-pankreatografię z rezonansem magnetycznym (CPRM).
Z kolei biopsja wątroby pozwala na mikroskopową ocenę typowych zmian chorobowych i rozpoznanie ewentualnego współistniejącego autoimmunologicznego zapalenia wątroby.
Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych ma na celu głównie opanowanie objawów cholestazy i zapobieganie powikłaniom w celu zmiany przebiegu klinicznego, a tym samym rokowania.
Terapia dużymi dawkami kwasu ursodeoksycholowego jest uważana za pierwszą linię leczenia.
Stosowanie leków immunosupresyjnych jest wskazane w przypadku zapalenia wątroby i/lub stwardniającego zapalenia dróg żółciowych IgG4-zależnego.
Pozostałe terapie stosuje się do kontrolowania infekcji (ostre zapalenie dróg żółciowych) i świądu, takie jak cholestyramina.
Aby uniknąć niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak witamina A i witamina D, witaminy te są uzupełniane.
Endoskopowa cholangio-pankreatografia wsteczna (CPRE) jest zarezerwowana dla pacjentów ze zwężeniem dróg żółciowych w celach terapeutycznych (poszerzenie i/lub założenie stentu) lub w celu wykluczenia powikłań.
Jedynym dotychczas sposobem leczenia jest przeszczep wątroby, chociaż istnieje ryzyko nawrotu choroby w przeszczepionym narządzie.
Obecnie nie ma strategii zapobiegania pierwotnemu stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych
Rokowanie zależy od stopnia i szybkości postępu uszkodzenia dróg żółciowych, które może prowadzić do niewydolności wątroby i konieczności przeszczepienia wątroby.
U tych pacjentów jednoczesna obecność wrzodziejącego zapalenia jelita grubego zwiększa ryzyko raka jelita grubego. Cholangiocarcinoma, rak dróg żółciowych, może być kolejnym powikłaniem pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.
Konieczne są zatem okresowe kontrole markerów nowotworowych we krwi i obserwacja przesiewowa przez doświadczony multidyscyplinarny zespół.
Czytaj także
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych: objawy, diagnoza i leczenie
Niebezpieczeństwa związane z surową lub niedogotowaną rybą: opisthoriasis
Choroba Leśniowskiego-Crohna: co to jest i jak ją leczyć
W Walii śmiertelność z powodu operacji jelita jest „wyższa niż oczekiwano”
Zespół jelita drażliwego (IBS): łagodny stan, który należy utrzymać pod kontrolą
Zapalenie jelita grubego i zespół jelita drażliwego: jaka jest różnica i jak je odróżnić?
Zespół jelita drażliwego: objawy, którymi może się objawiać
Choroba Leśniowskiego-Crohna czy zespół jelita drażliwego?
USA: FDA zatwierdza Skyrizi w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna
Choroba Leśniowskiego-Crohna: co to jest, wyzwalacze, objawy, leczenie i dieta