Nowotwory tkanek miękkich: mięśniakomięsak gładkokomórkowy

By Krystiana Antonina On Grudnia 18, 2022

Leiomyosarcoma to guz tkanek miękkich, który dotyka głównie kobiety i rzadko dzieci. Oporny na chemioterapię, jedyną metodą leczenia jest operacja

Leiomyosarcoma jest złośliwym nowotworem tkanek miękkich i należy do rodziny mięsaków

Rozwija się z komórek mięśni gładkich.

Jest chorobą dorosłych, ze szczytem zachorowań w 5. i 6. dekadzie życia i predylekcją do płci żeńskiej, która, choć rzadko, może dotykać również dzieci.

W wieku dziecięcym chłopcy i dziewczęta są w równym stopniu dotknięci.

Mięsaki gładkokomórkowe są podzielone na pięć grup w zależności od sposobu prezentacji:

„Mięsak gładkokomórkowy tkanki miękkiej zaotrzewnowej”;
„Mięsak gładkokomórkowy pochodzenia skórnego”;
„Mięsak gładkokomórkowy pochodzenia naczyniowego”:
„Mięsak gładkokomórkowy u pacjentów z obniżoną odpornością”;
„Mięsak gładkokomórkowy kości”.

Najczęstszym miejscem rozwoju (50% przypadków) jest przestrzeń zaotrzewnowa.

Przyczyna powstania tego guza jest nieznana i nie ustalono związku z przyczynami środowiskowymi.

Pacjenci z dziedzicznym siatkówczakiem, będący nosicielami konstytucyjnej mutacji genu Rb1, mają zwiększone ryzyko rozwoju mięśniakomięsaka gładkokomórkowego w wieku dorosłym w porównaniu z populacją ogólną.

Upodobanie do płci żeńskiej doprowadziło również do spekulacji, że estrogen odgrywa rolę w proliferacji mięśni gładkich, jednak korelacja pozostaje niejasna.

Jeśli chodzi o mięśniakomięsaka gładkokomórkowego u pacjenta z obniżoną odpornością, zwykle stwierdza się korelację z wirusem Epsteina-Barra iw tych przypadkach guz może powstać w nietypowych miejscach.

Mięsaki gładkokomórkowe, podobnie jak wszystkie inne mięsaki, mają niespecyficzne objawy ze względu na obecność zmiany, która uciska, przemieszcza i nacieka otaczające struktury.

Dlatego sposób prezentacji mięśniakomięsaka gładkokomórkowego różni się w zależności od miejsca wystąpienia

„Mięsak gładkokomórkowy tkanek miękkich” zwykle objawia się jako zmiana zaotrzewnowa, w przypadku której objawami są niejasne dolegliwości brzuszne, mniej lub bardziej związane z utratą masy ciała.

Leiomyosarcoma pochodzenia skórnego” zwykle objawia się niewielkim obrzękiem śródskórnym.

Leiomyosarcoma pochodzenia naczyniowego” rozwija się z dużych naczyń krwionośnych i często atakuje tętnicę płucną.

W tym przypadku objawy to głównie trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej z powodu niedrożności przepływu krwi.

Leiomyosarcoma kości” jest bardzo rzadką jednostką chorobową i zazwyczaj dotyczy kości długich

W przypadku podejrzenia obecności mięsaka na podstawie obiektywnego badania i wstępnych badań radiologicznych konieczne jest pobranie fragmentu guza i zbadanie go przez patologa (ewentualnie biegłego w tego typu zmianach), specjalistę potrafiącego dokonać diagnoza.

Istnieją również dalsze badania, które oceniają cechy i rozległość tego guza:

obrazowanie magnetycznego rezonansu jądrowego (MRI) i/lub tomografia komputerowa (CT), które umożliwiają ocenę wielkości guza, jego rozległości i stosunku do sąsiednich struktur;
Radiografia lub tomografia komputerowa klatki piersiowej plus lub minus scyntygrafia kości w celu oceny wszelkich odległych zmian wtórnych.
Chirurgia jest podstawą leczenia mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, aw przypadkach, gdy usunięcie zmiany jest radykalne, może być jedyną metodą leczenia.

W przypadkach, gdy wycięcie jest niecałkowite, może być konieczne uzupełnienie leczenia miejscowego radioterapią, zwłaszcza w przypadku zmian chorobowych kończyn.

Leiomyosarcoma nie jest guzem wrażliwym na chemioterapię

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Rola leczenia cytostatycznego jest niejasna, w związku z czym chemioterapia jest zarezerwowana dla wybranych przypadków: dużych zmian, w pierwszej kolejności nieoperacyjnych, w celu zmniejszenia objętości guza i towarzyszących objawów; pacjentów ze zmianami chorobowymi nawracającymi na odległość.

Najczęściej stosowanymi chemioterapeutykami są antracykliny, ifosfamid, gemcytabina, taksoter, dakarbazyna i trabektydyna.

Jeśli chodzi o terapie ukierunkowane na komórki nowotworowe, z różnych testowanych cząsteczek, jedyną, która wykazała umiarkowaną skuteczność przeciwko mięśniakomięsakowi gładkokomórkowemu, jest pazopanib, inhibitor kinazy tyrozynowej, podawany doustnie.

Rokowanie u pacjenta z mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym zależy od cech histologicznych zmiany, zasięgu miejscowego (wielkość guza i stosunku do otaczających struktur) oraz umiejscowienia anatomicznego zmiany, a także ewentualnej wznowy odległej.

Jeśli cała masa guza może zostać usunięta, rokowanie jest bardzo dobre z 80% szansą na wyleczenie.

Guzy kończyn mają lepsze rokowanie niż guzy zaotrzewnowe, ponieważ są to zmiany mniejsze i szansa na radykalne usunięcie chirurgiczne jest większa.

Zmiany śródskórne mają doskonałe rokowanie, ponieważ mają tendencję do pozostawania zlokalizowanym i nie dają przerzutów.

Rokowanie pozostaje mniej korzystne dla pacjentów z odległymi zmianami nawrotowymi.