Pęcherzyca: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

By Krystiana Antonina On Sierpnia 17, 2023

Pęcherzyca to autoimmunologiczna pęcherzowa dermatoza skóry i błon śluzowych charakteryzująca się zaburzeniem mechanizmów adhezji komórek naskórka, zwłaszcza desmosomów

Pojawia się w następstwie reakcji autoimmunologicznej, głównie z udziałem określonej grupy przeciwciał zwanych IgG4 i IgA w niektórych rzadszych postaciach.

Choroba ma przewlekły przebieg i może być potencjalnie śmiertelna, jeśli nie jest odpowiednio leczona.

Co to jest pęcherzyca?

Termin pęcherzyca pochodzi z języka greckiego i dosłownie oznacza „krostę” i identyfikuje grupę pęcherzowych dermatoz.

Ta rzadka choroba skóry charakteryzuje się akantolizą, czyli utratą adhezji wewnątrzkomórkowej skutkującą pojawieniem się bolesnych zmian (pęcherzyków) na skórze i błonach śluzowych.

Początek choroby zwykle występuje u osób w wieku od 50 do 60 lat lub u osób starszych, chociaż zgłaszano również przypadki zachorowania u dzieci.

Początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się wiotkich czyraków, które mają tendencję do łatwego pękania i powodują bolesne zmiany i nadżerki.

W większości przypadków pęcherze początkowo pojawiają się na błonach śluzowych, ale mogą również występować na twarzy, skórze głowy, klatce piersiowej, jamach pachowych, pachwinach, przełyku, odbytnicy, nosie i/lub powiekach.

Charakterystyczne objawy kliniczne pęcherzycy, odzwierciedlające brak spoistości naskórka, to:

Objaw Nikolskiego: naciskając lub pocierając palcem zdrową skórę w pobliżu pęcherza, dochodzi do charakterystycznego przemieszczenia naskórka.
Objaw Asboe-Hansena: poprzez delikatny nacisk na nienaruszone pęcherze płyn przedostaje się pod przylegającą skórę.

Wydaje się, że choroba dotyka głównie pacjentów należących do śródziemnomorskiej grupy etnicznej, zwłaszcza Żydów aszkenazyjskich.

Rozwiązania

Pęcherzyca jest głównie spowodowana zmienionymi mechanizmami adhezji komórek w naskórku. Konkretnie, choroba jest wywoływana przez obecność specyficznych autoprzeciwciał (IgG lub IgA), które atakują składnik desmosomów, uszkadzając te struktury, które są odpowiedzialne za wiązanie sąsiednich komórek naskórka.

Te nieprawidłowe przeciwciała reagują z określonymi glikoproteinami obecnymi na desmosomach: desmogleinami.

Atakując te składniki, autoprzeciwciała indukują uwalnianie plazminogenu, który w konsekwencji niszczy mostki międzykomórkowe i powoduje lizę komórek warstwy naskórka, wywołując zjawisko zwane akantolizą.

W wyniku tego procesu zostaje przyciągnięta dyfuzja osmotyczna płynu przesiękowego, tworząc charakterystyczne zgrubienie pod zewnętrzną warstwą skóry, czyli pęcherz.

Rodzaje pęcherzycy

Zidentyfikowano kilka postaci klinicznych tej choroby, różniących się ciężkością, lokalizacją pęcherzyków w różnych warstwach naskórka oraz typem desmogleiny, na którą działają przeciwciała.

Główne formy pęcherzycy to:

Pęcherzyca zwykła
Pęcherzyca vegetans
pęcherzyca liściasta

Istnieją również pewne szczególne formy pęcherzycy, niedawno sformułowane klinicznie

IgA pęcherzyca
Pęcherzyca paranowotworowa
Pęcherzyca polekowa
Pemfigus opryszczkowaty
Pęcherzyca zwykła
Pemphigus vulgaris jest jedną z najczęstszych postaci klinicznych tej choroby.

W tym przypadku autoprzeciwciało działające na desmogleinę powoduje akantolizę na niskim poziomie naskórka, co skutkuje powstawaniem pęcherzy na błonach śluzowych i skórze.

Początek choroby obejmuje początkowo błony śluzowe jamy ustnej i okolic, z pojawieniem się pęcherzy, które często są mylone z prostymi aftami.

W miarę upływu czasu choroba ma tendencję do zaostrzania się, pojawiają się również zmiany na skórze, które mogą przypominać te, które pojawiają się po oparzeniach drugiego stopnia.

Czyraki mają tendencję do pękania i gojenia się z trudem, przez co pacjent jest podatny na infekcje.

Pojawiają się zmiany

Wiotkie i niezwykle kruche
Różni się wielkością od jednego do kilku centymetrów
Zimno
Z przejrzystą zawartością

Terminowa i prawidłowa diagnoza oraz późniejsze leczenie są bardzo ważne, ponieważ przebieg choroby jest podostry i przewlekły, co może prowadzić do zgonu.

Pęcherzyca vegetans

Pemphigus vegetans jest hipertroficzną odmianą pęcherzycy zwykłej, której ewolucję reprezentuje.

Chociaż ma podobny obraz kliniczny jak pęcherzyca zwykła, pęcherzyca wegetariańska ma lepsze rokowanie.

Zmiany początkowo obecne jako

Miękkie w dotyku
Kolor czerwony
Wydzielająca się ciecz o nieprzyjemnym zapachu (wilgotna roślinność)

Później pęknięcie tych pęcherzyków powoduje powstawanie blaszek erozyjnych.

Ta postać pęcherzycy jest prawie zawsze zlokalizowana w dużych fałdach, takich jak okolice pachowe lub pachwinowe, i charakteryzuje się obecnością nadkażeń, bardzo często grzybiczych.

Przebieg choroby jest dłuższy niż w wersji wulgarnej, ale także łagodniejszy, ponieważ lokalizuje się w ograniczonych obszarach skóry.

pęcherzyca liściasta

Pemphigus foliaceus nie wpływa na błony śluzowe, ale powoduje uszkodzenie skórne bardziej powierzchownych warstw naskórka.

Choroba charakteryzuje się wiotkimi pęcherzami, które zwykle tworzą się na skórze głowy i stopniowo rozprzestrzeniają się na klatkę piersiową, plecy i twarz.

Nieleczone pęcherze te mają tendencję do rozprzestrzeniania się po całym ciele, bardzo łatwo pękają i powodują zmiany erozyjne i cienkie łuszczące się strupki.

W przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej, w przypadku pęcherzycy liściastej większość zmian jest swędząca.

Ponadto pęcherze nadal łuszczą się i przekształcają, nadając skórze złuszczający wygląd, który może wprowadzać w błąd.

W rzeczywistości choroba jest często błędnie diagnozowana i mylona z zapaleniem skóry lub egzemą.

IgA pęcherzyca

Pęcherzyca IgA należy do mniej szkodliwych postaci pęcherzycy, a także do rzadszych postaci.

Ponownie, choroba charakteryzuje się wiotkimi pęcherzami śródnaskórkowymi o łukowatym układzie, zwykle zlokalizowanymi na tułowiu iw pobliżu kończyn.

Przebieg choroby jest dość łagodny, choć ma tendencję do nawrotów.

Pęcherzyca IgA dzieli się dalej na podrogową krostkową dermatozę i neutrofilową śródnaskórkową dermatozę, które, chociaż klinicznie podobne, mają różne cele antygenowe.

Pęcherzyca paranowotworowa

Choroba związana z obecnością nowotworu, często złośliwego.

Jest to zatem powikłanie niektórych postaci raka, zwłaszcza raków, chłoniaków i mięsaków.

Może to wynikać z produkcji przez guz określonych antygenów i ogólnej depresji układu odpornościowego.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Choroba objawia się dużymi obszarami przebarwień skóry i błon śluzowych.

Często powoduje ciężkie owrzodzenia w okolicy ust i warg, często poważnie obejmujące płuca.

Stany związane z pęcherzycą paraneoplastyczną mogą ulec poprawie po leczeniu mającym na celu wyleczenie zmiany nowotworowej, ale związane z tym uszkodzenie płuc jest na ogół nieodwracalne.

Pęcherzyca polekowa

Pęcherzyca może czasami rozwinąć się jako efekt uboczny stosowania niektórych leków, takich jak inhibitory ACE lub substancje, takie jak penicylina.

Klinicznie ta postać pęcherzycy przypomina pęcherzycę autoimmunologiczną. Jednak choroba ma tendencję do ustępowania samoistnie i bez żadnego leczenia po czynniku sprawczym, tj. po odstawieniu leku wywołującego chorobę.

Pemfigus opryszczkowaty

Ten typ pęcherzycy charakteryzuje się pojawieniem się zmian pośrednich między pęcherzykami a pęcherzami, które mają tendencję do rozwijania się w obszarach obwodowych z rozszerzeniem odśrodkowym.

Przebieg choroby jest zwykle łagodny, ale nie jest wykluczone, że może ewoluować w cięższe postacie, takie jak pęcherzyca zwykła lub foliaceus.

Diagnoza

Ponieważ pęcherzyca jest chorobą rzadką, diagnoza nie zawsze jest natychmiastowa, ponieważ obecność zmian nie jest wystarczająca do zdefiniowania choroby z całą pewnością.

W prawidłowym rozpoznaniu pęcherzycy ważną rolę odgrywa obiektywne badanie, które wykaże występowanie dwóch wspomnianych powyżej objawów – objawu Nikolsky'ego i objawu Asboe-Hansena.

Jednak dzisiejsza diagnoza opiera się na biopsji skóry obszarów uszkodzonej skóry i otaczającej (okolicznej) skóry.

Ponadto w diagnostyce wykorzystuje się techniki immunofluorescencji na surowicy lub skórze pacjenta, które służą do wykrycia obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinom błon keratynocytów.

Nierzadko zdarza się również, że lekarz zleca dalsze dogłębne analizy, takie jak badania krwi.

Leczenie

Jak już wspomniano, pęcherzyca generalnie wiąże się z dość ciężkim rokowaniem, będąc rodzajem choroby, która reaguje nieprzewidywalnie na leczenie.

W przypadku szybkiego i prawidłowego leczenia stan ten umożliwia przeżycie, aw niektórych przypadkach wyleczenie.

Celem leczenia jest zmniejszenie objawów klinicznych choroby oraz zapobieganie powikłaniom.

Leczenie obejmuje środki miejscowe, leki, aw ciężkich przypadkach hospitalizację i izolację ochronną, ponieważ otwarte rany narażają pacjenta na infekcję, która może okazać się śmiertelna.

Leki stosowane w leczeniu to:

Doustne kortykosteroidy
Leki immunosupresyjne
Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze

Lekarz w bardziej uporczywych przypadkach pęcherzycy może zaproponować alternatywne metody leczenia, takie jak:

Okresowa plazmafereza polegająca na usuwaniu z osocza IgG charakterystycznych dla choroby za pomocą specjalnych technik separacji.
Terapia biologiczna rytuksymabem polegająca na podaniu przeciwciała monoklonalnego wprowadzonego niedawno w leczeniu pęcherzycy.
IVIg, czyli wprowadzenie immunoglobulin dożylnie.