Istnieje kilka innych rodzajów raka trzustki, ale gruczolakorak jest najczęstszym nowotworem trzustki

Jest to choroba wywodząca się z przewodów przenoszących enzymy trawienne wytwarzane przez trzustkę, których przyczyny są wciąż nieznane.

Powstaje w wyniku akumulacji komórek trzustki, które przeszły genetyczną zmianę, która powoduje ich niekontrolowane namnażanie się, nigdy nie umieranie, a także szybki wzrost i rozprzestrzenianie się.

Dlatego trudno jest zdiagnozować nowotwór na wczesnym etapie.

Rodzaje guzów zewnątrzwydzielniczych trzustki

Około 80% zewnątrzwydzielniczych guzów trzustki to gruczolakoraki nabłonka przewodowego, a tylko 2% to nowotwory łagodne.

Istnieje kilka bardzo rzadkich guzów zewnątrzwydzielniczych, takich jak rak olbrzymiokomórkowy, rak gruczołowo-płaskonabłonkowy, gruczolakorak mikrogruczołowy, rak śluzowy, torbielakgruczolakorak, brodawkowaty rak torbielowaty, torbielakgruczolakorak i torbielakogruczolakorak komórek zrazikowych i wreszcie pierwotny chłoniak trzustki (guz rozpoczynający się w tkance łącznej).

Guzy torbielowate stanowią mniej niż 5% wszystkich guzów trzustki (wczesny torbielakgruczolak śluzowy i torbielakogruczolakorak), podczas gdy guzy wewnątrzprzewodowe i śluzowe (zarówno łagodne, jak i złośliwe) zwykle występują jako torbielowate poszerzenie przewodu trzustkowego.

Guzy endokrynologiczne, które są inicjowane przez komórki przewodu trzustkowego, mogą być nieaktywne funkcjonalnie, działać łagodnie lub złośliwie i obejmują insulinoma, glukagonoma i gastrinoma.

Około 40% guzów endokrynnych trzustki jest nieczynnych hormonalnie, a do 90% z nich to nowotwory złośliwe

Istnieje kilka zespołów obejmujących nowotwory związane z guzami trzustki.

Spośród nich najbardziej poznana jest mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza (MEN) typu 1 (rozrost przytarczyc, guzy wewnątrzwydzielnicze trzustki i guzy przysadki), a najczęściej reprezentowane są tu gastrinoma i insulinoma.

Te różnice w funkcji guza wpływają na diagnozę i strategie leczenia.

Strategia kliniczna i leczenie raka trzustki

Po rozpoznaniu raka trzustki należy ocenić, czy jest on podatny na radykalną resekcję chirurgiczną.

Guz trzustki ogólnie definiuje się jako resekcyjny, gdy można go usunąć bez pozostawienia pozostałości nowotworowej (R0), nieresekcyjny, gdy nie można go całkowicie wyciąć (R1-2) lub graniczny, gdy radykalność jest wątpliwa przed operacją i trzeba polegać na terapiach neoadiuwantowych lub bezpośrednio na ocenie chirurgicznej podczas zabiegu.

Niestety tylko około 20% pacjentów z rakiem trzustki w momencie rozpoznania jest poddawanych radykalnej resekcji.

Dlatego bardzo ważne jest jak najdokładniejsze określenie stopnia zaawansowania guza według systemu TNM (AJCC), aby uniknąć niepotrzebnych interwencji.

Stopień zaawansowania raka trzustki według AJCC jest następujący:

Guz (T)

TX – Nie można ocenić guza pierwotnego

T0 – Brak śladów guza pierwotnego

Tis – rak in situ

T1 – Guz ograniczony do trzustki, 2 cm lub mniejszy w maksymalnym rozmiarze

T2 – Guz ograniczony do trzustki, większy niż 2 cm w największym wymiarze

T3 – Guz rozciąga się poza trzustkę (np. dwunastnicę, przewód żółciowy, żyłę wrotną lub żyłę krezkową górną), ale nie obejmuje osi trzewnej ani tętnicy krezkowej górnej

T4 – Guz obejmuje oś trzewną lub tętnice krezkowe górne

Regionalne węzły chłonne (N)

NX – Nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych

N0 – Brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych

N1 – Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Przerzuty odległe (M)

MX – nie można ocenić przerzutów odległych

M0 – Brak przerzutów odległych

M1 – Odległe przerzuty

Podział stadiów raka trzustki jest następujący:

Etap 0 – Tis, N0, M0

Etap IA – T1, N0, M0

Etap IB – T2, N0, M0

Etap IIA – T3, N0, M0

Etap IIB – T1-3, N1, M0

Etap III – T4, dowolne N, M0

Etap IV – Dowolne T, Dowolne N, M1

W chwili początkowej tylko 20% pacjentów ma chorobę w I stopniu zaawansowania, 40% ma chorobę miejscowo zaawansowaną, a 40% ma przerzuty do węzłów chłonnych lub odległych miejsc.

Ogólnie rzecz biorąc, stadia T1 i T2 są ograniczone do miąższu trzustki, podczas gdy zmiany T3 naciekają lokalne struktury, takie jak dwunastnica, przewód żółciowy i/lub główne żyły okołotrzustkowe, a zmiany T4 naciekają otaczające narządy (np. żołądek, okrężnicę, wątrobę) lub główne tętnice takie jak tętnice krezkowe górne lub trzewne.

Przedoperacyjna laparoskopia stopnia zaawansowania

Niektóre ośrodki zalecają wykonanie laparoskopii etapowej przed przystąpieniem do laparatomii.

Celem oceny stopnia zaawansowania laparoskopowego jest uniknięcie poddawania pacjentów z przerzutami do wątroby lub otrzewnej niewidocznymi powszechnie stosowanymi metodami radiologicznymi niepotrzebnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Takie dochodzenie jest jednak właściwe w następujących sytuacjach:

• Poziom CA 19-9 > 150 U / ml
• Wodobrzusze o małej objętości
• Guzy w ciele trzustki
• Graniczne resekowalne guzy
• Rozmiar guza> 3 cm
• Wspólna limfadenopatia dróg żółciowych
• Terapia i leczenie raka trzustki w postaciach operacyjnych

W piśmiennictwie istnieje rozsądny konsensus, że zabieg chirurgiczny, gdy jest to radykalnie możliwe, jest główną metodą leczenia raka trzustki.

Jednak chemioterapia i/lub radioterapia odgrywają ważną rolę w leczeniu adiuwantowym lub neoadiuwantowym oraz w leczeniu pacjentów z chorobą nieoperacyjną.

Ogólnie rzecz biorąc, choroba pozatrzustkowa wyklucza resekcję leczniczą, a leczenie chirurgiczne może być co najwyżej paliatywne.

Generalnie naciek naczyniowy jest uważany za przeciwwskazanie do resekcji trzustki, chociaż obecnie inwazja żyły krezkowej lub żyły wrotnej górnej nie jest już przeciwwskazaniem bezwzględnym, w rzeczywistości można ją usunąć i zrekonstruować (co więcej, w wielu przypadkach żyła jest jedynie uciskana i nienaciekane) przy użyciu żyły szyjnej wewnętrznej, żyły odpiszczelowej lub żyły śledzionowej.

Odmienna jest natomiast ocena naciekania tętnic krezkowych górnych, trzewnych i wątrobowych, które bezsprzecznie stanowią bezwzględne przeciwwskazanie do radykalnej resekcji.

W tym kontekście, podejście chirurgiczne musi być dostosowane do lokalizacji guza i dlatego rozważy się wycięcie dwunastnicy (DCP), z oszczędzeniem odźwiernika lub bez, całkowitą pancreasektomię (PT) i dystalną pankreektomię (PD).

Procedury te, które wymagają wykonania przez chirurgów doświadczonych w tego typu operacjach, wiążą się z występowaniem powikłań i ryzyka przedoperacyjnego, które muszą być znane i omówione z pacjentem przed przystąpieniem do operacji.

Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Onkologii Medycznej (ESMO) dotyczące raka trzustki wskazują, że całkowita resekcja chirurgiczna jest jedynym dostępnym leczeniem potencjalnie leczniczym; jednak 5-letnie przeżycie całkowite wynosi tylko 10-20%, a przeżycie długoterminowe u pacjentów z chorobą rozprzestrzeniania się węzłów chłonnych jest wyjątkowo słabe.

Zalecenia ESMO obejmują następujące:

Optymalne leczenie objawowe odgrywa kluczową rolę w leczeniu choroby przerzutowej; pacjenci mogą wymagać drenażu lub operacji pomostowania w przypadku żółtaczki obturacyjnej lub niedrożności żołądka.

Rola chemioterapii jest ograniczona. Gemcytabina wiąże się z niewielką korzyścią dla przeżycia w porównaniu z bolusem 5-fluorouracylu.

U pacjentów z miejscowo zaawansowanym nieresekcyjnym rakiem trzustki badano miejscową ablację jako opcję terapeutyczną. W przeglądzie systematycznym stwierdzono, że następujące strategie wydają się być wykonalne i bezpieczne:

• Ablacja częstotliwością radiową (RFA)
• Nieodwracalna elektroporacja
• Radioterapia stereotaktyczna ciała (SBRT)
• Ultradźwięki o wysokiej intensywności (HIFU)
• Jod-125
• Jod-125-kriochirurgia
• Terapia fotodynamiczna
• Ablacja mikrofalowa
• Wykazano, że wiele z tych technik ablacyjnych zapewnia ulgę w bólu i poprawia przeżycie.

Na przykład, średni czas przeżycia do 25.6 miesięcy odnotowano w przypadku RFA i 24.0 miesięcy w przypadku SBRT. Obiecujące wyniki dotyczące jakości życia odnotowano dla SBRT.

Inne procedury przyniosły obiecujące wyniki w niektórych obiektach, ale nadal są mało rozpowszechnione.

Chemioterapia raka trzustki

Obecnie nie ma protokołów leczenia dających gwarancję sukcesu w tym zakresie.

Uważa się, że u pacjentów z chorobą przerzutową połączenie gemcytabiny i erlotynibu może zapewnić istotnie wyższą medianę przeżycia i roczne przeżycie niż stosowanie samej gemcytabiny.

Niektóre badania wskazują, że połączenie gemcytabina-kapecytabina jest jedną ze standardowych opcji pierwszego rzutu w miejscowo zaawansowanym i przerzutowym raku trzustki, podczas gdy inne badania wykazały, że połączenie FOLFIRINOX (leukoworyna plus 5-fuouracyl [LV5-FU] plus oksaliplatyna plus irynotekan) ) jest w stanie promować medianę przeżycia 11.1 miesiąca w porównaniu z 6.8 miesiąca w grupie leczonej gemcytabiną.

Obecnie nie ma jednolicie przyjętych i uzgodnionych protokołów.

Terapia uzupełniająca

Kilka badań sugerowało możliwość, że chemioterapia, z radioterapią lub bez, może znacząco poprawić medianę przeżycia po chirurgicznej resekcji choroby operacyjnej.

Badania te nie są ostateczne i nie są powszechnie akceptowane jako uzasadnienie chemio-radioterapii w leczeniu uzupełniającym.

Terapia neoadjuwantowa

Nadal kontrowersje budzi również stosowanie chemioterapii i/lub radioterapii w warunkach neoadiuwantowych.

Uzasadnieniem zastosowania terapii neoadiuwantowej są twierdzenia, że:

• rak trzustki jest chorobą ogólnoustrojową i od początku musi być systematycznie leczony;
• pacjenci są w stanie łatwiej tolerować toksyczne skutki chemioterapii przed poddaniem się po niej dużej resekcji trzustki;
• guz może się zmniejszyć podczas terapii neoadiuwantowej, a resekcja może być mniej złożona, co prowadzi do lepszego przeżycia całkowitego.

Problem polega na tym, że nadal nie ma ostatecznej zgody co do tego, które protokoły leczenia należy stosować w tej sytuacji klinicznej.

Duodenocefalopancreasektomia (procedura Whipple'a DCP)

Operację tę wykonuje się u pacjentów z nowotworem głowy trzustki, brodawki Vatera lub końcowego przewodu żółciowego lub dwunastnicy.

Operacja tradycyjnie polega na usunięciu głowy trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego i przedsionka żołądka z chirurgicznym drenażem dalszego przewodu trzustkowego i dróg żółciowych, najczęściej wykonywanym przez zespolenie pętlą dolną (zespolenie żółciowo-trawienne).

Wykazano, że DCP ma ogólną śmiertelność 6.6% i śmiertelność 25%.

Najpoważniejszymi powikłaniami są przetoki zespolenia, opóźniony wypływ żołądka i krwotok z przewodu pokarmowego.

U chorych z żółtaczką wielu autorów proponuje zastosowanie przedoperacyjnego drenażu dróg żółciowych (endoskopowego lub przezwątrobowego).

Jednak, aby był skuteczny, drenaż żółciowy musi być utrzymywany przez odpowiedni czas, aby znormalizować lub prawie znormalizować poziom bilirubiny (około 20 dni).

Jednak rozwiązanie to, oprócz opóźniania operacji, predysponuje do ryzyka zakażenia dróg żółciowych, co z kolei wiąże się ze zwiększonym ryzykiem pooperacyjnych powikłań infekcyjnych i zakażenia rany, i z tych powodów nie znajduje przekonanych zwolenników w większość autorów.

Standardową operację Whipple'a można zmodyfikować, unikając resekcji jamy żołądka poprzez zachowanie odźwiernika.

Zaproponowano tę modyfikację w celu poprawy stanu odżywienia pacjenta (rezerwową funkcję żołądka), ale może być obciążona zwiększonym ryzykiem spowolnienia opróżniania żołądka (usunięcie unerwienia dwunastnicy-żołądka).

Z onkologicznego punktu widzenia obie procedury nie różnią się.

Rak trzustki, wytyczne Europejskiego Towarzystwa Onkologii Medycznej podają następujące zalecenia:

• resekcja chirurgiczna z zamiarem radykalnym jest jedynym dostępnym leczeniem potencjalnie leczniczym. Jednak 5-letnie przeżycie całkowite wynosi tylko 10-20%; Przeżycie długoterminowe w guzach z zajętymi węzłami chłonnymi jest bardzo słabe.
• Optymalne leczenie objawowe odgrywa kluczową rolę w leczeniu choroby przerzutowej; pacjenci ci mogą wymagać drenażu lub operacji pomostowania w przypadku żółtaczki obturacyjnej lub niedrożności ujścia żołądka.
• Rola chemioterapii jest ograniczona; Gemcytabina w monoterapii lub w połączeniu z innymi lekami wiąże się z niewielką korzyścią dla przeżycia.

Dystalna pankreatektomia (PD)

Ta procedura ma niższą śmiertelność niż standardowa procedura Whipple'a, wynosząca 3.5%, ale jej zastosowanie w resekcji leczniczej pozostaje ograniczone.

PD jest skuteczna i technicznie mniej złożona niż DCP w guzach położonych dystalnie.

Niestety guzy zlokalizowane w tym obszarze są diagnozowane znacznie później i dlatego zwykle łatwo nie dają się zoperować z powodu zakrzepicy naczyń lub naciekania żołądka lub jelit.

Zabieg polega na wyizolowaniu dystalnej części trzustki, w której znajduje się guz, a następnie resekcji tego odcinka ze śledzioną lub bez, ze zszyciem dystalnego przewodu trzustkowego.

Głównymi powikłaniami PD są przetoka trzustkowa, krwotok i ropień.

Niezbędne jest umieszczenie odpowiednich drenów obszaru objętego operacją.

Całkowita pankreektomia (PT)

Chociaż zabieg ten jest najrzadziej wykonywany, nadal może być cennym narzędziem w chirurgicznym leczeniu raka trzustki, szczególnie w przypadkach, gdy guz obejmuje szyja trzustki lub istnieje podejrzenie, że guz ma przerzuty wzdłuż przewodu Wirsunga.

Śmiertelność wynosi około 8%, a zachorowalność jest niższa (w rzeczywistości nie ma ryzyka przetoki trzustkowej ani rozejścia zespolenia), ale prowadzi do ostatecznego stanu pooperacyjnej cukrzycy całkowitej, który nie zawsze jest łatwy do leczenia.

Terapia paliatywna raka trzustki

Ból

U pacjentów, którzy nie są podatni na resekcję chirurgiczną, konieczne jest zaoferowanie terapii mającej na celu zapobieganie i leczenie najbardziej znaczących i powodujących niepełnosprawność objawów choroby.

W tym kontekście kluczowe znaczenie ma łagodzenie bólu.

Stosowanie narkotycznych leków przeciwbólowych powinno być zaproponowane wcześnie iw odpowiednich dawkach w połączeniu z trójpierścieniowymi lekami przeciwdepresyjnymi lub przeciwwymiotnymi w celu wzmocnienia ich działania przeciwbólowego.

U pacjentów, u których narkotyki są niewystarczające, należy rozważyć inne metody, takie jak neuroliza zwoju trzewnego, która może zapewnić znaczną długotrwałą ulgę w bólu.

Można to wykonać przezklatkowo lub przezbrzusznie za pomocą radiologii interwencyjnej lub anestezjologii, przezżołądkowo za pomocą wstrzyknięcia cienkoigłowego pod kontrolą USG lub CT.

Lub śródoperacyjnie podczas oceny możliwości resekcji pacjenta.

Radioterapia raka trzustki może złagodzić ból, ale nie wpływa na przeżycie pacjenta.

Niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból z powodu niedrożności dróg trzustkowych lub żółciowych, zwłaszcza jeśli ból nasila się znacznie po jedzeniu.

Pacjenci ci mogą odnieść korzyść z endoskopowej dekompresji z drenażem trzustki umieszczonym endoskopowo wstecznie.

Żółtaczka

Żółtaczka zaporowa jest poważnym powikłaniem dla chorego z rakiem trzustki głowy, ponieważ powoduje nieuleczalne swędzenie, które powoduje silne zmiany drapiące.

Ustąpienie tego objawu można osiągnąć przez założenie drenu żółciowego wewnętrznego (przez guza) wprowadzonego endoskopowo wstecznie, wewnętrznego zewnętrznego (z zewnętrzną i wewnętrzną gałęzią przezguzową) lub zewnętrznego (gdy guz nie przechodzi) za pomocą przezskórnego procedura radiologiczna.

Metalowe protezy rozprężne są droższe i trwałe, mają dłuższy okres drożności i są preferowane u pacjentów, których przewidywana długość życia przekracza 3 miesiące.

Plastikowe są znacznie tańsze i zwykle muszą być wymieniane co 3-4 miesiące i najlepiej stosować je u pacjentów o krótszej oczekiwanej długości życia.

U chorych w stanie ogólnym dobrym zabiegi te mogą być również wykonywane chirurgicznie poprzez zespolenie żółciowo-pokarmowe (w celu ominięcia nowotworu głowy trzustki), zespolenie żołądkowo-jelitowe w celu usunięcia niedrożności dwunastnicy i zapewnienia ciągłości odżywiania oraz neurolizy trzewnej w celu zapobiegać bólom trzustki.

Dieta dla pacjentów z rakiem trzustki

Podobnie jak większość pacjentów z zaawansowanym rakiem, pacjenci z rakiem trzustki często cierpią na anoreksję.

Farmakologiczna stymulacja apetytu jest zwykle nieskuteczna, ale można spróbować.

Pacjenci mogą wykazywać pewien stopień złego wchłaniania wtórnego do zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki spowodowanej przez raka zatykającego przewód trzustkowy.

Pacjenci z biegunką złego wchłaniania i utratą masy ciała mogą odnieść korzyści z suplementacji enzymów trzustkowych.

Ich biegunkę można również złagodzić, unikając diet wysokotłuszczowych lub wysokobiałkowych.

Zapobieganie rakowi trzustki

Dane epidemiologiczne wskazują, że palenie tytoniu jest przyczyną około 30% nowotworów trzustki.

Specyficzne czynniki rakotwórcze tytoniu to metylonitrozoaminy, nitrozonornikotyny, wielopierścieniowe węglowodory aromatyczne i aminy aromatyczne.

Różne badania wykazały, że palacze papierosów rozwijają raka trzustki 3.3 do 9.5 lat wcześniej niż osoby niepalące.

Palacze papierosów mają o 70% wyższe ryzyko zachorowania na nowotwory trzustki niż osoby niepalące.

Papierosy z filtrem dymu nie zmniejszają ryzyka zachorowania na raka.

Niepalenie lub rzucenie palenia na dobre należy uznać za istotny czynnik zapobiegania nowotworom.

Pacjenci z przewlekłym zapaleniem trzustki związanym z alkoholem, jeśli są jednocześnie długoterminowymi palaczami, mają również zwiększone ryzyko raka trzustki i przełyku.

Chirurgiczne usunięcie raka trzustki może mieć również aspekt prewencyjny u pacjentów z przewlekłym alkoholowym zapaleniem trzustki.

Ponieważ około 10% wszystkich guzów trzustki rozwija się na podstawie przewlekłego dziedzicznego zapalenia trzustki i rodzinnej predyspozycji genetycznej, regularne badania przesiewowe (EUS, CT, MRI) co dwa do czterech lat są przedmiotem dyskusji dla tych grup ryzyka od 40 roku życia. .

Nie dostarczono jeszcze dowodów na skuteczność badań przesiewowych.

Jednak doświadczenia z zastosowaniem profilaktycznej resekcji w raku trzustki wysokiego ryzyka są jak dotąd dostępne tylko dla niewielkiej liczby pacjentów.

Pacjenci z torbielowatymi nowotworami trzustki często rozwijają raka trzustki w dłuższej perspektywie

W przypadku guzów IPMN (śródprzewodowych brodawkowatych śluzowych nowotworów trzustki) złośliwą transformację w przewodowego raka trzustki obserwuje się u około 60% -70% pacjentów.

W neoplazji IPMN rak jest zlokalizowany głównie w głowie trzustki.

Śluzowe nowotwory torbielowate wykazują transformację złośliwą w około 20% przypadków.

Chociaż zwiększona wiedza na temat sekwencyjnych mutacji genetycznych w torbielowatych nowotworach trzustki nie pozwala jeszcze na wiarygodne przewidywanie ryzyka, doświadczenie pokazuje, że chirurgiczne usunięcie jest wskazane w przypadku nowotworów torbielowatych o długości powyżej 2 lub 3 cm, zwłaszcza gdy rozpoznanie jest znane (IPMN, MCN i surowiczy gruczolak torbielowaty).

W wielu z tych chorób całkowite usunięcie guza torbielowatego jest strategią zapobiegania nowotworom i jest obecnie wykonywane bez śmiertelności chirurgicznej w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Całkowite usunięcie guza torbielowatego (IPMN, MCN) oferuje pacjentom lekarstwo na nowotwór torbielowaty i uwalnia ich od lęku przed zachorowaniem na raka trzustki.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Cukrzyca ciążowa, co to jest i jak sobie z nią radzić

Rak trzustki, nowe podejście farmakologiczne do zmniejszenia jego progresji

Co to jest zapalenie trzustki i jakie są objawy?

Kamienie nerkowe: czym są, jak je leczyć

Ostre zapalenie trzustki: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Źródło:

Mediche