Cardiomiopatia hipertrófica: o que é e como tratar

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença caracterizada pelo aumento da espessura do músculo cardíaco

As diferentes formas de cardiomiopatia hipertrófica

O espessamento do músculo cardíaco pode afetar apenas a parede que divide os dois ventrículos (septo) e ser descrito como "assimétrico".

Pode afetar tanto o septo quanto a parede livre do ventrículo esquerdo e ser chamado de 'simétrico'.

Pode afetar apenas a parede livre do ventrículo esquerdo e ser chamada de 'invertida', ou pode afetar ambos os ventrículos e ser chamada de 'biventricular'.

Além disso, o espessamento do músculo cardíaco pode, em alguns casos, criar uma obstrução à saída de sangue do ventrículo para os vasos que transportam sangue por todo o corpo, sendo neste caso chamado de 'obstrutivo'.

A frequência na população adulta em geral é de cerca de 1 em 500 casos, mas em crianças é considerada uma doença rara e sua frequência é estimada em cerca de 1 em 30 crianças por ano.

A cardiomiopatia hipertrófica pode ser primária (sem causa hemodinâmica aparente de espessamento aumentado) ou com formas subjacentes secundárias a outros fatores ou outras alterações estruturais do coração (hipertensão arterial crônica ou valvulopatia).

Em cerca de 60-70% dos doentes, a cardiomiopatia hipertrófica isolada é causada por alterações (mutações) nos nossos genes de ADN (formas hereditárias geneticamente determinadas).

Uma vez estabelecida a causa genética, a triagem de todos os parentes de primeiro grau é estritamente recomendada.

Nem todas as crianças com cardiomiopatia hipertrófica apresentam sintomas

As crianças geralmente não apresentam sintomas até a adolescência, mas em alguns casos esses sintomas podem aparecer mais cedo.

Os possíveis sintomas incluem:

  • Dificuldade para respirar, com falta de ar e/ou falta de ar, geralmente durante o exercício;
  • Dor no peito;
  • Palpitações cardíacas;
  • Fadiga;
  • Perda transitória da consciência (síncope);
  • Morte súbita.

Pode-se suspeitar de cardiomiopatia hipertrófica quando acomete parente de primeiro grau da criança

A doença também pode ser suspeitada durante um check-up regular pelo pediatra assistente ou durante exames cardiológicos, como um eletrocardiograma (avaliação do médico esportivo).

Uma vez diagnosticada a doença, os médicos realizarão investigações para identificar a causa subjacente.

Quando houver suspeita de cardiomiopatia hipertrófica, deve-se realizar:

  • Medição da frequência cardíaca, pressão arterial, frequência respiratória, saturação periférica de oxigênio e temperatura corporal;
  • Exame cardiológico;
  • Raio-x do tórax;
  • Eletrocardiograma (ECG);
  • Ecocardiograma;
  • Teste de esforço;
  • Gravação de ritmo cardíaco de 24 horas (Holter ECG);
  • Exames de sangue;
  • Exames de genética molecular;
  • Ressonância magnética cardíaca;
  • Cateterismo cardíaco, pelo menos em alguns casos.
  • Atualmente não existem terapias que possam curar esta condição.

Temos, no entanto, tratamentos que podem controlar e melhorar os sintomas e a qualidade de vida dessas crianças.

Medicamentos que controlam o metabolismo neuro-hormonal do coração e o ajudam a relaxar, permitindo que o ventrículo se encha melhor de sangue;

Desfibriladores implantáveis, que interrompem arritmias malignas em pacientes com alto risco de morte súbita;

Cirurgia, necessária em um pequeno número de pacientes para remover a parte espessa do septo que bloqueia a saída de sangue do coração;

Transplante cardíaco, nos casos refratários e que não respondem às terapias convencionais.

Atualmente, não existem terapias que possam curar esta condição.

Temos, no entanto, tratamentos que podem controlar e melhorar os sintomas e a qualidade de vida dessas crianças

  • Drogas que controlam o metabolismo neuro-hormonal do coração e o ajudam a relaxar, permitindo que o ventrículo se encha melhor de sangue;
  • Desfibriladores implantáveis, que interrompem arritmias malignas em pacientes com alto risco de morte súbita;
  • Cirurgia, necessária em um pequeno número de pacientes para remover a parte espessa do septo que bloqueia a saída de sangue do coração;
  • Transplante cardíaco, nos casos refratários e que não respondem às terapias convencionais.

De um modo geral, muitas crianças levam uma vida bastante normal, especialmente quando o diagnóstico é feito precocemente e os tratamentos específicos são aplicados em tempo hábil.

O curso a longo prazo depende das causas e gravidade da doença.

No entanto, todas as crianças com cardiomiopatia hipertrófica permanecem em risco de morte súbita.

Por esse motivo, o esporte competitivo ou competitivo é contraindicado, pois o risco de instabilidade hemodinâmica sob estresse físico extremo é alto.

As restrições à atividade física devem ser personalizadas caso a caso e recomendadas pelo cardiologista responsável

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Fonte:

bebê Jesus

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