Ipertermia maligna: che cos'è e cosa comporta?

da Cristiano antonino il Ott 28, 2022

L'ipertermia maligna (IM) é uma rara ma gravissima complicanza dell'anestesia generale (AG) que ocorre em soggetti predisposta geneticamente (soggetti suscettibili all'IM) em seguito alla esposizione a fattori scatenanti

Se você for importante para o fundo rico em termos de recursos potencialmente suscetíveis, é provável que essa ação seja realizada e tenha efeito sobre a primeira intervenção na prevenção de sua participação ai fattori scatenanti.

Chi é um risco de Ipertermia Maligna?

L'IM é uma malattia genetica a transmissão autossômica dominante.

Estudo de genética molecular não mostra que o difetto primario della IM subiu no canal do calcio del muscolo scheletrico comunemente não como receptor della rianodina (RYR1).

Il gene che codifica por esta proteina, que em forma tetramerica costituisce il canale del calcio, si trova sul cromosoma 19q.

Ipertermia Maligna: qual è l'incidenza?

Nella sua espressione clinica l'IM è un'affezione rara.

Si può stimare che l'incidenza globale si collochi intorno a 1:15.000 anestesie nella popolazione pediatra e 1:50.000 in quella adult, with un lieve predisposizione per il sesso maschile e per l'età pediatra, senza peraltro che siano riconoscibili dei fattori di predittività (un soggetto già esposto a fattori scatenanti, em cui non sia comparsa la sindrome, não può essere considerato senza rischio ad una sucessiva esposizione).

La mortalità si attualmente sul 7% dei casi nel mondo.

Cosa scatena l'Ipertermia Maligna?

Farmaci che sicuramente pode escanear uma crise de IM nei soggetti suscettibili sono gli anestetici volatili alogenati e/o la succinilcolina.

Si possono distinguir tre tipi di crisi di IM, in relazione al quadro clinico: forme fulminanti, forme moderado, forme abortive.

È importante ricordare che nei pazienti MHS l'intervento chirurgico in anestesia geral com agenti scatenanti non sempre induzir uma crise; un soggetto MHS può essere sottoposto numerose volte senza conseguir all'anestesia generale e reagindo com uma crise de IM la volta sucessiva.

Una volta scatenata, la crisi di IM può evoluiu até o decesso. Nei casi mortali il progredire degli eventi può manifesti rapidamente, anche nel giro di 15 minuti, or durare over un'ora.

A característica patogenética fundamental da afeição consiste em uma regulação diferente do cálcio livre citoplasmático na célula muscular estriada estriada e uma alteração genética dos canais do cálcio.

Cosa suceder durante a crise de IM?

Eu scatenanti farmaci nei soggetti suscettibili provoca uma abertura prolongada dos canais de cálcio com um aumento anormal da concentração do conto ione no citoplasma da fibrocélula muscular.

Il flusso non regolato di calcio provoca una contrazione muscolare patologica ed aumentar l'attività metabolica dei muscoli.

I muscoli ativa em tali condições de consumo de energia e quidi un'eccessiva quantità de ossigeno, com conseqüente emissão de calore, acqua, anidride carbonica e lattati.

A produção de energia não é suficiente e tem a integridade da membrana celular, proteine quali Creatinchinasi (CPK) e mioglobina si liberano nel sangue.

L'aumento di potassio nel sangue provoca tachicardia e tachiaritmia até all'arresto cardiaco, se non si interviene tempestivamente.

La mancanza di ossigeno può causare danni cerebrali; l'aumento di anidride carbonica nel sangue stimola una respirazione rapida e profonda.

La mioglobina si sposta dalle cellule dei muscoli nei reni dove può causare un'insufficienza renale aguda.

Il rilascio di grande quantidade de calorias da parte dei muscoli sottoposti e ecessiva attività provoca o innalzamento da temperatura do paziente mais rapidamente de quanto o sistema natural de termorregulação pode ter controle sotto.

Nel giro de pochi minuti pode verificar se um aumento de 41 ° C e mais.

Come si tratta l'Ipertermia Maligna?

Diagnóstico de Ipertermia Maligna

A suscettibilità all'IM não apresenta um quadro clínico peculiar que consente identificar com certezza i soggetti que posso sviluppare um episódio agudo e não esistono tuttora test incruenti utilizzabili a this scopo.

L'identificazione del paziente a rischio si basa solo sui test di contractura in vitro (IVCT) dopo esposizione di tessuto muscolare ad alotano e cafeina, unico test universalmente riconosciuto valido.

Teste de conto pressupõe a execução de uma biopsia muscular, pertanto viene eseguito su soggetti precedentemente selecionados dai Centri diagnostici e não é útil como triagem de massa.

L'IVCT si esegue su soggetti che abbiano manifestato:

episódios certi o sospetti di IM e/o morti perianestetiche inspiegabili nei consanguinei;
precedente reazione avversa all'anestesia, sospetta por IM;
precedentes complicanze del postoperatorio (febre, elevação de CPK, mioglobinúria);
rabdomiolisi dopo sforzi anche modesti;
crampi intenso, frequenti e fácil affaticabilità;
affezioni neuromuscolari note e sospette;
precedente episodio di sindrome maligno da neurolettici (SNM).

Come si previene l'Ipertermia Maligna?

Quando l'intervento chirurgico é necessário, si adottano delle precauzioni per i pazienti riconosciuti a rischio: si somministrano altri anestetici che non siano gli alogenati e la succinilcolina, si prepara la sala operatoria predisponendo un apparecchio di anestesia non inquinato da vapori di anestetici alogenati e la strumentazione necessaria per il monitoraggio di parametri cardiaci, pressione arteriosa, temperatura, e per eseguire esami di laboratorio.

Nella sala operatoria dovranno está disponível: o Dantrolene iniettabile, todos os medicamentos necessários ao tratamento da crise e soluções de glucosate e eletrtrolitiche raffreddate a 4-5°C.

O somministrazione a scopo profilattico di Dantrolene iniettabile está previsto para solo nei casi in cui não pode ser apropriado para a sala operatoria nei mod descriptitti sopra ou quando il paziente é sottoposto e interventi d'urgenza ou ad interventi particolarmente demolivi.