Síndrome de Dupuytren: definição, sintomas, causa, diagnóstico e tratamento
Patologia crônica e progressiva, a síndrome de Dupuytren (ou morbidez de Dupuytren) colpisce a fáscia palmar da mão: uma ou mais ditas flácidas de modo permanente e irritável, causando rigidez articulada e tornando difícil a simples gestualidade
Il suo name si should al barone Guillaume Dupuytren che, nel 1831, presentò le sue scoperte a Parigi
Tuttavia, ancora oggi la sindrome ha cause sconosciute, nonostante si ritenga che possa essere dovuta ad ipossia a livello locale; inoltre, se com certeza existe uma certa predisposição genética, infatti l'incidência é aumentada em cor que hanno familiare positiva.
Existem muitos tratamentos capazes de aumentar a sua progressão e melhorar a funcionalidade da mão, mas ainda há muitos pontos irrisórios.
La sindrome di Dupuytren colpisce maggiormente gli uomini, especialmente se na quinta ou na sesta década, e quase sempre di razza caucasica (viene soprannominata “malattia dei vichinghi”, em quanto particularmente difusa no Norte da Europa).
Na população, a prevalência é de cerca de 10%. In genere bilaterale, riguarda nel 70-80% dei casi l'anulare e il mignolo.
Síndrome de Dupuytren: cos'è?
A síndrome de Dupuytren provoca a contração permanente de uma ou mais pontas da mão, especialmente acompanhada de infusão de nódulos em vários pontos da palma da mão.
A palma da mão, abaixo da superfície cutânea, apresenta a cosiddetta aponeurosi palmare (fáscia palmar): essa é uma membrana robusta fibrosa, e pode ser considerado como uma inclinação do tendão do músculo palmar lungo e do legamento transverso do carpo.
È formata de fasci di tessuto connettivale a decorso longitudinale riuniti de fasci transversali.
Ficando sotto la cute, riveste i principal muscoli della mano ei vasi sanguigni che da qui passano.
O desgaste é normalmente em età avançou com um nódulo piccolo da consistência dura, subito sotto o fofo ao vivo do palmo.
Può poi peggiorare andando a determinare la contrattura in flexione delle dita della mano con impossibilità all'estensione (tipicamente IV dito, seguido de V e III dito).
Tipicamente não é doloroso, mas pode determinar a dor e prurido. Si tratta di un tumore d'origine benigna, completamente inócuo.
Síndrome de Dupuytren: a causa
A síndrome de Dupuytren se origina quando o tecido conectivo da fáscia palmar fica tenso, e os tendões do dito ou da dita mais próxima ficam presos.
Não é claro, ad oggi, cosa provoca l'ispessimento con la conseguente formazione del nodulo e l'accorciamento dei tendini (que causa a sua volta la flesione): la teoria più acreditada è quella genetica.
Spesso chi ne soffre ha infatti genitori o fratelli colpiti dallo stesso morbo.
Si pensa inoltre che fattori in grado di determinee ischemia a livello locale siano implicati inella patogenesi.
Secondo le ricerche più recente, existem alcuni fattori di rischio
- diabetes
- assunção do álcool
- fumar
- uso de anticonvulsivantes (farmaci impiegati nel trattamento dell'epilessia)
- velhos traumas ao polso
Síndrome de Dupuytren: e sintomas
O sintoma primário da síndrome de Dupuytren é propriamente a comparação de um nódulo dolorido na palma da mão, em geral na correspondência do meio ou do anel e do diâmetro que pode aumentar o centímetro. Inicialmente il dolore pode ser fastidioso, mas col passare del tempo si affievolisce.
Ao tempo, le dita iniziano a piegarsi fino a contrarsi em modo permanente.
Sintomi sono dunque:
- nódulo palmar
- contratura digital em flexão
- dolore al palmo e alla mano (mai como sintoma predominante)
- esclerose cutânea (addensamento connettivale a livello del derma e dell'ipoderma, que se manifesta como um indurimento della cute interessata)
- prurido
- dificuldade em impugnar gli oggetti
A paz que o sofrimento da síndrome de Dupuytren não permite ainda apenas um nível visível, além da tatuagem.
No entanto, quando a sintomatologia é evidente sono ormai mai passati mesi (o addirittura anni) dall'insorgere del morbo.
Na fase avançada, il paciente não é mais em grau di raddrizzare le dita flesse e prova, dunque, una grande difficoltà nel compiere i gesti quotidiani, dal tenere in mano le posate al guidare. Ecco, dunque, che rivolgersi tempestivamente al proprio medico è fundamentale.
Síndrome de Dupuytren: o diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Dupuytren consiste em um simples e mesmo objetivo: o médico de base, analisando as manifestações sintomatológicas, pode verificar a eficácia da manutenção da doença e avaliar a gravidade.
Sucessivamente dirizzerà il paiente de uno especialista della mano, que decida quale approccio terapeutico adottare.
Para efetuar o diagnóstico, se utilizar a classificação Tubiana, pegue o nome do seu criador (Raoul Tubiana) e que permita medir o grau de contratura em flessão di ciscun dito:
- estádio 0: assenza di lesione
- estádio N: presenza di nodulo in assenza di flessione delle dita
- estádio 1: deformidade em flexão compresa tra 0° e 45°
- estádio 2: deformidade na flexão da dita maior de 135°
L'angolazione viene calcolata come la somma degli angoli della contrattura in flessione delle articolazioni di ciascun raggio.
A síndrome de Dupuytren é
- acredite, quando non condiziona i gesti della vita quotidiana e non richiede alcun intervento
- moderado, quando é parcialmente inválido e se torna necessário um primeiro método terapêutico de tipo não cirúrgico
- grave, quando impede la comune gestualità e bisogna intervenire cirurgicamente
Síndrome de Dupuytren, e tratamentos
Quando a síndrome de Dupuytren é de grau moderado, o médico pode prescrever:
- radioterapia: le radiazioni ionizzanti vengono indirizzate verso i noduli e gli ispessimenti. I risultati sono buoni, ma bisogna Attendere alcuni mesi per vederli. Além disso, gli effetti colateraisi sono diversi: pele seca, descamação, associação cutânea, predisposição all'insorgenza di tumori maligni (espécie quando il paziente viene sottoposto a irraggiamento per numerosi giorni);
- iniezioni di collagenasi (enzima che scinde il collagen in piccoli pezzi) onella parte ispessita o nodulosa: per vedere se ha avuto effetto bisogna Attendere 24 ore. Gli effetti colateraisi più comuni sono gonfiore, bruciore, dolore e sanguinamento (ma a volte possono comparar anche nausea e mal di testa);
- iniciações de corticosteróides, para nódulos e morbidez e para eliminar a proliferação celular.
Quando a síndrome é séria e invalidante, a única opção é o tratamento cirúrgico
- la fasciotomia percutanea con ago (ou aponeurotomia con ago) si svolge in regime ambulatoriale, in anestesia locale. Il chirurgo infila un ago sottilissimo onella palmare interessata, per separare il tessuto connettivo ispessito e poter così raddrizzare le dita. A recuperação pós-operatória é rápida e enriquecida apenas com seduta de fisioterapia; a intervenção é adequada a toda categoria de paz, mas tem 60% de probabilidade de ocorrerem sintomas;
- la fasciotomia palmare si svolge anch'essa in regime ambulatoriale in anestesia locale, ma è mais invasiva in quanto si va ad incidere il palmo della mano per separare il tessuto connettivo con apositi strumenti e per raddrizzare le dita. A possibilidade de que os sintomas ricocheteiam são muito baixos, mas a recuperação é mais profunda (o paciente deve ter uma fáscia protetora e dor de cabeça após a fisioterapia) e a cicatriz evidente;
- la fascectomia impede la rimozione total del tessuto connettivo. Pode ser seletivo (vier rimosso só o tecido afeto), totale (viene rimossa toda a aponeurose palmar) ou consistir em dermatofascectomia (viene rimossa sia aponeurose sia pele que ricopre). In general l'intervento avviene in anestesie generale, con un ricovero di almeno una notte, ma può essere svolto anche con anestesia locale regionale (dal collo alla mano). A probabilidade de que a síndrome se manifeste é inferior a 10%, mas as cicatrizes permanecem visíveis, os tempos de recuperação são longos e os seduções de fisioterapia são numerosos.
Gli interventi quirurgici non sono totvia esenti da complicazioni.
Talvolta é possível arriscar:
- laceração da pele, espécie em caso de fasciotomia percutânea com dor
- Infezioni
- rigidez articular (em geral recuperável com fisioterapia)
- ematomi sul palmo della mano, que necessita de drenagem
- evidência cicatrici
- Rigetto del Trapianto di Pelle
- danno alle terminazioni nervosose delle dita, che rimangono insensibili
- síndrome da dor regional complexa (se manifesta em casi rarissimi e comportamento dolore, rigidità e gonfiore alla mano)
- perdita di controllo delle dita affette (complicazione raressima, che può richiedere anche l'amputazione)
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