Cardiomiopatia hipertrófica: o que é e como tratar
A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença caracterizada pelo aumento da espessura do músculo cardíaco
As diferentes formas de cardiomiopatia hipertrófica
O espessamento do músculo cardíaco pode afetar apenas a parede que divide os dois ventrículos (septo) e ser descrito como "assimétrico".
Pode afetar tanto o septo quanto a parede livre do ventrículo esquerdo e ser chamado de 'simétrico'.
Pode afetar apenas a parede livre do ventrículo esquerdo e ser chamada de 'invertida', ou pode afetar ambos os ventrículos e ser chamada de 'biventricular'.
Além disso, o espessamento do músculo cardíaco pode, em alguns casos, criar uma obstrução à saída de sangue do ventrículo para os vasos que transportam sangue por todo o corpo, sendo neste caso chamado de 'obstrutivo'.
A frequência na população adulta em geral é de cerca de 1 em 500 casos, mas em crianças é considerada uma doença rara e sua frequência é estimada em cerca de 1 em 30 crianças por ano.
A cardiomiopatia hipertrófica pode ser primária (sem causa hemodinâmica aparente de espessamento aumentado) ou com formas subjacentes secundárias a outros fatores ou outras alterações estruturais do coração (hipertensão arterial crônica ou valvulopatia).
Em cerca de 60-70% dos doentes, a cardiomiopatia hipertrófica isolada é causada por alterações (mutações) nos nossos genes de ADN (formas hereditárias geneticamente determinadas).
Uma vez estabelecida a causa genética, a triagem de todos os parentes de primeiro grau é estritamente recomendada.
Nem todas as crianças com cardiomiopatia hipertrófica apresentam sintomas
As crianças geralmente não apresentam sintomas até a adolescência, mas em alguns casos esses sintomas podem aparecer mais cedo.
Os possíveis sintomas incluem:
- Dificuldade para respirar, com falta de ar e/ou falta de ar, geralmente durante o exercício;
- Dor no peito;
- Palpitações cardíacas;
- Fadiga;
- Perda transitória da consciência (síncope);
- Morte súbita.
Pode-se suspeitar de cardiomiopatia hipertrófica quando acomete parente de primeiro grau da criança
A doença também pode ser suspeitada durante um check-up regular pelo pediatra assistente ou durante exames cardiológicos, como um eletrocardiograma (avaliação do médico esportivo).
Uma vez diagnosticada a doença, os médicos realizarão investigações para identificar a causa subjacente.
Quando houver suspeita de cardiomiopatia hipertrófica, deve-se realizar:
- Medição da frequência cardíaca, pressão arterial, frequência respiratória, saturação periférica de oxigênio e temperatura corporal;
- Exame cardiológico;
- Raio-x do tórax;
- Eletrocardiograma (ECG);
- Ecocardiograma;
- Teste de esforço;
- Gravação de ritmo cardíaco de 24 horas (Holter ECG);
- Exames de sangue;
- Exames de genética molecular;
- Ressonância magnética cardíaca;
- Cateterismo cardíaco, pelo menos em alguns casos.
- Atualmente não existem terapias que possam curar esta condição.
Temos, no entanto, tratamentos que podem controlar e melhorar os sintomas e a qualidade de vida dessas crianças.
Medicamentos que controlam o metabolismo neuro-hormonal do coração e o ajudam a relaxar, permitindo que o ventrículo se encha melhor de sangue;
Desfibriladores implantáveis, que interrompem arritmias malignas em pacientes com alto risco de morte súbita;
Cirurgia, necessária em um pequeno número de pacientes para remover a parte espessa do septo que bloqueia a saída de sangue do coração;
Transplante cardíaco, nos casos refratários e que não respondem às terapias convencionais.
Atualmente, não existem terapias que possam curar esta condição.
Temos, no entanto, tratamentos que podem controlar e melhorar os sintomas e a qualidade de vida dessas crianças
- Drogas que controlam o metabolismo neuro-hormonal do coração e o ajudam a relaxar, permitindo que o ventrículo se encha melhor de sangue;
- Desfibriladores implantáveis, que interrompem arritmias malignas em pacientes com alto risco de morte súbita;
- Cirurgia, necessária em um pequeno número de pacientes para remover a parte espessa do septo que bloqueia a saída de sangue do coração;
- Transplante cardíaco, nos casos refratários e que não respondem às terapias convencionais.
De um modo geral, muitas crianças levam uma vida bastante normal, especialmente quando o diagnóstico é feito precocemente e os tratamentos específicos são aplicados em tempo hábil.
O curso a longo prazo depende das causas e gravidade da doença.
No entanto, todas as crianças com cardiomiopatia hipertrófica permanecem em risco de morte súbita.
Por esse motivo, o esporte competitivo ou competitivo é contraindicado, pois o risco de instabilidade hemodinâmica sob estresse físico extremo é alto.
As restrições à atividade física devem ser personalizadas caso a caso e recomendadas pelo cardiologista responsável
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