Síndrome de Kawasaki, a vasculite infantil mais comum

By Cristiano antonino On 1 de Outubro, 2022

A síndrome de Kawasaki é uma doença infecciosa de origem desconhecida, descoberta e classificada em 1967 por um pediatra japonês, de quem leva o nome, que havia observado várias crianças com os mesmos sintomas: febre, erupção cutânea com manchas vermelhas, conjuntivite, garganta inflamada, mãos e pés inchados, aumento dos gânglios linfáticos cervicais

Pouco tempo depois, verificou-se que nessa síndrome havia frequentemente complicações cardíacas, principalmente nas artérias coronárias, e por fim a doença foi corretamente identificada como uma vasculite, ou seja, uma doença que afetava artérias de pequeno calibre, constituindo juntamente com a púrpura de Schönlein-Henoch a vasculite sistêmica aguda mais disseminada em idade pediátrica.

Doença de Kawasaki: epidemiologia

A doença de Kawasaki ocorre em todo o mundo, embora a maioria dos casos relatados esteja no Japão.

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Acomete predominantemente crianças menores de 5 anos, com pico de incidência entre 18 e 24 meses de idade e maior frequência no sexo masculino.

Causas da síndrome de Kawasaki

A causa da doença de Kawasaki não é conhecida, embora se suspeite que seja desencadeada por uma infecção à qual o corpo responde incorretamente do ponto de vista imunológico: o contato com um vírus ou bactéria gera uma resposta excessiva, que repercute nos pequenos artérias, causando inflamação de suas paredes, conseqüente enfraquecimento e possível dilatação até a formação de aneurismas ao nível das artérias coronárias.

Muito provavelmente a doença, definitivamente rara, afeta crianças com predisposição genética (e isso explicaria a alta incidência no Japão), embora seu mecanismo patogenético ainda não tenha sido esclarecido.

Sinais e sintomas da síndrome de Kawasaki

O início é febre com irritabilidade considerável na criança.

A febre é acompanhada ou seguida de conjuntivite bilateral não secretora e erupção cutânea que imita doenças exantemáticas tradicionais: manchas aumentadas como no sarampo, manchas rosa pálido como na rubéola, pontos intensamente avermelhados como na escarlatina.

Principalmente a face é afetada, que, dada a conjuntivite, assume um aspecto muito semelhante ao de uma criança com sarampo.

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O tronco também é afetado, enquanto os membros geralmente são poupados.

Ao nível das mucosas, há vermelhidão dos lábios, que ficam gretados, da língua, que assume um aspecto de morango como na escarlatina, e da garganta, sem formação de placas amigdalianas.

Um aspecto característico é o inchaço que afeta as plantas dos pés e as palmas das mãos, com pele avermelhada, juntamente com um inchaço "semelhante a salsicha" de todos os dedos.

Esse inchaço é seguido, após 2-3 semanas, por uma descamação característica da pele ao redor das pontas dos dedos das mãos e dos pés, que assume um tom avermelhado nas palmas das mãos e solas dos pés.

As alterações na boca consistem em vermelhidão e rachaduras nos lábios, na língua, que é vermelha (comumente chamada de língua 'morango'), e na faringe, que também é avermelhada.

O envolvimento cardíaco é a manifestação mais grave, devido às possíveis complicações

Um sopro cardíaco pode ser ouvido e, às vezes, surgem irregularidades no ritmo.

As diferentes camadas que compõem a parede cardíaca podem apresentar diferentes graus de inflamação e assim haverá pericardite, miocardite e endocardite com envolvimento de uma ou mais válvulas.

A principal característica da doença, porém, é o desenvolvimento de aneurismas coronarianos: as pequenas artérias se dilatam e a parede fica distendida, produzindo uma protuberância que coloca em risco a vida do pequeno paciente, dada a possibilidade de ruptura.

A doença de Kawasaki tem um curso característico que pode ser dividido em três fases:

uma fase aguda, com duração de 2 semanas, com a presença de febre e os sintomas citados;
uma fase subaguda, com duração de 2-4 semanas, com aumento do número de plaquetas no sangue e possível aparecimento de aneurismas
uma fase de convalescença, com duração de 1-3 meses, na qual os exames laboratoriais (VHS, PCR, hemograma, albumina, enzimas hepáticas) normalizam e as alterações arteriais diminuem ou até desaparecem.

Pode haver resolução espontânea da doença, com evolução, porém, em anormalidades arteriais permanentes.

Fonte:

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