O histiocitoma fibroso maligno pertence ao grupo dos sarcomas de partes moles e é raro em pessoas com menos de 20 anos. Ocorre mais comumente nos membros inferiores

O histiocitoma fibroso maligno pertence ao grupo dos sarcomas de partes moles e é um dos tumores mais frequentes na faixa etária de 50 a 70 anos

É muito raro em pessoas com menos de 20 anos. Prefere o sexo masculino.

É constituído por células histiocíticas e fibroblásticas com disposição típica e característica 'estoriforme', ou seja, dispostas em espirais irregularmente entrelaçadas, semelhantes a uma esteira de palha.

O Histiocitoma Fibroso Maligno também pode afetar ossos e tecidos moles com certa frequência

Existem cinco subtipos histológicos: 'estoriforme-pleomórfico', 'mixóide', 'célula gigante', 'inflamatório', 'angiomatóide'.

Destes, o 'estoriforme-pleomórfico' é o mais comum, representando mais de 70% dos casos.

A variante mixóide é a segunda mais comum, correspondendo a 20% dos casos.

A causa do desenvolvimento desta doença, como os outros sarcomas de partes moles, permanece desconhecida.

Em casos excepcionais, foi observada uma recorrência familiar de sarcomas de partes moles.

Atualmente, estudos genéticos estão em andamento para tentar definir uma possível suscetibilidade genética nessas famílias.

O Histiocitoma Fibroso Maligno pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas mais comumente nos membros inferiores, especialmente na coxa

Outras localizações comuns são os membros superiores e retroperitônio, bem como locais intra-abdominais e intratorácicos, embora sejam mais raros.

Os pacientes geralmente se queixam de um inchaço que cresce em um curto período de tempo, variando de semanas a meses.

É bastante comum que os pacientes relatem traumas na área afetada, que não é a causa, mas sim o evento que permite a descoberta do tumor.

A massa geralmente não causa dor, a menos que comprima uma estrutura nervosa adjacente.

Sintomas como perda de peso e fadiga não são típicos, mas podem ocorrer em pacientes com estágio avançado da doença.

Os tumores do retroperitônio podem se tornar muito grandes antes de se manifestarem através de sintomas como anorexia ou aumento da pressão no abdômen.

Na presença de uma massa suspeita de ser sarcoma, um fragmento do tumor deve ser retirado e analisado pelo patologista (possivelmente especialista nesse tipo de lesão), que é o especialista apto a fazer o diagnóstico.

Existem também outras investigações para avaliar as características e a extensão deste tumor:

• Ressonância nuclear magnética (RM) e/ou tomografia computadorizada (TC) da região envolvida, que fornece informações muito importantes, incluindo o tamanho da lesão, localização exata e proximidade de estruturas neurovasculares;
• Radiografia ou tomografia computadorizada de tórax, cintilografia óssea e/ou tomografia por emissão de pósitrons-PET para avaliação de eventuais lesões secundárias distantes.
• Em situações específicas, pode ser necessária a exploração de eventuais linfonodos suspeitos, satélites da lesão.

O tipo de tratamento para este tumor depende principalmente da localização e das características do tumor, bem como da sua extensão.

A cirurgia é a base do tratamento, e nos casos em que a remoção da lesão é radical, constitui o único tratamento.

Nos casos em que a excisão é incompleta, pode ser necessário um tratamento adjuvante local com radioterapia.

O papel da quimioterapia não é totalmente claro, pois os tumores são pouco sensíveis aos quimioterápicos.

As drogas mais utilizadas são a ifosfamida e a adriamicina, que não demonstraram vantagem significativa em relação à melhora da sobrevida.

A quimioterapia é, portanto, quase exclusivamente reservada para pacientes com lesões remotamente recorrentes.

O prognóstico em pacientes com histiocitoma fibroso maligno depende de fatores relacionados ao tumor e ao paciente

Estes incluem tamanho e localização do tumor, subtipo histológico, ressecabilidade e idade do paciente.

Idade acima de 60 anos, lesões maiores que 5 cm, subtipos histológicos não radicalmente ressecáveis, não mixoides, bem como a presença de lesões repetitivas à distância representam fatores prognósticos desfavoráveis.

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