Pseudo-obstrucție intestinală cronică (CIPO) sau obstrucție intestinală pediatrică (PIPO)

By Cristiano Antonino On Jan 20, 2023

Obstrucția pseudo-intestinală cronică (CIPO) este o boală rară. Implica activitate motorie intestinala si se caracterizeaza printr-un tranzit intestinal incetinit si o capacitate redusa de a trece alimentele prin intestin.

Obstrucția pseudo-intestinală cronică (CIPO) este o boală rară

Poate afecta adulți și copii, caracterizată printr-o tulburare severă a motilității intestinale cu alterarea capacității de propulsie a intestinului, adică mișcările mușchilor intestinali care propulsează conținutul intestinal și gazele înainte (peristalsis).

Conform celor mai recente ghiduri internaționale, compilate în 2018 de către Societatea Europeană de Gastroenterologie, Hepatologie și Nutriție Pediatrică (ESPGHAN), este oportun să se distingă formele care încep la vârsta pediatrică ca Pseudo-Obstrucție Intestinală Pediatrică (PIPO).

În definiția Pseudo-obstrucției intestinale cronice (POIC) sau a obstrucției intestinale pediatrice (PIPO) sunt incluse un grup de afecțiuni cu manifestare variabilă, în care sistemul digestiv este incapabil să-și avanseze conținutul, rezultând simptome de obstrucție intestinală, chiar și în absența obstacolului mecanic adevărat.

Rezultatul este o incapacitate parțială sau totală de a se hrăni pe cale orală.

BOLI RARE? PENTRU A AFLA MAI MULTE VIZITAȚI STANDUL UNIAMO – FEDERAȚIA ITALIANĂ DE BOLI RARE LA EXPO DE URGENȚĂ

Cauza obstrucției pseudo-intestinale pediatrice nu este cunoscută

Exista forme datorate afectiunilor muschilor sau nervilor intestinali (miopatii sau neuropatii sau afectiuni mitocondriale).

Uneori boala apare ca urmare a unor tulburări metabolice, endocrine, reumatologice, musculare sau neurologice.

Este prezentă o alterare a structurilor neuromusculare ale intestinului, care stă la baza modificărilor în mișcare, până la și inclusiv absența totală a peristaltismului.

Boala poate fi generalizată, adică implicând întregul sistem digestiv, sau localizată, cu afectarea intestinului subțire în majoritatea cazurilor.

Uneori este afectată și musculatura altor organe interne, cum ar fi vezica urinară.

Obstrucția pseudointestinală pediatrică se manifestă prin simptome obstructive intestinale, chiar și în absența unei obstrucții mecanice reale.

Simptomele comune sunt:

Balonare și distensie abdominală;
Vărsături;
Constipație;
Intoleranță la hrănire;
Deficiență de creștere.

De fapt, pe lângă motilitate, funcția digestivă este adesea afectată, cu capacitatea redusă de a absorbi diferitele alimente pe care le consumăm.

In cazul afectarii vezicii urinare apar simptome de retentie urinara, cu dificultate sau incapacitate de a urina.

BOLI RARE? PENTRU A AFLA MAI MULTE VIZITAȚI STABUL UNIAMO – FEDERAȚIA ITALIANĂ DE BOLI RARE LA EXPO DE URGENȚĂ

Diagnosticul obstrucției pseudointestinale pediatrice, conform ghidurilor internaționale actuale, se bazează pe prezența a cel puțin două dintre următoarele criterii de diagnostic:

Compromisul sistemului neuromuscular al intestinului subțire, documentat prin manometrie, scintigrafie intestinală sau test histologic;
Dilatarea recurentă sau persistentă a anselor intestinului subțire cu prezența pe radiografie a nivelurilor hidro-aeriene (semn caracteristic de obstrucție intestinală);
Prezența anomaliilor genetice sau metabolice cu asociere stabilită cu Obstrucția Pseudo-intestinală pediatrică;
Incapacitatea de a menține o stare de nutriție adecvată și o creștere satisfăcătoare cu alimentația orală, cu necesitatea de a recurge la nutriția artificială enterală sau parenterală.

Unele teste permit confirmarea diagnosticului de pseudo-obstrucție intestinală cronică (CIPO) sau de obstrucție intestinală pediatrică (PIPO):

Radiografia abdominală simplă: permite identificarea semnelor tipice de obstrucție intestinală, cum ar fi ansele dilatate și nivelul apei;
Radiografia abdominală cu substanță de contrast sau tranzitul gastrointestinal: prin utilizarea substanței de contrast, ne permite să excludem prezența malrotației intestinale sau a altor obstrucții mecanice;
Scintigrafia tranzitului gastrointestinal: permite evaluarea timpilor de tranzit si golire a diferitelor cai ale tubului digestiv, incetinite de obicei in Pseudo-obstructia intestinala pediatrica;
Manometrie: permite măsurarea capacităţii contractile a intestinului, oferind indicaţii ale forţei (capacitatea musculară) şi coordonării (capacitatea neuronală) undelor peristaltice; în Pseudo-Obstrucția Intestinală Pediatrică suspectată, studiul intestinului subțire (manometrie antropo-duodenală) joacă un rol crucial de diagnostic și prognostic, totuși este indicată și studierea celorlalte tracturi intestinale (esofag, colon, regiune anorectală);
Biopsie intestinală pe toată grosimea: analiza histologică a peretelui intestinal face posibilă evidențierea oricăror anomalii structurale, musculare sau nervoase; este posibil să se efectueze o biopsie în scop de diagnostic sau să se analizeze o probă operatorie în urma unei intervenții chirurgicale (de exemplu, rezecție intestinală sau plasarea stomiei);
Ecografia rinichilor si a cailor urinare: permite evaluarea unei posibile implicari a cailor urinare;
Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): permit un studiu mai detaliat al structurilor anatomice și, folosind mediu de contrast, permit evaluarea progresiei conținutului intestinal și posibila prezență a obstrucțiilor mecanice;
Analize de sânge: nu există analize de laborator de diagnostic pentru obstrucția pseudointestinală pediatrică; în formele cauzate de alte boli pot fi detectate anomalii specifice;
Analiza genetică: există foarte puține forme de Pseudo-obstrucție intestinală pediatrică asociate cu mutații genetice cunoscute, totuși ar trebui luate în considerare consilierea genetică și posibila analiză moleculară la pacienții cu alte anomalii congenitale sau forme care pot face parte dintr-un sindrom;
Endoscopia digestivă: permite distingerea Pseudo-Intestinală Pediatrică de alte boli care pot manifesta simptome similare (ex. alte cauze de malabsorbție sau obstrucție mecanică).

Managementul terapeutic al Pseudo-Obstrucției Intestinale Pediatrice implică numeroși specialiști într-o echipă multidisciplinară, inclusiv pediatri, gastroenterologi cu expertiză în motilitatea gastrointestinală, chirurgi digestivi, urologi, specialiști în boli metabolice și genetice, nutriționiști și psihologi.

Obiectivele principale sunt tratamentul simptomelor obstructive și menținerea unei stări nutriționale bune și a creșterii.

Nutriția enterală (intestinală) și parenterală (intravenoasă) joacă un rol cheie în managementul bolii.

Nu există medicamente specifice pentru tratamentul obstrucției pseudo-intestinale pediatrice, totuși unele terapii pot fi utilizate pentru a atenua simptomele și pentru a gestiona complicațiile, cum ar fi prokinetice (care promovează mișcările intestinale), antiemetice (care reduc greața și vărsăturile) și antibioticele (care inhiba dezvoltarea bacteriilor intestinale).

SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD Vizitând standul la EXPO DE URGENȚĂ

Chirurgia joacă un rol crucial în managementul pacienților cu pseudo-obstrucție intestinală pediatrică

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Ostomiile digestive (ex. gastrostomie, dijunostomie, ileostomie, colostomie) asigură acces direct la tractul gastrointestinal afectat.
Pot fi folosite pentru nutriție enterală sau administrarea medicamentului și reprezintă simultan o cale de decompresie din conținutul gastrointestinal.
Transplantul intestinal reprezintă până în prezent singurul tratament definitiv pentru obstrucția pseudo-intestinală pediatrică.

Cu toate acestea, având în vedere riscul ridicat de complicații și eșec al transplantului, această strategie este rezervată pacienților cu boală severă, insuficiență intestinală și complicații severe din alimentația parenterală prelungită.

Obstrucția pseudointestinală pediatrică este o boală complexă, care necesită un management individualizat în funcție de nevoile fiecărui pacient.

Este necesară o echipă multidisciplinară și înalt specializată, având în vedere complexitatea metodelor de diagnostic și a programelor de îngrijire.

Împărtășirea experienței și expertizei între experții naționali și internaționali este baza pentru îmbunătățirea îngrijirii clinice zilnice și perspectivele viitoare de cercetare.