Tumori maligne la copii: meduloblastom

Meduloblastomul este o tumoare malignă pediatrică care implică sistemul nervos central. Este una dintre cele mai vindecabile prin chimioterapie, radioterapie și chirurgie

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă a sistemului nervos central la copii

Apare într-o regiune numită fosa craniană posterioară, o regiune în care se află și cerebelul.

Simptomele cu care se manifestă inițial pot fi legate de compresia de către tumora a structurilor din fosa craniană posterioară a creierului sau legate de blocarea circulației LCR și astfel hidrocefalie cauzată de acest blocaj.

Cele mai frecvente simptome sunt durerile de cap, vărsături, instabilitate progresivă în mers, apariția strabismului și apariția deviației capului.

Diagnosticul se face prin examene instrumentale (Tomografie computerizată și ulterior imagistică prin rezonanță magnetică).

Având în vedere posibilitatea ca boala să fie diseminată în alte regiuni ale sistemului nervos central, este întotdeauna esențial să se obțină imagini atât ale creierului, cât și ale creierului. spinal cordon.

O prelevare de LCR prin puncție lombară poate exclude prezența celulelor neoplazice la acest nivel.

Confirmarea examenului histologic se obține după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea leziunii.

Există mai multe forme de meduloblastom care se disting la examenul histologic și permit predicția agresivității tumorii

Se disting:

  • Forma clasica: tesut gelatinos, foarte bogat in vase de sange;
  • Desmoplastic: țesut mai compact;
  • Nodularitate extinsă: prognostic mai bun, se poate asocia cu sindroame genetice (sindrom Gorlin);
  • Anaplastia cu celule mari: boala mai agresiva, caracterizata prin multe modificari celulare.

Tratamentul meduloblastomului se bazează pe trei piloni de bază: chirurgie, chimioterapie, radioterapie

Chirurgia preliminară este adesea necesară pentru a rezolva hidrocefalia, înainte de a trece la îndepărtarea tumorii.

Îndepărtarea neoplasmului se face printr-o intervenție chirurgicală care implică tăierea în porțiunea posterioară a capului și în partea cea mai înaltă a capului. gât.

Utilizarea tehnicilor neurochirurgicale moderne (neuronavigator, microscop, monitorizare neurofiziologică) permite îndepărtarea maximă, minimizând în același timp riscurile de afectare neurologică.

Excizia chirurgicală ideală este îndepărtarea completă a tumorii; totuși, există situații în care țesutul bolnav se infiltrează în trunchiul cerebral (o structură nervoasă vitală foarte profundă și delicată) așa că se preferă păstrarea funcției nervoase lăsând în același timp mici porțiuni tumorale reziduale care vor fi afectate de terapiile ulterioare.

SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD VIZITIND STABUL ÎN EXPOZIȚIA DE URGENȚĂ

Odată confirmat diagnosticul, se va alege cea mai potrivită terapie în conformitate cu protocoalele internaționale de tratament

Tratamentul cu chimio-radioterapie se alege in functie de varsta copilului si de agresivitatea bolii (terapii mai intensive pentru a permite vindecarea formelor mai agresive).

Chimioterapia se administrează venos, de obicei prin utilizarea a cateter venos central care evită puncțiile venoase frecvente.

Medicamentele utilizate pot varia în funcție de indicațiile specifice ale protocoalelor.

Radioterapia se efectuează pe întreg creierul și măduva spinării, dar direcționând o doză mai mare de radiații către locurile în care era localizată tumora în momentul diagnosticării și o doză mai mică către părțile rămase ale creierului și măduvei spinării.

Acest tip de tratament este menit să reducă posibilitatea ca resturile celulare mici să permită recidivei bolii în viitor.

Meduloblastomul este printre cele mai curabile boli maligne cu terapii disponibile în prezent

Alături de clasificarea histologică, există posibilitatea recunoașterii subgrupurilor pe baza defectelor moleculare care provoacă proliferarea celulelor tumorale.

În special, se disting 4 subgrupe (WNT, SHH, grupul 3 și grupul 4) cu frecvență și răspuns diferit la tratament.

Există, de asemenea, defecte moleculare (activarea genei MYC) care oferă o perspectivă suplimentară asupra agresivității bolii.

În prezent, cercetarea vizează găsirea de markeri ai bolii care să reducă și mai mult intensitatea tratamentului atunci când acest lucru nu schimbă perspectiva de vindecare și să identifice defecte moleculare specifice împotriva cărora să se dezvolte medicamente inteligente.

Meduloblastomul este un neoplasm agresiv, deși astăzi poate fi vindecat în peste 70% din cazuri.

Sunt necesare terapii la fel de agresive pentru a atinge aceste șanse de vindecare.

Impactul acestor terapii asupra calității vieții unui copil, tânăr sau adult vindecat de meduloblastom poate fi considerabil.

Prin urmare, este necesară extinderea cunoștințelor despre această boală și trimiterea către Centre de înaltă calificare care pot alege, pe baza caracteristicilor clinice, histologice și moleculare ale bolii tratamentul potrivit pentru eradicarea acesteia dar în același timp pentru a asigura o bună funcționare. calitatea vieții în viitor.

Citiți de asemenea

Emergency Live Chiar mai mult... Live: Descărcați noua aplicație gratuită a ziarului dvs. pentru IOS și Android

Tumorile cerebrale: simptome, clasificare, diagnostic și tratament

Tumori cerebrale pediatrice: tipuri, cauze, diagnostic și tratament

Tumori cerebrale: CAR-T oferă o nouă speranță pentru tratarea glioamelor inoperabile

Limfom: 10 sonerii de alarmă care nu trebuie subestimate

Chimioterapia: ce este și când este efectuată

Pediatrie / Tumori cerebrale: o nouă speranță de tratament pentru medulloblastom datorită Tor Vergata, Sapienza și Trento

CAR-T: O terapie inovatoare pentru limfoame

Ce este CAR-T și cum funcționează CAR-T?

Radioterapia: la ce se folosește și care sunt efectele

Chirurgia craniosinostozei: Prezentare generală

Sursă

Dragă Isus

S-ar putea sa-ti placa si