Tumori ale țesuturilor moi: leiomiosarcom

By Cristiano Antonino On Decembrie 18, 2022

Leiomiosarcomul este o tumoră a țesuturilor moi care afectează în principal femeile și rareori copiii. Rezistent la chimioterapie, chirurgia este singurul tratament

Leiomiosarcomul este o tumoare malignă a țesuturilor moi și aparține familiei sarcoamelor

Se dezvoltă din celulele musculare netede.

Este o boală a adultului, cu o incidență maximă în decada a 5-a și a 6-a de viață și o predilecție pentru genul feminin, care, deși rar, poate afecta și copiii.

La vârsta pediatrică, băieții și fetele sunt afectați în mod egal.

Leiomiosarcoamele sunt împărțite în cinci grupe în funcție de modul de prezentare:

„Leiomiosarcom de țesut moale retroperitoneal”;
„Leiomiosarcom de origine cutanată”;
„Leiomiosarcom de origine vasculară”:
„Leiomiosarcom la pacienții imunocompromiși”;
„Leiomiosarcomul osos”.

Cel mai frecvent loc de dezvoltare (50% din cazuri) este retroperitoneul.

Cauza apariției acestei tumori este necunoscută și nu a fost stabilită nicio relație cu cauzele de mediu.

Pacienții cu retinoblastom ereditar, purtători ai mutației constituționale a genei Rb1, prezintă un risc crescut de a dezvolta leiomiosarcom la vârsta adultă în comparație cu populația generală.

Predilecția pentru sexul feminin a dus, de asemenea, la speculații că estrogenul joacă un rol în proliferarea mușchilor netezi, cu toate acestea corelația rămâne neclară.

În ceea ce privește leiomiosarcomul la pacientul imunocompromis, de obicei se găsește o corelație cu virusul Epstein-Barr, iar în aceste cazuri tumora poate apărea în situsuri netipice.

Leiomiosarcoamele, ca toate celelalte sarcoame, au simptome de prezentare nespecifice datorită prezenței unei leziuni care comprimă, luxează și infiltrează structurile din jur.

Modul de prezentare a leiomiosarcomului variază deci în funcție de locul de debut

„Leiomiosarcomul țesuturilor moi” se manifestă de obicei ca o leziune retroperitoneală, caz în care simptomele prezente sunt disconfort abdominal vag, mai mult sau mai puțin asociat cu pierderea în greutate.

Leiomiosarcomul de origine cutanată' se prezintă de obicei ca o mică tumefiere intradermică.

Leiomiosarcomul de origine vasculară se dezvoltă din vasele de sânge mari și afectează frecvent artera pulmonară.

În acest caz, simptomele sunt în principal dificultăți respiratorii și dureri în piept din cauza obstrucției fluxului sanguin.

Leiomiosarcomul oaselor este o entitate foarte rară și afectează de obicei oasele lungi

Ori de câte ori se suspectează prezența unui sarcom, pe baza examenului obiectiv și a investigațiilor radiologice prealabile, un fragment de tumoră trebuie prelevat și analizat de către medicul anatomopatolog (eventual expert în acest tip de leziune), specialistul capabil să facă diagnosticul.

Există, de asemenea, investigații suplimentare care evaluează caracteristicile și amploarea acestei tumori:

Imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN) și/sau tomografie computerizată (CT), care permit evaluarea dimensiunii tumorii, extinderea acesteia și relația cu structurile adiacente;
Radiografie sau tomografie toracică, plus sau minus scintigrafie osoasă pentru evaluarea oricăror leziuni secundare la distanță.
Chirurgia este principalul tratament pentru leiomiosarcom și, în cazurile în care îndepărtarea leziunii este radicală, poate fi singurul tratament.

În cazurile în care excizia este incompletă, poate fi necesar un tratament local complementar cu radioterapie, în special pentru leziunile extremităților.

Leiomiosarcomul nu este o tumoare sensibilă la chimioterapie

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Rolul tratamentului citostatic este neclar și în consecință chimioterapia este rezervată cazurilor selectate: leziuni mari, inoperabile în primă instanță, cu scopul de a reduce volumul tumorii și simptomele asociate; pacientii cu leziuni care recidiveaza la distanta.

Cele mai frecvent utilizate agenți chimioterapeutici sunt antraciclinele, ifosfamida, gemcitabina, taxoterul, dacarbazina și trabectidina.

În ceea ce privește terapiile care vizează celula tumorală, dintre diferitele molecule testate, singura care a demonstrat o eficacitate moderată împotriva leiomiosarcomului este pazopanib, un inhibitor al tirozin kinazei, administrat oral.

Prognosticul unui pacient cu leiomiosarcom depinde de caracteristicile histologice ale leziunii, de extensia locală (dimensiunea masei și relația cu structurile înconjurătoare) și de locul anatomic al leziunii, precum și de orice recidivă la distanță.

Dacă întreaga masă tumorală poate fi îndepărtată, prognosticul este foarte bun cu șanse de vindecare de 80%.

Tumorile extremităților au un prognostic mai bun decât tumorile retroperitoneale, deoarece sunt leziuni mai mici și șansa de îndepărtare chirurgicală radicală este mai mare.

Leziunile intradermice au un prognostic excelent deoarece tind să rămână localizate și să nu metastazeze.

Prognosticul rămâne mai puțin favorabil pentru pacienții cu leziuni recurente la distanță.