Coreea lui Sydenham (dansul Sf. Vitus): cauze, simptome, diagnostic, terapie, prognostic, recidive
Coreea Sydenham este un tip de encefalită care apare la indivizii cu boli reumatice, trecute sau prezente, de obicei în copilărie.
Este una dintre posibilele sechele ale unei infecții cu bacteria streptococcus pyogenes (numită și „streptococ β-hemolitic grup A”).
Se caracterizează prin mișcări de smucire necoordonate rapide (coree) care apar în principal la nivelul feței, mâinilor și picioarelor.
Boala este de obicei latentă și apare până la 6 luni după infecția acută, dar poate fi ocazional simptomul prezent al febrei reumatice.
Coreea lui Sydenham mai este numită și „coree minoră” sau „coree infecțioasă” sau „coree reumatică” sau „Sf. dansul lui Vitus
Numele bolii provine de la descoperitorul ei, medicul englez Thomas Sydenham (1624-1689). Dansul eponim „Sf. Vitus” se referă la sfântul cu același nume, care a fost persecutat de împărații romani și a murit martir creștin în anul 303 d.Hr., patronul dansatorilor.
Istoric dansuri prelungite au loc în fața statuii sale în timpul sărbătorii Sf. Vitus în culturile germanice și letone.
Numele acestei boli se referă la mișcările rapide ale suferinzilor, care seamănă cu un dans. În engleză, corea lui Sydenham se numește „sydenham's core” sau „St Vitus' dance”.
Coreea Sydenham este cea mai frecventă la copii (10% în cazurile de febră reumatică)
Coreea lui Sydenham apare mai frecvent la femei decât la bărbați.
Incidența generală a febrei reumatice acute și a bolii reumatismale de inimă nu este în scădere.
Datele recente citează incidența febrei reumatice acute ca 0.6-0.7/1,000 de locuitori în SUA și Japonia, comparativ cu 15-21/1,000 de locuitori în Asia și Africa.
Prevalența febrei reumatice acute și a coreei Sydenham a scăzut progresiv în țările dezvoltate în ultimele decenii.
Vârsta de debut
Cele mai multe cazuri apar sub vârsta de 18 ani.
Debutul la vârsta adultă este relativ rar și majoritatea cazurilor sunt asociate cu o exacerbare a afecțiunii după ce a experimentat-o deja în copilărie.
Coreea Sydenham este cauzată de un răspuns autoimun în urma infecției cu streptococi β-hemolitici de grup A (Streptococcus pyogenes)
Au fost identificate două antigene streptococice reactive încrucișate, proteina M și N-acetil-beta-D-glucozamină, prin care infecția duce la producerea de autoanticorpi împotriva țesuturilor gazdei (mimetism molecular) care provoacă o varietate de boli legate de streptococ, inclusiv Sydenham. coree dar și boli de inimă reumatismale și sindrom nefritic.
Autoanticorpi împotriva proteinelor ganglionilor bazali au fost găsiți în coreea lui Sydenham, dar nu sunt specifici.
S-a raportat că autoanticorpii receptorilor de dopamină se corelează cu simptomele clinice.
Dacă acești anticorpi reprezintă un epifenomen sau sunt patogeni, rămâne de demonstrat.
Simptome și semne
Coreea Sydenham se caracterizează prin debutul brusc (uneori în câteva ore) a simptomelor și semnelor neurologice, în mod clasic coreea.
De obicei, toate cele patru membre sunt afectate în coree, dar sunt raportate cazuri în care doar o parte a corpului este afectată (hemicoreea).
Coreea tipică include:
- hiperextensie repetată a încheieturii mâinii,
- strâmbând,
- buzele bătute.
Degetele se pot mișca ca și cum ar cânta la pian.
Pot exista fasciculații ale limbii („pungă de viermi”) și o incapacitate de a susține proeminența limbii sau închiderea ochilor.
De obicei, există o pierdere a controlului motric fin, în special evidentă în scris de mână, dacă copilul este de vârstă școlară.
Vorbirea este adesea afectată (disartrie), la fel ca mersul pe jos; picioarele vor ceda brusc sau se vor deplasa într-o parte, dând un mers neregulat și impresia de săritură sau dans.
La baza mișcărilor anormale se află adesea un ton scăzut (hipotonie) care poate să nu devină evident până la începerea tratamentului pentru suprimarea coreei.
În cazurile mai severe predomină pierderea tonusului și slăbiciune (chorea paralyticum).
Severitatea afecțiunii poate varia foarte mult, de la simpla nesiguranță în mers și dificultăți de scris de mână, până la extrema incapacitate totală de a merge, de a vorbi sau de a se hrăni.
Mișcările încetează în timpul somnului. Mușchii ochilor nu sunt afectați.
Simptomele și semnele neurologice includ:
- schimbare de comportament,
- disartrie,
- pierderea controlului motric fin și gros, care duce la deteriorarea scrisului de mână,
- dureri de cap,
- cogniție încetinită,
- grimasă facială,
- nervozitate,
- tremur,
- hipotonie musculară,
- fasciculatii,
- semn de muls (un spasm al mâinii cu creștere și scădere ritmică a tensiunii, ca în mulsul manual).
Pot fi prezente manifestări non-neurologice ale febrei reumatice acute, în special cardită (până la 70% din cazuri, adesea subclinice, deci este necesară ecocardiografia), artrită, eritem marginat, noduli subcutanați, erupții cutanate.
Coreea lui Sydenham, fiind o tulburare neuropsihiatrica, pe langa problemele motorii mai include:
- labilitate emoțională (modificări de dispoziție sau dispoziție inadecvată),
- anxietate,
- deficit de atenție.
Aceste simptome pot precede simptomele și semnele motorii sau pot apărea concomitent cu acestea.
Diagnostic
Coreea lui Sydenham este pusă la îndoială în timpul anamnezei și examinării obiective.
Diagnosticul este apoi pus prin debutul acut tipic în săptămânile care urmează unei dureri în gât sau alte infecții minore, în plus față de dovezi de inflamație (CRP și/sau VSH crescute) și dovezi ale unei infecții streptococice recente.
Pentru a confirma o infecție recentă cu streptococ
- cultura sputei;
- titru anti-ADNsi B (vârf la 8-12 săptămâni post-infecție);
- titru anti-streptolizin O (puncte maxime la 3-5 săptămâni).
Niciunul dintre aceste teste nu este 100% fiabil, mai ales când infecția a avut loc cu câteva luni mai devreme.
Alte teste sunt direcționate mai mult către diagnostice alternative și alte manifestări ale febrei reumatice:
- ecocardiografie;
- electroencefalografie;
- punctie lombara;
- imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată a creierului (la unii pacienți au fost descrise modificări ale nucleului caudat și mărirea putamenului).
Există o scară de evaluare UFMG pentru corea lui Sydenham, de la Universitatea Federală de Minas Gerais (UFMG) braziliană, în scopuri de cercetare, dar examinează doar funcția motrică și nu psihiatric/simptome comportamentale.
Diagnostic diferentiat
Diferențierea simptomelor și semnelor coreei Sydenham de alte mișcări involuntare, cum ar fi ticurile și stereotipiile, poate fi dificilă și, deoarece aceste lucruri nu sunt neobișnuite, pot coexista.
Diagnosticul este adesea întârziat și atribuit unei alte afecțiuni, cum ar fi ticurile nervoase sau tulburarea de conversie.
Coreea lui Sydenham trebuie distinsă de condiții precum:
- Sindromul Tourette,
- lupus eritematos sistemic,
- Sindromul Guillain Barre,
- coree ereditară benignă,
- necroza striatala bilaterala,
- abetalipoproteinemie,
- ataxie-telangiectazie,
- boala ganglionilor bazali sensibile la biotină,
- boala lui Fahr,
- diskinezie facială familială (sindromul Bird-Raskind),
- acidurie glutaric,
- sindromul Lesch-Nyhan,
- tulburări mitocondriale,
- boala Huntington,
- boala lui Wilson,
- hipertiroidism,
- sarcina (coreea gravidarum),
- intoxicație cu medicamente,
- efecte secundare ale anumitor anticonvulsivante (de exemplu fenitoina)
- agenţi psihotropi.
Sindromul PANDAS (tulburări neuropsihiatrice autoimune pediatrice asociate cu infecții streptococice) este similar, dar nu se caracterizează prin disfuncția motorie Sydenham.
PANDAS se prezintă cu ticuri și o componentă psihologică și apare mult mai devreme, la câteva zile până la săptămâni după infectare, mai degrabă decât la 6-9 luni mai târziu.
Managementul terapeutic al coreei Sydenham se bazează pe următoarele principii:
- Eliminați streptococul cu antibiotice: poate fi de nimic pentru pacientul index, dar răspândirea în continuare a acelei clone specifice va fi prevenită.
- Tratați tulburarea de mișcare.
- Imunosupresie (prednisolonul reduce în general durata medie a simptomelor de la 9 săptămâni la 4 săptămâni).
- Prevenirea recidivelor și a leziunilor cardiace ulterioare.
- Gestionarea dizabilității.
- Terapia ocupațională și kinetoterapie sunt utile în menținerea funcției musculare și a tonusului.
- Tratamentul cu valproat de sodiu este eficient în controlul simptomelor, dar nu accelerează recuperarea.
- Haloperidolul a fost utilizat anterior, dar a provocat reacții adverse grave, de exemplu diskinezie tardivă.
- Există cazuri clinice care susțin carbamazepină și levetiracetam; alte medicamente încercate includ pimozida, clonidina și fenobarbitona.
- O cură de penicilină este de obicei administrată la diagnostic pentru a elimina definitiv orice streptococ rămas.
- Profilaxia penicilinei, pe de altă parte, este esențială pentru a trata caracteristicile cardiace ale febrei reumatice, chiar dacă este subclinic (orientările American Heart Association).
Dacă cazul este coreea izolată, este discutabil dacă riscul cardiac justifică sau nu profilaxia, însă este de natură să reducă recidivele.
Prognoză
50% dintre pacienții cu coree acută Sydenham se recuperează spontan după 2-6 luni, în timp ce coreea ușoară sau moderată sau alte simptome motorii pot persista, în unele cazuri, mai mult de doi ani.
Zece la sută dintre pacienți au raportat tremor pe termen lung într-un studiu (urmărire pe 10 ani).
Dificultățile neuropsihiatrice pe termen lung sunt din ce în ce mai recunoscute (49 de studii până în prezent, în special tulburarea obsesiv-compulsivă dar și tulburarea de hiperactivitate cu deficit de atenție, tulburările afective, tulburările de ticuri, tulburările funcției executive, trăsăturile psihotice și tulburările de limbaj).
Sunt posibile recidivele si recidivele, mai ales in timpul sarcinii.
Recidive
Recăderile se observă în 16-40% din cazuri.
Recidiva este mai probabilă cu respectarea slabă a profilaxiei cu penicilină.
Penicilina intramusculara se administreaza la fiecare 2-3 saptamani fata de regimul de 4 saptamani si se prescrie si penicilina orala.
Recidivele sunt uneori asociate cu titrul crescut de ASO sau alte dovezi ale unei noi infecții streptococice.
Nu există un parametru clinic evident care să-i poată prezice pe cei cu risc de recidivă.
Mai probabil, dacă nu este remisie în primele șase luni, poate reapare odată cu sarcina (coree gravidorum).
Rate mai mari de recidivă observate la o urmărire mai lungă: pot recidiva până la 10 ani după episodul inițial, astfel încât pot fi subestimate de seriale cu urmărire mai scurtă.
Recidiva este de obicei caracterizată doar de coree, deși cazul inițial a fost asociat cu febră reumatică.
În unele cazuri, cardita, după o ameliorare inițială, a recidivat din nou.
Unii autori sugerează că coreea recurentă este o boală complet diferită de coreea lui Sydenham.
Citiți și:
Pediatrie, ce este PANDAS? Cauze, caracteristici, diagnostic și tratament
Tipul de absență în copilărie Epilepsie sau picnolepsie: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Febră reumatică: cauze, simptome, diagnostic, tratament, complicații, prognostic