Amiloidosi cardiaca: che cos'è e quali sono i test per la diagnostic

Parliamo di amiloidosi cardiaca: quando parliamo di cardiopatie facciamo referire a una tipologia di malattie del cuore che interesano il muscolo cardiaco inficiandone le functions

Tra aceste figura l'amiloidosi cardiaca, o patologie complessa che non è possibile prevenire

Un tempo era considerata o patologie rara, ma, recent, un miglioramento degli strumenti diagnostici ed o major attenzione alle manifestazioni precoci of disease stanno portando ad un crescente numero dei casi diagnosticati.

L'amiloidosi, infatti, este provocata da un accumulo abnorme di un complex insolubile di proteine ​​(amiloide) in vari organi, tra cui il cuore.

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L'amiloide diffondandosi neglijează interstizi tra le cellule contrattili cardiache, contribuisce al loro danneggiamento, ne inficia il corretto funcţionare, e provoca un irrigidimento delle pareti del miocardio.

Care sunt le cause dell'amiloidosi?

Alla base dell'amiloidosi pot esserci cauze diferite. Le forme più comuni di amiloidosi sunt due: l'amiloidosi da catene leggere (amiloidosi AL) e l'amiloidosi da transtiretina (amiloidosi ATTR).

L'amiloidosi AL non è ereditaria ed è scatenata da una sovrapproduzione di catene leggere, ossia frammenti di anticorpi da parte di un clone di plasmacellule.

L'amiloidosi ATTR, invece, è determinata dall'accumulo della proteina transtiretina e poate manifestarsi sia in assenza di mutazione, sia in forma mutata e, dunque, ereditaria.

Più rare, invece, alte forme: la forma provocata da un depozit di apolipoproteina A, quella asociata a depositi di beta 2-microglobulina asociata a lunghi trattamenti dialisi, o la forma asociata a patologie infiammatorie croniche.

Gli esami per diagnosticare l'amiloidosi cardiaca

Testez per giungere alla diagnostic sunt diverse și înțeleg:

  • gli esami del sangue, per escludere patologie ematologiche;
  • l'elettrocardiogrammae l'ecocardiogramma colorDoppler;
  • la scintigrafia con tracciante osseo;
  • la risonanza magnetica cardiaca.

Când la diagnostic è di amiloidosi da transtiretina este oportuna un'analisi genetica per individuare le forme ereditarie asociate a mutazione.

Scompense cardiace și ipotensione: simptome de amiloidosi cardiace

Simptome legate de alte modificări ale funcției cardiace includ lipsa de fiat, gonfiore alle caviglie, palpitazioni, ipotensione și în absența terapiei antipertensive.

Le manifestazioni dell'amiloidosi legate all'interessamento di tutti gli altri organi e apparati pot essere moltissimi, tra cui: sindrome del tunnel carpale bilaterale, diminuzione della sensibilità degli arti, e alterazioni della funzionalità renale, del fegato e dell'apparato gastrointestinale.

I depositi di amiloide, de fapt, pot găsi un nivel de unul sau mai multe organe în combinații diverse, provocând o sintomatologie extreme variegata.

Nuovi trattamenti per l'amiloidosi cardiaca

Când si parla di amiloidosi cardiaca, insomma, lo scompenso cardiaco este un risc concret.

În plus, come abbiamo detto non è possibile prevenirla.

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Pentru aceasta, o informare corectă asupra bolii este de particulară importanță, deoarece ajută la precocerea bolii și a interveni tempestiv cu tratamentul mai adecvat pentru conținutul și simptomele.

Per le due forme più comuni di amiloidosi, quella a catena leggera e l'amiloidosi ATTR, sunt disponibili nuovi farmacii, ținând cont de posibila asociere a simptomelor neurologice, în timp ce cauza substanță este o patologie ematologică, și intervine direct asupra boala.

Per fiecare forma de amiloidosi, de fapt, este considerată terapie mirată.

Tratamentul amiloidosi este complex e prevede il coinvolgimento di o team multidisciplinare di specialisti, ma cu un intervento precoce este posibil tratare or contentere the progressione della sintomatologia.

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Fonte dell'articolo:

Humanitas

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