Cisti nelle vie biliari: la Malattia di Caroli
Una particolare patologia, spesso considerata tra le malattie cistiche del fegato, è la malattia o Sindrome di Caroli: essa è caratterizzata da cisti che comunicano cu le vie biliari intraepatiche
La maladie di Caroli è rara ed este datora unei malformații congenitale delle vie biliari, izolate sau asociate cu o altă patologie del fegato, la fibrosi epatica congenită.
În acest caz, la maladie este transmisă prin intermediul ereditarianului și este posibil să se asocieze și cu o malformație renală, vine il rene politicistico.
La Sindrome di Caroli poate parcurge un lung asintomatica
Le prime manifestazioni cliniche sunt reprezentate da febbri: esordio cu brivido squassante, picchi febbrili che raggiungono i 39°C ed oltre e che cessano rapidamente cu abbondanti sudorazioni.
Se a questi accesi febbrili non si accompagna né l'ittero né il dolore, la relatia cu una infectie biliare è spesso trascurata.
La comparsa, insieme alla febbre, di ittero e dolore significa in genere che nelle dilatazioni cistiche si sunt formati dei calcoli.
La diagnostica deve essere basata sulla ecografia, sulla tomografia computerizata (TAC) e sulla colangiografia in risonanza magnetica e demonstra la caratteristica differenziale principale di questi cisti, reprezentata dalla loro comunicare cu le vie biliari intraepatiche.
La colangiografia endoscopica è da evitare perché espone al risc di infectie biliare che in questi casi può risultare gravissima.
L'evoluzione della sindrome è dominata dal ripetersi delle crisi febbrili che si presentano con frequenza variabile e che sono in genere molto gravi.
La presenza di calcoli nelle dilatazioni cistiche este cauza di vere coliche biliari e poate determina sia un ittero ostruttivo che o pancreatite acuta.
Când se prezintă un'infectie, questa poate evolua în maniera imprevedibile verso la setticemia e la formazione di ascessi epatici. Infin este recunoscut riscul de cancer al acestei boli.
Tratamentul sindromului Caroli este unic chirurgical
Ma certi interventi vanno evitati.
Tratamentul Sindromei de Caroli este l'asportazione chirurgica delle dilatazioni cistiche ma aceasta este posibil când boala interesează numai o parte del fegato.
Se invece la boala este difuza a tot il fegato, la chirurgia nu este giustificata nici măcar se cu il solo obiettivo di togliere la parte mai malata.
La parte reziduală ar fi totuși să se aducă la noi infezioni și riscul de cancerizare.
Il tratament più logico nella malattia diffusa a tutto il fegato è il trapianto che può essere reso difficile in carei casi già sottoposti a precedenti interventi chirurgici.
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