Lupus eritematos sistemic: cauze, simptome, diagnostic și tratament al LES

By Cristiano Antonino On 27 Mai, 2023

Lupusul eritematos sistemic, abreviat în LES și mai simplu cunoscut sub numele de lupus, este o boală cronică autoimună și inflamatorie care – în funcție de severitatea acesteia – poate afecta diferite organe și/sau țesuturi.

În prezent, o cauză precisă nu a fost identificată, dar se crede că o predispoziție genetică combinată cu factori declanșatori hormonali și/sau de mediu (ex. raze UV, infecții) poate determina debutul acesteia.

Din punct de vedere al incidenței, se știe că lupusul afectează preponderent femeile tinere: vârful se observă între 15 și 40 de ani, cu un raport femeie-bărbați de 6-10:1.

Populația afro-caraibiană este mai predispusă, cu 207 cazuri la 100,000 de persoane, urmată de populația asiatică cu 50 de cazuri la 100,000 de persoane și populația caucaziană cu 20 de cazuri la 100,000 de persoane.

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic este adesea întârziat din cauza faptului că boala poate afecta diferite sisteme și organe, cu diferite grade de severitate.

Pot fi identificate trei niveluri de severitate a LES:

în cea mai ușoară formă afectează pielea și articulațiile, sub formă de inflamație;
în formă moderată afectează inima, plămânii și rinichii;
în cea mai gravă formă afectează sistemul nervos, începând cu creierul.

Prin utilizarea medicamentelor imunosupresoare adecvate, simptomele pot fi aduse sub control.

Ce este lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună care poate provoca inflamarea pielii și a articulațiilor și poate progresa în continuare pentru a afecta celulele sanguine, plămânii, rinichii, inima și sistemul nervos.

Deși a fost identificat la începutul secolului al XIX-lea, Hipocrate vorbea deja despre o boală care provoacă ulcere ale pielii, numind-o „herpes esthiomenos”.

Numele lui este format din trei cuvinte:

lupus, denumire latină pentru lup, din cauza erupției cutanate în formă de fluture care apare pe fața multor pacienți cu LES (și care seamănă cu „pata” albă de pe botul lupilor), sau datorită cicatricii rezultate din erupția similară. la zgârieturi de lup;
eritematos, deoarece pielea devine roșie ca de la o erupție cutanată;
sistemic, indicând faptul că patologia afectează diferite zone ale corpului.

Originea termenului de lupus datează din secolul al XII-lea, când medicul din Parma Rogerio Frugardi l-a folosit pentru a descrie o manifestare a pielii.

În 1872, deci, dermatologul maghiar Moritz Kaposi a identificat manifestările sistemice și încă mai târziu, în 1948, au fost identificate celulele LE, adică granulocitele neutrofile caracteristice bolii.

Începând de la sfârșitul anilor 1800, lupusul a fost tratat cu chinină, apoi în asociere cu acid salicilic, cu rezultate evidente; cu toate acestea, în timpul secolului al XX-lea au început să fie utilizate medicamentele cu corticosteroizi pentru a gestiona boala.

Ca toate bolile autoimune, lupusul eritematos sistemic rezultă și dintr-o dereglare a sistemului imunitar.

La subiecții care suferă de boli de acest tip, sistemul imunitar în loc să atace doar virușii și bacteriile recunoaște unele organe sau țesuturi drept străine și, prin urmare, „dușmani”, producând un răspuns inflamator care determină afectarea – de diferite tipuri și severitate.

Lupus eritematos sistemic: simptome

Definirea unui tablou simptom tipic și precis pentru lupusul eritematos sistemic este foarte complicată; manifestările pot fi de fapt diferite de la pacient la pacient, dar mai presus de toate pot fi nespecifice și comune celor ale altor boli autoimune sau altor stări patologice.

Din acest motiv, lupusul este uneori denumit „marele imitator”.

Cu toate acestea, există câteva simptome mai frecvente care se pot manifesta progresiv și anume:

astenie (senzație de oboseală, slăbiciune sau lipsă de energie);
stare generală de rău;
febră moderată;
lipsa poftei de mâncare care duce la pierderea în greutate;
dureri articulare, umflare și rigiditate (90% dintre persoanele cu LES suferă de aceasta, în special la încheieturi, genunchi și mâini): artralgii inflamatorii, artrită, mialgii/miozită;
deformarea articulațiilor, la 10% dintre pacienți;
erupții cutanate, întâlnite la 70% dintre pacienți și caracterizate în general printr-o erupție „fluture”;
alopecie neregulată;
hipersensibilitate a pielii;
roșeață după expunerea la soare;
leziuni ulcerative pe membrana mucoasă a cavității bucale și în cavitățile nazale;
sindromul Raynaud (spasm excesiv al vaselor de sânge periferice, care determină scăderea fluxului sanguin);
pete roșii, fulgioase sau solzoase.

Mai exact, leziunile cutanate sunt împărțite în:

acută: așa-numita erupție cutanată „fluture”, o erupție cutanată eritematoasă și edematoasă care se poate extinde de la puntea nasului până la pomeți;
subacute: papule sau plăci eritematoase, uneori descuamate, în zonele fotoexpuse;
cronice: leziuni cu plăci cu tendință de vindecare, adesea localizate pe față, auricule, scalp și trunchi, dar uneori și generalizate.

În cele mai severe cazuri, boala afectează și celulele sanguine, plămânii și rinichii și – mai târziu – sistemul nervos.

Exista insa pacienti care, din cauza LES, sufera si de afectiuni ale splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, sistemului digestiv, vaselor de sange si glandelor salivare.

Și, în sfârșit, sunt cei care dezvoltă în timp și alte boli autoimune, precum artrita reumatoidă sau sindromul Sjögren.

Debutul simptomelor poate să apară brusc, uneori în asociere cu febră astfel încât să se suspecteze o infecție, sau treptat și pe parcursul lunilor sau chiar anilor, cu faze silențioase alternând cu faze de exacerbare.

În 70-90% din cazuri la debutul bolii apare o astenie uneori invalidantă, deși există pacienți care suferă intermitent de tulburări articulare ani de zile, înainte de apariția altor simptome tipice.

Dacă LES devine sistemic: simptomele

Când lupusul eritematos sistemic afectează rinichiul, poate apărea o afecțiune numită glomerulonefrită, care este o inflamație a glomerulilor renali (rețeaua de capilare arteriale care filtrează sângele pentru a produce urină).

În această stare, analizele de sânge și urină vă vor permite să puneți un diagnostic.

Diagnosticul precoce al acestei boli și, prin urmare, posibilitatea de a o trata prompt reduce riscul de insuficiență renală acută la mai puțin de 5%.

Implicarea celulelor sanguine duce la trombocitopenie (reducerea numărului de trombocite) sau leucopenie (reducerea numărului de trombocite). celule albe), sau tulburări de sângerare.

Afectarea pulmonară a lupusului eritematos sistemic poate provoca în schimb pleurezie (inflamația acută a pleurei), pneumonie, boală interstițială, hipertensiune pulmonară sau tromboembolism.

Dacă LES afectează inima, pacientul se poate plânge de dureri în piept, palpitații sau simptome respiratorii, care ar putea sugera boli precum endocardita, pericardita, miocardita sau ateroscleroza până la, în cazurile cele mai grave, infarct miocardic.

Implicarea sistemului nervos (creier și/sau nervi periferici) se manifestă de obicei prin dureri de cap severe, stări de confuzie, tulburări de memorie, tulburări de dispoziție și comportament, epilepsie, convulsii, probleme cognitive, tulburări de vedere sau polineuropatie.

În cele mai severe cazuri, au fost observate accidente vasculare cerebrale.

Alte simptome ale lupusului eritematos sistemic pot fi

ganglionii limfatici măriți, splina, ficatul și glandele salivare;
tulburări gastro-intestinale;
vasculită (inflamația vaselor de sânge);
avort spontan și preeclampsie la gravide.

Lupus eritematos sistemic: cauze și diagnostic

Până în prezent, o cauză reală pentru apariția lupusului eritematos sistemic nu a fost încă identificată. Conform celor mai acreditate teorii, există factori care predispun la debutul bolii:

factori genetico-ereditari: grupurile etnice cele mai afectate de LES sunt afro-americanii, nativii din Hawaii, hispanicii, asiaticii americani și insulele Pacificului;
factori hormonali: în 9 din 10 cazuri femeile sunt afectate; deși rolul jucat de estrogen nu a fost niciodată confirmat, simptomele devin mai intense în timpul ciclului menstrual și în timpul sarcinii;
factori de mediu: aceștia includ expunerea la raze ultraviolete sau praf de silice, utilizarea de medicamente antihipertensive sau antiepileptice sau antibiotice (peniciline sau amoxicilină), expunerea la unele viruși (de exemplu rubeola sau Epstein-Brr), deficit de vitamina D și, mai general, stres. .

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Pentru a diagnostica lupusul eritematos, trebuie să îndepliniți cel puțin 4 din 11 criterii de diagnostic stabilite în 1982 de Colegiul American de Reumatologie și revizuite în 1997:

erupție cutanată roșie în formă de fluture pe față sau altă erupție cutanată caracteristică lupusului;
erupții cutanate caracteristice lupusului discoid (erupții cutanate rotunde, roșii, ridicate, uneori progresând spre pierderea epidermei, ducând la cicatrici);
ulcere în interiorul gurii sau nasului;
artrită care implică cel puțin două articulații și care are sensibilitate, umflare sau efuziune;
fotosensibilitate;
tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie, limfocitopenie sau trombocitopenie neprovocată de medicamente);
afectare renală, în prezența unei proteinurie mai mare de 0.5 g pe zi;
prezența anticorpilor antinucleari (ANA);
prezența ADN-ului anti-ds sau a anticorpilor anti-Sm sau antifosfolipidici sau test serologic fals pozitiv pentru sifilis;
afectarea sistemului nervos (convulsii și/sau psihoze).

Dacă cel puțin patru dintre aceste criterii sunt îndeplinite, vor fi necesare analize de sânge de urmărire

În primul rând, va fi investigată prezența anticorpilor antinucleari (ANA): deși aceștia pot fi detectați și în prezența altor boli, majoritatea persoanelor cu LES îi au.

Odată identificat, specialistul va comanda de obicei un test pentru anticorpi la ADN-ul dublu catenar (anti-ds-ADN) și alți autoanticorpi (de exemplu, panoul ENA).

Odată cu rezultatele și cu investigații serologice ulterioare (hemoleucograma, VSH, funcție renală, analize de urină), va fi posibil, așadar, să se stabilească un diagnostic cu certitudine.

Persoanele cu lupus au de obicei mai multe dintre aceste afecțiuni:

scădere a globulelor roșii
scădere a globulelor albe
scadere a trombocitelor
VSH crescut (care indică inflamație)
niveluri serice crescute de anticorpi antinucleari (ANA)
pozitivitatea unora dintre subtipurile de anticorpi antinucleari (panoul ENA), în special Anti-Sm, uneori combinat cu Anti-RNP, Anti-SSA și/sau Anti-SSB
hiperazotemie
sânge în urină
proteine în urină

Odată ce diagnosticul a fost pus, specialistul va prescrie în cele din urmă investigații suplimentare cu scopul de a evalua amploarea și severitatea bolii:

electrocardiogramă, pentru a verifica dacă inima nu este afectată
Radiografia toracică, pentru a verifica starea plămânilor
biopsie renală, pentru a evalua starea rinichilor
biopsie cutanată

Lupusul eritematos sistemic: vindecarea

Lupusul eritematos sistemic este o boală care nu poate fi vindecată, dar care poate fi controlată farmacologic.

Terapia variază de la pacient la pacient și are ca scop controlul simptomelor și prevenirea complicațiilor ulterioare.

Dacă pacientul suferă de o formă ușoară de LES, utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) este adesea suficientă, pentru a controla durerea (în special la nivelul articulațiilor și mușchilor) și creșterea temperaturii, precum și a antimalariei. medicamente, în același timp pentru ameliorarea simptomelor cutanate și articulare și pentru a reduce frecvența exacerbărilor.

Fototerapia este, de asemenea, un tratament util pentru controlul erupțiilor cutanate, la fel ca și cremele sau unguentele cu corticosteroizi.

De asemenea, este întotdeauna recomandat să folosiți o protecție solară cu un SPF de cel puțin 30.

In cele mai grave forme, lupusul se trateaza in schimb cu corticosteroizi, in doze si metode de administrare (topica, orala, intravenoasa) care variaza in functie de severitatea bolii.

Corticosteroizii reduc mialgiile (durerile musculare), tulburările articulare, controlează simptomele pielii și previn apariția complicațiilor precum pleurezia, pericardita și vasculita.

În cele mai severe forme, un rol important joacă și medicamentele imunosupresoare care, prin suprimarea sistemului imunitar, controlează reactivitatea excesivă a acestuia în această boală și, în consecință, reduc inflamația; alături de acestea, mai ales în ultimii ani, a apărut și importanța anticorpilor monoclonali.

La pacientii cu lupus care sufera de probleme vasculare, poate exista si o indicatie pentru a lua terapie anticoagulante pentru prevenirea fenomenelor tromboembolice.

De obicei, inițial, terapia constă în controlul stării inflamatorii acute și, odată obținute, în utilizarea unor medicamente care pot preveni apariția simptomelor și complicațiilor; în unele cazuri, medicamentele, în funcție de evoluția bolii, pot fi reduse în doza lor sau suspendate.

Apoi există reguli de comportament pe care pacientul trebuie să le respecte pentru a preveni agravarea simptomelor lupusului eritematos sistemic; intre acestea:

protejeaza-te in timpul expunerii la soare, folosind creme cu SPF mare
nu fumați (fumatul agravează problemele cardiovasculare)
urmați o dietă sănătoasă și echilibrată pentru a controla hipertensiunea arterială și a nu afecta rinichii
obține suficientă vitamina D
urmăriți în mod regulat

Lupusul eritematos sistemic: prognosticul

Spre deosebire de anii 'XNUMX, în care speranța de viață a pacienților afectați de lupus eritematos sistemic era de cinci ani, astăzi boala poate fi tratată cu succes, cu o speranță de viață aproape comparabilă cu cea a populației neafectate – cu condiția să ia medicamentele în mod corespunzător.

Prognosticul este mai favorabil la femei decât la bărbați și copii.

Când LES apare după vârsta de 60 de ani, evoluția este de obicei benignă.

De asemenea, este esențială monitorizarea comorbidităților pacienților (ex. hipertensiune arterială, hipercolesterolemie).