Pemfigus: cauze, simptome, diagnostic și tratament

By Cristiano Antonino On August 17, 2023

Pemfigusul este o dermatoză buloasă autoimună a pielii și a membranelor mucoase, caracterizată prin perturbarea mecanismelor de aderență celulară ale epidermei, în special a desmozomilor.

Apare în urma unei reacții autoimune care implică în principal un anumit grup de anticorpi numiti IgG4 și IgA în unele forme mai rare.

Boala are o evoluție cronică și poate fi potențial fatală dacă nu este tratată corespunzător.

Ce este pemfigusul?

Termenul pemfigus provine din greacă și înseamnă literal „pustulă” și identifică un grup de dermatoze buloase.

Această boală rară a pielii se caracterizează prin acantoliză, adică pierderea aderenței intracelulare având ca rezultat apariția de leziuni (vezicule) dureroase pe piele și mucoase.

Debutul bolii apare în general la indivizi între 50 și 60 de ani sau la vârstnici, deși au fost raportate cazuri de debut și la copii.

Debutul bolii se caracterizează prin apariția furunculelor flasce care au tendința de a se rupe ușor și provoacă leziuni dureroase și eroziuni.

În cele mai multe cazuri, veziculele apar inițial în mucoasele, dar pot afecta și fața, scalpul, pieptul, cavitățile axilare, inghinala, esofagul, rectul, nasul și/sau pleoapele.

Constatările clinice distinctive ale pemfigusului, care reflectă lipsa coeziunii epidermice, sunt

Semnul lui Nikolsky: prin apăsarea sau frecarea pielii sănătoase lângă o veziculă cu un deget, apare o luxație caracteristică a epidermei.
Semnul Asboe-Hansen: printr-o presiune ușoară asupra veziculelor intacte, lichidul se extinde sub pielea adiacentă.

Se pare că boala afectează în mod predominant pacienții aparținând grupului etnic mediteranean, în special evreii ashkenazi.

Cauze

Pemfigusul se datorează în principal mecanismelor modificate de aderență celulară din epidermă. Mai exact, boala este declanșată de prezența autoanticorpilor specifici (IgG sau IgA) care atacă o componentă a desmozomilor, dăunând acestor structuri care sunt responsabile de legarea celulelor epidermice adiacente.

Acești anticorpi anormali reacționează cu anumite glicoproteine prezente pe desmozomi: desmogleinele.

Atacând aceste componente, autoanticorpii induc eliberarea de plasminogen, care în consecință distruge punțile intercelulare și lizează celulele stratului epidermic, declanșând fenomenul numit acantoliză.

Ca urmare a acestui proces, difuzia osmotică a lichidului transudativ este atrasă, formând astfel umflarea caracteristică sub stratul exterior al pielii, adică blisterul.

Tipuri de pemfigus

Au fost identificate mai multe forme clinice ale acestei boli, variind ca severitate, localizarea veziculelor în diferitele straturi ale epidermei și tipul de desmogleină afectat de anticorpi.

Principalele forme de pemfigus sunt:

Pemfigus vulgar
Pemfigus vegetal
Pemfigus foliaceus

Există, de asemenea, unele forme particulare de pemfigus, recent încadrate clinic

pemfigus IgA
Pemfigus paraneoplazic
Pemfigus indus de medicamente
Pemfigus herpetiform
Pemfigus vulgar
Pemfigusul vulgar este printre cele mai frecvente forme clinice ale acestei boli.

În acest caz, autoanticorpul care acționează asupra desmogleinei provoacă acantoliză la un nivel scăzut al epidermei, având ca rezultat formarea de vezicule pe mucoase și piele.

Debutul bolii implică inițial membranele mucoase ale cavității bucale și regiunile înconjurătoare, cu apariția de vezicule care sunt adesea confundate cu simple afte.

Pe măsură ce trece timpul, boala tinde să se agraveze, cu apariția unor leziuni și pe piele, care pot fi asemănătoare cu cele care apar în urma arsurilor de gradul doi.

Furunculele tind să se rupă și să se vindece cu dificultate, făcând pacientul susceptibil la infecție.

Apar leziunile

Flasc și extrem de fragil
Dimensiunea variază de la unul la câțiva centimetri
Rece
Cu conținut clar

Diagnosticul corect și în timp util și tratamentul ulterior sunt foarte importante, deoarece evoluția bolii este subacută și cronică, ceea ce poate avea consecințe fatale.

Pemfigus vegetal

Pemfigusul vegetans este o variantă hipertrofică a pemfigusului vulgar, din care reprezintă o evoluție.

Deși prezintă un tablou clinic similar cu pemfigusul vulgar, pemfigusul vegetans are un prognostic mai bun.

Leziunile prezente initial ca

Moale la atingere
De culoare roșie
Lichid secretant cu miros urât (vegetații umede)

Mai târziu, ruperea acestor vezicule determină formarea plăcilor erozive.

Aceasta forma de pemfigus este aproape intotdeauna localizata in pliurile mari precum zona axilara sau inghinala si se caracterizeaza prin prezenta unor suprainfectii, de foarte multe ori fungice.

Cursul bolii este mai lung decât cel al versiunii vulgare, dar și mai benign, deoarece se localizează în regiuni limitate ale pielii.

Pemfigus foliaceus

Pemfigusul foliaceu nu afectează mucoasele, dar prezintă leziuni cutanate ale straturilor mai superficiale ale epidermei.

Boala se caracterizează prin bule flasce care se formează în general pe scalp și se răspândesc treptat la piept, spate și față.

Dacă nu sunt tratate, aceste bule au tendința de a se răspândi pe tot corpul, de a se rupe foarte ușor și de a da naștere la leziuni erozive și cruste solzoase subțiri.

Spre deosebire de pemfigusul vulgar, la pemfigusul foliaceu majoritatea leziunilor sunt pruriginoase.

În plus, bulele continuă să se croiască și să se reformeze, dând pielii un aspect exfoliativ care poate induce în eroare.

De fapt, boala este adesea diagnosticată greșit și confundată cu dermatită sau eczemă.

pemfigus IgA

Pemfigusul IgA este printre formele mai puțin dăunătoare de pemfigus și se numără și printre formele mai rare.

Din nou, boala se caracterizează prin bule intraepidermice flasce cu aranjament arciform, localizate în general pe trunchi și în apropierea membrelor.

Cursul bolii este destul de benign, deși tinde să reapară.

Pemfigusul IgA este subdivizat în continuare în dermatoză pustuloasă subcorneană și dermatoză intraepidermică neutrofilă, care, deși similare clinic, au ținte antigenice diferite.

Pemfigus paraneoplazic

Boală asociată cu prezența unui neoplasm, adesea malign ca formă.

Este deci o complicație a anumitor forme de cancer, în special carcinoame, limfoame și sarcoame.

Poate rezulta din producerea de către tumoră a anumitor antigene și depresia generală a sistemului imunitar.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Boala se manifestă prin zone mari de decolorare a pielii și a membranelor mucoase.

Adesea are ca rezultat ulcere severe în zona gurii și a buzelor, care implică adesea grav plămânii.

Condițiile asociate cu pemfigusul paraneoplazic se pot îmbunătăți în urma tratamentului care vizează vindecarea leziunii tumorale, dar afectarea plămânilor asociată este în general ireversibilă.

Pemfigus indus de medicamente

Pemfigusul se poate dezvolta uneori ca efect secundar al utilizării anumitor medicamente, cum ar fi inhibitorii ECA sau substanțe precum penicilina.

Din punct de vedere clinic, această formă de pemfigus seamănă cu pemfigusul autoimun. Cu toate acestea, boala tinde să se rezolve spontan și fără niciun tratament în urma factorului cauzal, adică după întreruperea medicamentului care induce boala.

Pemfigus herpetiform

Acest tip de pemfigus se caracterizeaza prin aparitia unor leziuni intermediare intre vezicule si bule care tind sa se dezvolte in zonele periferice cu extensie centrifuga.

Cursul bolii tinde să fie benign, dar nu este exclus ca aceasta să poată evolua în forme mai severe precum pemfigus vulgar sau foliaceus.

Diagnostic

Deoarece pemfigusul este o boală rară, diagnosticul nu este întotdeauna imediat, deoarece prezența leziunilor nu este suficientă pentru a defini cu certitudine boala.

Pentru a diagnostica corect pemfigusul, un test obiectiv care să demonstreze cele două semne menționate mai sus – semnul Nikolsky și semnul Asboe-Hansen – joacă un rol important.

Cu toate acestea, diagnosticul de astăzi se bazează pe biopsia cutanată a zonelor de piele rănită și a pielii înconjurătoare (perilesionale).

În plus, în diagnostic sunt utilizate tehnici de imunofluorescență pe serul sau pielea pacienților, care servesc la evidențierea prezenței autoanticorpilor îndreptați împotriva desmogleinelor membranelor keratinocitelor.

De asemenea, nu este neobișnuit ca medicul să prescrie analize suplimentare aprofundate, cum ar fi analize de sânge.

Tratament

După cum am menționat deja, pemfigusul este asociat în general cu un prognostic destul de sever, fiind un tip de boală care reacționează imprevizibil la tratament.

Dacă este tratată prompt și corect, afecțiunea permite supraviețuirea și, în unele cazuri, vindecarea.

Scopul tratamentului este de a reduce semnele și simptomele clinice ale bolii și de a preveni complicațiile.

Tratamentele includ măsuri locale, medicamente și, în cazurile severe, spitalizarea și izolarea de protecție, deoarece rănile deschise fac pacientul vulnerabil la infecții care s-ar putea dovedi fatală.

Medicamentele utilizate pentru tratament includ:

Corticosteroizi orali
Imunosupresoare
Antibiotice, antivirale și medicamente antifungice

Medicul, în cazurile mai persistente de pemfigus, poate propune câteva tratamente alternative, cum ar fi:

Plasmafereza periodică, care constă în îndepărtarea IgG caracteristică bolii din plasmă prin tehnici specifice de separare.
Terapie biologică cu Rituximab, care presupune administrarea unui anticorp monoclonal recent introdus în tratamentul pemfigusului.
IgIV, adică introducerea imunoglobulinelor pe cale intravenoasă.