Мать держит за руку ребенка, который лихорадит пациентов в больнице, чтобы поддержать.

Острая печеночная недостаточность в детском возрасте: нарушение функции печени у детей

By Криштиану Антонино On сентябрь 5, 2022

Острая печеночная недостаточность – опасное заболевание, вызывающее нарушение работы печени. Она может излечиться или потребовать, в случае более тяжелого течения, трансплантацию печени.

Острая печеночная недостаточность в детском возрасте, хотя и редко, но является серьезным заболеванием

Это вызвано массивным и быстрым повреждением клеток печени (гепатоцитов) с сопутствующим снижением функции печени.

Его необходимо распознать и лечить на ранней стадии, так как он может быстро необратимо прогрессировать вплоть до необходимости замены печени и, в тяжелых случаях, привести к смерти.

ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO

Основные причины острой печеночной недостаточности можно сгруппировать в следующие широкие категории:

Вирусные инфекции: основные гепатотропные вирусы (A, B, B+D, E), гепатиты не-A, не-G, вирус ветряной оспы, корь, аденовирус, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эховирус, желтая лихорадка, ласса, вирус Эбола, Марбург, Денге, Тога (редко) и др.;
Бактериальные инфекции: сальмонеллез, туберкулез, сепсис, малярия, бартонеллез, лептоспироз;
Лекарства: парацетамол, галотан, ацетилсалициловая кислота, растворители, вальпроат натрия, карбамазепин, ламотриджин, антибиотики (пенициллин, эритромицин, тетрациклины и др.), изониазид, фенитоин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, кетоконазол, Амиодарон, Аллопуринол;
Интоксикации: Amanita phalloides (грибная интоксикация), лекарственные травы, желтый фосфор, хлорбензол, промышленные растворители;
Заболевания обмена веществ: галактоземия, тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, неонатальный гемохроматоз, болезнь Нимана-Пика типа С, болезнь Вильсона, митохондриальные заболевания, врожденные дефекты гликозилирования;
Аутоиммунные заболевания: гигантоцеллюлярный гепатит с Кумбс-положительной гемолитической анемией;
Гематологические заболевания: гемохроматоз, синдром активации макрофагов, семейный лимфогистиоцитоз, лимфомы;
Сосудистые заболевания: веноокклюзионная болезнь (ВОБ), синдром Бадда-Киари.

В зависимости от возраста у детей до 5 лет чаще встречаются токсические, фармакологические, инфекционные и аутоиммунные причины, тогда как у детей старшего возраста чаще встречаются аутоиммунные причины и болезнь Вильсона.

Однако в 18-47% случаев причину установить не удается, и о ней говорят как о картине «неизвестного происхождения».

Одной из очень частых причин острой печеночной недостаточности у детей является токсичность парацетамола (N-ацетил-п-аминофенола).

Симптомы токсичности появляются, когда вводимая доза превышает 150 мг/кг/сут: это может быть результатом однократного введения или нескольких введений в течение 24 часов.

Раннее распознавание первых симптомов печеночной недостаточности имеет решающее значение: это позволяет врачам быстро направить ребенка в специализированные центры детской гематологии, где при необходимости можно провести трансплантацию печени ребенка.

Острую печеночную недостаточность следует подозревать у всех детей с:

Желтуха, желтоватая окраска кожи и глаз;
Необъяснимые кровотечения (носовое, гингиворрагия и др.);
Появление под кожей и слизистыми оболочками красноватых геморрагических пятен (пурпура);
Изменения неврологического статуса с раздражительностью, плаксивостью, сонливостью, спутанностью сознания (энцефалопатия).

Другими симптомами могут быть:

Недомогание;
стойкое отсутствие аппетита (анорексия);
Сладковатый запах изо рта (fetor hepaticus);
Двигательная дисфункция;
Аномальное увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия);
Аномальное увеличение частоты дыхания (тахипноэ);
Снижение артериального давления (гипотония);
сепсис (общая инфекция организма);
Отек головного мозга.

Диагноз сначала требует тщательного сбора анамнеза ребенка и столь же тщательного обследования.

Лабораторные исследования для подтверждения наличия и тяжести печеночной недостаточности включают определение:

уровня ферментов печени;
уровня билирубина;
протромбинового времени;
уровня альбумина.

Острая печеночная недостаточность обычно подтверждается при удлинении протромбинового времени или нарушении сознания у детей с острым поражением печени.

Тесты, которые выполняются во время начальной оценки:

Анализ крови;
функциональные пробы печени;
электролиты сыворотки;
Почечные функциональные тесты;
Общий анализ мочи.

При подтверждении острой печеночной недостаточности необходимо выполнить следующее:

анализ гемогаза;
Уровни аммония: высокие уровни токсичны для центральной нервной системы и предполагают энцефалопатию;
Определение уровня лактата, который повышается, если печень не в состоянии от него избавиться;
Группа крови;

Определение уровней фактора V, белка, вырабатываемого печенью, необходимого для свертывания крови.

Инструментальные исследования включают УЗИ с допплерографией печени.

Биопсия печени, которая проводится для наблюдения фрагмента печени под микроскопом, не проводится в связи с печеночной недостаточностью, поскольку это опасно; возможные показания в зависимости от значений параметров коагуляции (МНО < 1.5) обычно решаются в каждом конкретном случае.

После установления диагноза необходимо провести лабораторные исследования, направленные на выявление причин

В анамнезе ребенка: прием токсических препаратов (например, парацетамола), грибов, наркотиков, поездки в зарубежные страны.
Основные исследования: аспартатаминотрансфераза (АСТ или ГОТ – глутамин-оксалаксусная трансаминаза), аланин-аминотрансфераза (АЛТ или ГПТ – глутамин-пируваттрансаминаза), общий и фракционированный билирубин, щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза, альбуминемия, протромбиновое время, тканевые тромбопластиновое время, международное нормализованное отношение, фибриноген, D-димеры, глюкоза крови, азотемия, креатинин, натрий, калий, хлор, кальций, фосфаты, аммоний, кислотно-щелочное равновесие, лактат, гемогазовый анализ, лактико-гидрогеназа, α-фетопротеин, определение индивидуальных факторы свертывания крови, общий анализ крови, группа крови, проба Кумбса, СОЭ, С-реактивный белок, анализ мочи.
Скрининг на инфекционные заболевания:
Культуральные исследования крови, мочи, кала, спинномозговой жидкости;
Серологические, молекулярные исследования (кровь, моча, ЦСЖ, мазки из дыхательных путей, кожа) на вирусы гепатита А, В, С и Е, вирусы герпеса (вирус простого герпеса 1 и 2, вирус простого герпеса человека 6, 7 и 8, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус ветряной оспы), аденовирус, энтеровирус, парвовирус В19.

Метаболический скрининг:

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Тирозинемия: определение содержания сукцинилацетона в моче, миноацидограмма плазмы, рентгенография пульса;
Галактоземия: вещества, редуцирующие мочу, хроматография сахара в моче, активность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроците;
Неонатальный гемохроматоз: ферритин, биопсия слюнных желез на наличие отложений железа, МРТ поджелудочной железы;
Дефицит ОКТ: аминоацидограмма плазмы, оротовая кислота в моче;
Болезнь Вильсона: сывороточный церулоплазмин, 24-часовая купрурия базальная и после нагрузки пеницилламином, кольцо Кайзера-Флейшера, купремия, генетическое исследование, внутрипеченочный анализ меди
Синдром Рея, дефекты β-окисления.

Аутоиммунные заболевания:

Митохондриальные гепатопатии: митохондриальная ДНК, биопсия печени и мышц для количественного определения ферментов дыхательной цепи, молочной кислоты в ЦСЖ, креатининфосфокиназы, эхокардиография с допплерографией сердца;
Скорость оседания эритроцитов, иммуноглобулины G, A, M, антиядерные аутоантитела, антигладкомышечные, антигепаторенальные микросомы, антигепаторастворимый антиген, антигепатоцитозольный антиген 1 типа, уровни С3 и С4 в крови.
Токсины: уровень парацетамола, салицилата в крови, токсикологический скрининг мочи, иммуноглобулин Е.
Другие причины: лимфогистиоцитоз и синдром активации макрофагов триглицериды, холестерин, ферритин, периферический мазок, исследование костного мозга, перфорин, активность естественных киллеров.

Специфической эффективной терапии прогрессирующей острой печеночной недостаточности не существует, за исключением трансплантации печени.

Ведение пациента с острой печеночной недостаточностью основано на использовании всех необходимых мер для поддержания функции печени и подготовки пациента к возможной трансплантации печени.

В частности:

Лекарства (биоаргинин, бензоат натрия, лактулоза, антибиотики и др.), которые помогают выводить токсические вещества, обычно выводимые печенью, и тем самым предотвращать или смягчать энцефалопатию (интоксикацию головного мозга);
Витамин К, свежая плазма и факторы свертывания для замены тех, которые обычно вырабатываются печенью, и предотвращения дефицита свертывания крови, который может быть очень опасным (кровотечение);
Возможна непрерывная вено-венозная гемофильтрация (CVVH).

Очень важно правильно оценить время, необходимое для перевода пациента в референтный центр трансплантации, оценить скорость прогрессирования заболевания и риски, связанные с транспортировкой.

В частности, терапия токсичности парацетамола представляет собой введение N-ацетилцистеина в виде непрерывной внутривенной инфузии, которую необходимо начать в течение 24 часов после приема парацетамола и продолжать не менее 72 часов или до разрешения печеночной недостаточности и нормализации свертывания крови.

Несмотря на многочисленные попытки, до сих пор не удается предсказать прогноз ребенка с острой печеночной недостаточностью.

Прогноз варьируется в зависимости от причины.

Наилучший прогноз при спонтанном функциональном восстановлении клеток печени у детей с инфекциями или интоксикацией парацетамолом (50-70%).

Наихудший прогноз - при возникновении ранней энцефалопатии; в этих случаях спонтанное выздоровление наступает только у 10% больных детей.

Прогноз также зависит от возраста и, как правило, хуже в возрасте до 3 лет.

Источник:

Младенец Иисус

Медицина педиатрия ползунок