Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД): что это такое, как лечить
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВПС) — порок развития, заключающийся в отсутствии или неполном формировании диафрагмы, т. е. вытекании внутренних органов из брюшной полости (там, где они обычно располагаются) в грудную полость.
Характеристика и последствия врожденной диафрагмальной грыжи
Следствием этого является то, что органы сдавливают легкое на стороне грыжи (в некоторых случаях и на контралатеральной стороне), занимая пространство и препятствуя его нормальному развитию.
Известны тяжелые и менее тяжелые формы, но прогноз обычно тяжелый, показатели выживаемости с хирургическим разрешением варьируют во всем мире от 50% до 70%.
Этот дефект имеет частоту от 2,500 до 3,500 живорождений.
Отмечается незначительное преобладание самцов над самками: 1 случай на 3,000-5,000 живорождений.
Это не наследственное заболевание, хотя оно было описано исключительно у нескольких человек в одной семье.
В настоящее время факторы, ответственные за его формирование, до конца не известны.
Диагноз обычно ставится во втором триместре беременности, когда при УЗИ выявляется один или несколько органов брюшной полости (кишечник, селезенка, желудок, печень).
Грудная клетка и сердце, как правило, смещены вправо, чаще всего выпячивается левая сторона.
Диафрагмальная грыжа, картина при беременности
В течение беременности ультразвуковая картина остается более или менее стабильной, особое внимание следует уделять амниотической жидкости, которая может увеличиваться (многодрамнион), вызывая преждевременные роды.
Важно иметь в виду, что: пока плод находится в животе матери, на него не влияет плохое развитие легких, потому что именно мать обеспечивает его питанием и насыщением кислородом.
Проводятся периодические осмотры (примерно каждые три-четыре недели) для наблюдения за самочувствием плода, оценки клинической картины и, при необходимости, определения плана лечения.
Перед медицинской командой после постановки диагноза стоит задача предоставить родителям всю информацию, необходимую им для принятия обоснованного решения, таким образом определяя общий курс лечения от пренатального до постнатального этапа.
Антенатальная диагностика служит для обеспечения максимальной заботы о ребенке, давая родителям возможность подготовиться к опыту и установить отношения с медицинской командой еще до рождения ребенка.
Родителям желательно посетить палату, где будет проходить прием, уход и лечение их ребенка, а также ознакомиться с людьми и окружающей средой перед рождением.
Малышу важно родиться как можно позже; в идеале после 38 недель, и иметь возможность запланировать роды в центре, согласованном с командой.
При рождении из-за неполного развития легких у вашего ребенка будут значительные затруднения дыхания, поэтому искусственная вентиляция легких (интубация) должна быть обеспечена уже в родильном зале; Затем ребенка интубируют и лечат, как только он рождается.
Первые 24/48 часов жизни ребенка важны для понимания степени развития легких, достигнутой во время внутриутробного развития.
Легкие необходимы для жизни, потому что они обеспечивают газообмен, т. е. вводят кислород и выделяют углекислый газ.
Хотя вы можете давать ребенку много кислорода, если он/она не может дать его из-за плохого развития легких, вы не сможете сохранить ему/ей жизнь.
В некоторых центрах хирургическое вмешательство проводится в отделении интенсивной терапии, а не в операционной, чтобы избежать дополнительного стресса, который может повлиять на достигнутую ребенком с трудом дыхательную стабильность. Дефект диафрагмы (грыжу) исправляют, когда ребенок стабилизируется после кардио- дыхательной точки зрения.
Стабильный означает, что в течение определенного периода времени ребенку требуется одинаковое количество кислорода и один и тот же тип вентиляции без каких-либо значительных колебаний.
Это может произойти через 48 часов жизни, если ребенок способен стабильно дышать, или через несколько дней после рождения.
Время, необходимое для достижения стабилизации, очень вариабельно, и иногда у очень тяжелых детей оно никогда не достигается.
Операция заключается в выполнении подреберного разреза (в верхней части живота), возвращении выпавших органов в брюшную полость и восстановлении целостности диафрагмы.
Если дефект диафрагмы большой, необходимо использовать синтетические материалы (диафрагмальную пластину или заплату).
В течение нескольких дней после операции ребенок, пока он/она интубирован, сможет принимать пищу только через назогастральный зонд.
Вначале ребенок может быть все еще утомленным (одышка) и не в состоянии есть все через рот. В этом случае помощь назогастрального зонда будет использоваться до тех пор, пока он/она в ней нуждается.
Матери полезно сразу же начать сцеживать молоко, чтобы она могла кормить ребенка грудью и, во всяком случае, давать ему свое молоко.
В послеоперационном периоде могут возникать осложнения в виде персистирующей дыхательной недостаточности, которая трудно поддается лечению и лишь медленно улучшается.
Инфекции, так как оперируют новорожденного с недостаточной иммунной защитой и многочисленными элементами дальнейшего инфекционного риска. Плевральный выпот, который может потребовать установки дренажа грудной клетки.
Как до, так и после операции для ребенка важно присутствие родителей.
Первые несколько недель жизни, безусловно, самые трудные как для ребенка, так и для родителей.
Есть тревога, надежда, эмоции сильные и противоречивые. Роль родителей принципиальна, врачи и медсестры обеспечивают необходимый уход, но нежность, контакт, внимание, любовь, только родители могут своим присутствием гарантировать.
Продолжительность госпитализации очень вариабельна.
У каждого ребенка есть свое время и ритмы, которые нужно изучать и уважать, не впадая в ошибку сравнения их с другими.
Через несколько лет у большинства детей дыхательная функция восстановится, поскольку их легкие могут восстановиться до такой степени, что они смогут жить нормальной жизнью.
В других случаях дети, перенесшие операцию по поводу диафрагмальной грыжи, могут иметь
- нарушения функции дыхания, особенно при длительной интубации,
- проблемы с гастроэзофагеальным рефлюксом,
- проблемы со слухом различной степени и проблемы со скелетом (сколиоз), которые чаще возникают, когда пластина необходима для реконструкции диафрагмы.
Читайте также:
Что это такое и как распознать диастаз живота
Хроническая боль и психотерапия: модель ACT наиболее эффективна
Хиатальная грыжа: что это такое и как ее диагностировать
Чрескожная дискэктомия при межпозвоночной грыже
Что это за припухлость? Все, что вам нужно знать о паховой грыже
Симптомы и причины болей в пупочной грыже