Гидроцефалия: причины, лечение, последствия, продолжительность жизни
В медицине «гидроцефалия» относится к состоянию, при котором происходит накопление мозговой жидкости (также называемой «ЦСЖ») на уровне желудочков головного мозга, которые расширяются.
Следствием аномального присутствия этой жидкости в нерастяжимом отделе, таком как взрослый череп, является повышение внутри него давления (внутричерепная гипертензия), которое сдавливает мозг и препятствует эффективному снабжению мозговой ткани поступающей кровью от сердца.
Таким образом, гидроцефалия представляет собой хроническое наличие избытка мозговой жидкости.
Если гидроцефалия разовьется вместо этого у новорожденного, у грудного ребенка или во всяком случае до физиологического сращения черепных швов, то будет иметь место картина макроцефалии, так как череп в первые месяцы жизни расширяемый, в отличие от взрослого.
Гидроцефалия не является патологией как таковой, а является проявлением другой основной проблемы головного мозга.
Таким образом, лечение и прогноз гидроцефалии у взрослых или детей зависят не только от самой гидроцефалии, но и от основной причины.
Почему накапливается спинномозговая жидкость?
В норме ЦСЖ очень похожа на жидкую часть крови и содержит сахара и различные минеральные соли.
Он вырабатывается особыми структурами, называемыми сосудистыми сплетениями (особенно в боковых, а также в 3-м и 4-м желудочках), имеет собственную циркуляцию через желудочки и на поверхности головного мозга и спинномозговой спинного мозга и, наконец, реабсорбируется определенными венами, расположенными на поверхности головного мозга, которые направляют его в кровоток.
Нормальные значения ЦСЖ колеблются от 150 до 200 мл.
Ежедневная продукция ЦСЖ составляет от 350 до 450 мл жидкости в сутки, что обеспечивает обильный, но сбалансированный оборот в нормальных условиях.
Его основная цель состоит в том, чтобы поддерживать головной и спинной мозг в защитной среде, и его количество в желудочках головного мозга должно постоянно поддерживаться постоянным.
Как уже упоминалось, гидроцефалия обусловлена наличием аномального скопления спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в полостях желудочков головного мозга.
ЦСЖ накапливается в основном по трем причинам.
- потому что наблюдается перепроизводство его на уровне сосудистых сплетений;
- потому что он находит препятствие для своей физиологической циркуляции;
- поскольку происходит изменение механизма его реабсорбции.
На основании этого различия выделяют три типа гидроцефалии:
- гиперсекреторная гидроцефалия (из-за гиперпродукции спинномозговой жидкости): чаще у детей, вызванная карциномами или папилломами сосудистых сплетений;
- обструктивная гидроцефалия (от обструкции циркуляции спинномозговой жидкости): часто вызывается пороками развития или другими патологиями, приводящими к обструкции, такими как опухоли и кровоизлияние в мозг;
- обструктивная или необструктивная гидроцефалия (от сниженной реабсорбции): в основном вызвана кровоизлиянием или инфекционными процессами.
Разница между сообщающейся и несообщающейся гидроцефалией
В зависимости от места скопления спинномозговой жидкости выделяют две формы гидроцефалии.
- сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия: ЦСЖ накапливается в желудочках головного мозга и субарахноидальном пространстве.
- несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия: ЦСЖ накапливается исключительно в полостях желудочков, а НЕ в субарахноидальном пространстве.
Нормотензивная гидроцефалия
Нормотензионная гидроцефалия — особый вид сообщающейся (необструктивной) гидроцефалии, при котором повышение внутричерепного давления за счет накопления ликвора становится устойчивым, т. е. образование избытка ликвора уравновешивается увеличением всасывания: внутричерепной давление постепенно снижается, но все же остается на несколько более высоком уровне, чем в норме.
Благодаря этому равновесию у пациента не проявляются классические симптомы внутричерепной гипертензии, такие как головная боль, тошнота, рвота или бессознательное состояние, но вместо этого демонстрирует классическую триаду симптомов, состоящую из:
- трудная походка;
- недержание мочи;
- умственное ухудшение.
Именно из-за этих симптомов нормализованную гидроцефалию часто путают с болезнью Паркинсона или Альцгеймера из-за ее характера как хронической патологии и начальных симптомов.
Хотя точный механизм неизвестен, считается, что нормотензивная гидроцефалия является формой сообщающейся гидроцефалии с измененной реабсорбцией спинномозговой жидкости в грануляциях Паккиони.
Она может проявляться как идиопатическая гидроцефалия (т.е. гидроцефалия, основная причина которой неясна врачам).
Причины гидроцефалии у новорожденных и грудных детей
Наиболее частыми причинами гидроцефалии у новорожденных и грудных детей являются:
- инфекции, заразившиеся внутриутробно (TORCH, цитомегаловирусная, загадочная и др.) или в перинатальном периоде (бактериальный менингит)
- врожденные пороки развития (стеноз водопровода Сильвио, расщепление позвоночника, мальформация Киари, синдром Денди-Уокера, арахноидальные или желудочковые кисты);
- кровоизлияния в зародышевый матрикс у недоношенных (внутрижелудочковые).
Причины гидроцефалии у взрослых и молодых людей
Наиболее частыми причинами гидроцефалии у молодых людей и взрослых являются:
- новообразования головного мозга, препятствующие циркуляции ЦСЖ;
- арахноидальные кисты;
- кровоизлияния, создающие прямую обструкцию циркуляции спинномозговой жидкости или непрямую обструкцию из-за повышенной гипертензии в черепе, что, в свою очередь, препятствует правильной циркуляции спинномозговой жидкости.
Кровотечение обычно происходит из-за травмы (например, автомобильной аварии или спортивной травмы), геморрагического церебрального инсульта и разрыва церебральной аневризмы.
Симптомы гидроцефалии
Какой бы ни была причина, признаки и симптомы своеобразны и различаются в зависимости от возраста, в котором возникает проблема.
У новорожденных наблюдается аномальное увеличение окружности головы (макрокрания) с выступанием и напряжением переднего родничка, застоем эпикраниальной венозной сети, вялостью или раздражительностью.
У ребенка после года, у которого произошло заращение черепных швов, вместо
- повторная рвота;
- Головная боль;
- склонность к сонливости;
- нарушения зрения;
- иногда эпилептические припадки.
Подобные симптомы, иногда связанные с нарколепсией, также обнаруживаются у молодых людей и взрослых.
Диагностика гидроцефалии у взрослых
Диагноз у взрослых основывается на:
- клиническая оценка симптомов;
- люмбальная пункция (спинномозговая пункция) обычно является первым этапом диагностики, так как позволяет измерить внутричерепное давление: в большинстве случаев оно превышает 155 мм водного столба. Эта диагностическая процедура состоит из взятия образца спинномозговой жидкости с помощью иглы, вставленной между позвонками L2-L3 или L4-L4.
Клиническое улучшение после удаления ЦСЖ (30 мл и более) имеет высокую прогностическую ценность для успеха последующей имплантации мозгового шунта;
- инфузионное тестирование;
- нейропсихологическое тестирование;
- наружный люмбальный дренаж;
- КТ: может показать увеличенные желудочки головного мозга без сверточной атрофии;
- магнитно-резонансная томография: может показать некоторую степень трансэпендимальной миграции спинномозговой жидкости, окружающей желудочки;
- артериография: иногда используется для подтверждения подозрения на гидроцефалию. Он заключается в рентгенологическом исследовании морфологии артерий, проводимом путем введения в ту же самую анализируемую артерию контрастной жидкости.
Диагностика гидроцефалии у новорожденных и грудных детей
Диагностические исследования возможны уже во время беременности (морфологическое УЗИ).
После родов, помимо клиники, в диагностике врачу помогают чрезродничковое УЗИ головного мозга и магнитно-резонансная томография головного мозга, что также позволяет констатировать сопутствующее наличие фоновых поражений головного мозга.
Как лечится гидроцефалия?
Гидроцефалия, как правило, успешно поддается лечению, в то время как основная причина может лечиться в одних случаях или не лечиться в других, в зависимости от типа.
Кроме того, как гидроцефалия, так и первопричина могут иметь или не иметь необратимого повреждения ткани головного мозга.
Лечение гидроцефалии сильно зависит от нескольких факторов:
- провоцирующая причина;
- клинический курс;
- строгость;
- симптомы, которые он вызывает;
- возраст больного;
- возможное наличие других патологий;
- оценка рисков и преимуществ, связанных с хирургическим вмешательством.
При обструктивной гидроцефалии, обусловленной поражением, препятствующим ликвороциркуляции, хирургическое лечение очага (удаление новообразования, арахноидальной кисты и др.) почти во всех случаях решает проблему гидроцефалии.
Современное хирургическое лечение включает два варианта
- имплантация вентрикуло-перитонеальных жидкостных шунтов;
- использование эндоскопических методик (вентрикулярно-цистостомия).
У детей с гидроцефалией без явных проблем с реабсорбцией ликвора (стеноз водопровода Сильвио, внутрижелудочковые арахноидальные кисты) можно с помощью эндоскопа, волоконно-оптического инструмента, создать в условиях прямой видимости сообщение между дном третьего желудочка и цистерны спинномозговой жидкости основания черепа, через которые может быть создан альтернативный путь к обструкции циркуляции спинномозговой жидкости.
Техника включает в себя один черепной разрез в правой лобной области около 2 см.
Риски операции и прогноз
В 1-2% случаев может возникнуть кровотечение внутри желудочка, что может потребовать установки временного внешнего дренажа спинномозговой жидкости; в других случаях может произойти несостоятельность стомы (15-25% случаев), которая может быть устранена повторной эндоскопической попыткой или имплантацией вентрикулярно-перитонеального шунта.
Для обеих хирургических методик средний срок пребывания в стационаре после операции составляет 4-6 дней; через 7-10 дней швы снимают.
Прогноз, как правило, очень хороший.
Читайте также:
Обструктивное апноэ сна: что это такое и как его лечить
Обструктивное апноэ сна: симптомы и лечение обструктивного апноэ сна
Наша дыхательная система: виртуальный тур внутри нашего тела
Трахеостомия при интубации у пациентов с COVID-19: обзор современной клинической практики
FDA одобряет Recarbio для лечения внебольничных и связанных с вентилятором бактериальных пневмоний
Гидроторакс: причины, патологии, симптомы, диагностика и лечение