Пренатальные патологии, врожденные пороки сердца: Легочная атрезия
Легочная атрезия — это обструкция, препятствующая насыщению крови кислородом в легких. Его необходимо диагностировать до рождения и исправить с помощью ряда хирургических вмешательств.
Легочная атрезия - врожденный порок сердца легочного клапана (присутствует при рождении)
Клапан служит для того, чтобы кровь, направляемая в легкие, вытекала из правого желудочка.
При этом заболевании клапан легочной артерии может быть полностью закрыт (полная атрезия) или почти полностью закрыт (критический стеноз клапана легочной артерии).
Различают две формы легочной атрезии.
Они представляют собой два совершенно разных заболевания, которые также требуют разных методов лечения:
- Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой;
- Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки.
Во внутриутробной жизни, по имеющимся у нас данным, эта аномалия в основном не нарушает развития ребенка, так как именно плацента снабжает организм необходимым кислородом вместо легких.
Кровь, поступающая в правую часть сердца через овальное отверстие, проходит из правого предсердия в левое предсердие, затем в левый желудочек и оттуда может перекачиваться в остальные части тела через аорту.
Однако, поскольку она не может достичь легких обычным путем (правый желудочек, затем клапан и легочная артерия, затем легкие), кровь достигает их через артериальный проток, сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией.
Эта структура необходима во время развития в утробе матери и обычно закрывается сразу после рождения.
Таким образом, если в первые несколько минут жизни ребенок не получит лекарство, поддерживающее артериальный проток в проницаемом — открытом — виде (простагландины, внутривенно), нарушение оттока крови из легких может привести к летальному исходу.
Вот почему легочная атрезия является неотложным состоянием у новорожденных.
Поэтому важно, чтобы диагноз был поставлен на ранней стадии: пренатальная диагностика позволяет максимально безопасно подготовиться к родам и, таким образом, избежать опасных задержек в назначении необходимого лечения.
Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой
При отсутствии межжелудочкового дефекта (ДИВ) – дефекта образования стенки или перегородки, разделяющей два желудочка, – правый желудочек еще до рождения получает мало крови и его развитие может быть нарушено.
При определенных условиях (отсутствие недостаточности трехстворчатого клапана) правый желудочек обычно очень мал и после рождения не в состоянии выполнять свою функцию, т. е. перекачивать кровь в легкие.
Эта форма самая тяжелая.
Однако в других случаях, например, при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана, желудочек может быть хорошо развит или ограничен (уменьшен в объеме, но не полностью).
Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки
При наличии межжелудочкового дефекта, обеспечивающего обмен кровью между двумя желудочками, правый желудочек обычно хорошо развит.
Однако при этой форме может наблюдаться разная степень гипоплазии (уменьшение развития) легочных артерий, вплоть до того, что они станут очень маленькими или отсутствующими.
В последнем случае формируются дополнительные источники легочного кровотока, называемые системно-легочными коллатералями или MAPCA (акроним крупных аорто-легочных коллатеральных артерий). Эти сосуды несут кровь от артериального кровообращения к легким и могут быть многочисленными, иметь извилистое и вариабельное течение в грудной клетке.
Эта форма является единственной, которая не представляет собой неотложную неонатальную патологию.
Симптомы проявляются вскоре после рождения
Они могут включать:
- Цианоз (посинение или сероватое изменение цвета кожи, вызванное низким содержанием кислорода в крови);
- Быстрое дыхание или одышка;
- Трудности с приемом пищи.
При подозрении на легочную атрезию ребенка направляют в детский кардиологический центр.
В распоряжении кардиолога есть несколько средств для подтверждения диагноза.
Среди них эхокардиограмма позволяет ему подтвердить диагноз.
Электрокардиограмма (ЭКГ) и рентген грудной клетки могут добавить важные данные.
Пульсоксиметрия показывает количество кислорода в крови ребенка. В некоторых случаях другие исследования, такие как компьютерная томография с контрастным усилением или катетеризация сердца, необходимы для определения анатомии легочных артерий и любых дополнительных источников легочного кровотока (MAPCA).
Сегодня благодаря эхокардиограмме плода можно диагностировать легочную атрезию даже во время беременности.
При подозрении на этот порок сердца гинеколог направляет беременную в специализированный детский кардиологический центр, где детский кардиолог подтверждает диагноз, разъясняет родителям значение заболевания и последствия для жизни после рождения, а также лечение. опции.
Затем нерожденный ребенок должен появиться на свет в центре уровня II-III и переведен при рождении в центр детской кардиологии и кардиохирургии для соответствующего лечения.
Фетальная диагностика сводит к минимуму задержку в начале соответствующего лечения и улучшает выживаемость этих молодых пациентов.
Лечение легочной атрезии обязательно хирургическое или интервенционное
Очень часто в первые годы жизни требуется не одно оперативное вмешательство.
Одни выполняются в первые дни или недели жизни ребенка, другие – позже.
При обеих формах легочной атрезии (с дефектом межжелудочковой перегородки или без него) введение простагландинов внутривенно при рождении имеет важное значение для выживания ребенка (за исключением формы с MAPCA).
На этом этапе лечение меняется в зависимости от варианта заболевания.
Как лечится интактная септальная атрезия легкого
На сегодняшний день существует несколько стратегий начального лечения этого заболевания.
Использование того или иного зависит от конкретного варианта и опыта операторов.
Если правый желудочек хорошо сформирован или считается, что он сможет адекватно расти в будущем и полностью выполнять свою насосную функцию, можно выполнять процедуры, отдельно или в различных комбинациях, которые поддерживают работу сердца. с двумя отдельными желудочками (бивентрикулярное кровообращение):
- Открытие клапана (вальвулотомия) с помощью баллона или удаление с помощью радиочастоты: это выполняется путем катетеризации сердца, процедуры, при которой катетеры вводятся через вены или артерии тела, чтобы достичь сердца. Цель состоит в том, чтобы создать небольшое отверстие в центре атретического клапана, а затем открыть его створки с помощью баллона;
- Размещение стента в артериальном протоке: стент представляет собой небольшую трубку из проволочной сетки, которая удерживает артериальный проток открытым. Установка стента также осуществляется через катетеризацию сердца и может сочетаться с открытием клапана (предыдущий пункт);
- Системно-легочный шунт и расширение оттока из правого желудочка: это хирургическая процедура, при которой создается соединение между одной из артерий, отходящих от аорты, и легочной артерией (шунт) с помощью небольшой трубки из синтетического материала (наиболее пример называется шунтом Блэлока-Тауссига или BT-шунтом), открывая клапан легочной артерии и расширяя окружающую область. Эта процедура включает удаление или закрытие шунта через несколько лет (посредством катетеризации сердца) и установку нового легочного клапана хирургическим или чрескожным путем в молодом возрасте.
Если, с другой стороны, правый желудочек настолько мал, что не может выполнять свою насосную функцию, необходимо оперировать сердце только левым желудочком, перекачивающим насыщенную кислородом кровь в аорту; кровь, поступающая из вен по всему телу, достигает легких, не проходя через правый желудочек (моновентрикулярное кровообращение).
Это временное средство, требующее как минимум трех операций в первые несколько лет жизни (стадия III):
- Первый, в первые дни жизни, заключается в создании системно-легочного шунта (I этап, см. выше);
- Вторая процедура, двунаправленный полый легочный анастомоз Гленна, при котором хирург прикрепляет кровеносный сосуд, собирающий кровь из верхней части тела (верхней полой вены), к легочной артерии. Эта процедура обычно выполняется в возрасте от 4 до 6 месяцев (этап II), и насыщение крови кислородом остается ниже нормы, около 85%;
- В третьей операции, операции Фонтена, которую обычно проводят ребенку в возрасте 2 или 3 лет, хирург соединяет кровеносный сосуд, собирающий кровь из нижней части тела (нижняя полая вена), с легочной артерией. Это служит для восстановления уровня кислорода до 99% (этап III).
В случае пограничного правого желудочка может быть выполнена пластика полутора желудочков, которая включает двунаправленный кабельно-легочный анастомоз Гленна (соединение между двумя органами) (см. выше).
Это может быть заключительная процедура, если правый желудочек в сердце ребенка достаточно большой и не требует операции Фонтена, что снижает вероятность долгосрочных проблем, которые могут возникнуть в этом случае.
Следует упомянуть ангиопластику клапанов легочной артерии во внутриутробном периоде.
Только в нескольких центрах мира и только в тщательно отобранных случаях возможно выполнение этой процедуры, направленной на улучшение роста правого желудочка.
Рисками нельзя пренебречь, и вероятность успеха зависит от нескольких факторов, которые необходимо рассматривать в каждом конкретном случае.
Необходимо помнить, что данное вмешательство не заменяет вышеперечисленные процедуры, которые могут быть необходимы и после родов в зависимости от варианта заболевания.
Как лечат легочную атрезию с дефектом межжелудочковой перегородки
Существуют различные пути лечения в зависимости от анатомии легочных артерий и наличия или отсутствия MAPCAS.
Если легочные артерии хорошо развиты, возможна установка стента в артериальном протоке путем катетеризации сердца или хирургической установки системно-легочного шунта в первые несколько дней жизни.
Впоследствии, примерно в возрасте 3-6 месяцев, может быть выполнена корригирующая операция, которая заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и, в зависимости от анатомии оттока правого желудочка, размещении протеза клапана между правым желудочком и легочной артерией. или открытие легочного клапана и увеличение окружающей области (трансаннулярная заплата).
Если, с другой стороны, легочные артерии гипоплазированы или отсутствуют, а MAPCA присутствуют, хирург должен будет соединить все эти артерии для создания новых легочных артерий (унифокализация), закрыть межжелудочковый дефект и установить канал между легочными артериями. и правый желудочек.
Время и порядок выполнения этих трех шагов варьируются от случая к случаю и могут включать:
- Временное размещение шунта;
- Несколько вмешательств были сдвинуты во времени, обычно от 6 месяцев до первых нескольких лет жизни;
- Использование промежуточных диагностических и/или интервенционных исследований, таких как компьютерная томография или катетеризация сердца, между вмешательствами.
Читайте также:
Врожденный стеноз клапана легочной артерии и аномалия Эбштейна
Синдром ятагана: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и смертность
Стеноз сонной артерии: что это такое и каковы симптомы?
Цервикальный стеноз: симптомы, причины, диагностика и лечение
Коронарная ангиопластика, что делать после операции?
Пациенты с сердцем и жар: советы кардиолога для безопасного лета
Педиатры будут помогать спасателям скорой медицинской помощи США через виртуальную реальность (VR)
Тихий инфаркт миокарда: что такое тихий инфаркт миокарда и с чем он связан?
Заболевания митрального клапана, преимущества операции по восстановлению митрального клапана
Коронарная ангиопластика, как выполняется процедура?
Что это такое и как распознать диастаз живота
Хроническая боль и психотерапия: модель ACT наиболее эффективна
Хиатальная грыжа: что это такое и как ее диагностировать
Чрескожная дискэктомия при межпозвоночной грыже
Что это за припухлость? Все, что вам нужно знать о паховой грыже
Симптомы и причины болей в пупочной грыже
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВПС): что это такое, как лечить