Редкие заболевания: первичный склерозирующий холангит.
Первичный склерозирующий холангит: печень выполняет несколько функций, которые необходимы для нашего здоровья. Одним из них является выработка желчи, зеленоватой вязкой жидкости, которая выделяется в кишечник и служит для переваривания и всасывания питательных веществ.
Желчь транспортируется из клеток печени в кишечник по сети каналов, называемых желчными протоками, и по «мешку», называемому желчным пузырем, который соединяется с желчными протоками сразу за пределами печени и функция которого заключается в концентрации желчи.
Первичный склерозирующий холангит — редкое хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание, поражающее желчевыводящие пути внутри и вне печени.
Причины этого воспаления на сегодняшний день мало изучены.
Воспаление приводит к сужению желчных протоков (стенозу) и, как следствие, к застою и накоплению желчи в печени (холестазу).
В детском возрасте поражение желчных протоков, расположенных внутри печени (внутрипеченочные желчные протоки), встречается чаще, чем у взрослого населения, и более тесно связано с аутоиммунным гепатитом (АИГ).
У высокого процента больных (более 80%) первичный склерозирующий холангит сочетается с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с язвенным ректоколитом.
Причины первичного склерозирующего холангита носят как генетический, так и экологический характер: он чаще встречается в определенных географических районах, например в Северной Европе.
Определенные состояния риска, такие как дефицит витамина D и селена, были признаны.
При этом первичный склерозирующий холангит чаще встречается у лиц мужского пола и у ближайших родственников больных заболеванием.
Большинство пациентов не имеют никаких симптомов на момент постановки диагноза.
Слабость, кожный зуд, желтуха, отсутствие аппетита с потерей веса и боль в животе могут быть первыми симптомами.
В дальнейшем течение первичного склерозирующего холангита очень вариабельно, но в большинстве случаев заболевание постепенно прогрессирует до цирроза и печеночной недостаточности.
При медицинском осмотре могут быть выявлены желтуха, увеличение печени и селезенки.
Анализы крови показывают повышение трансаминаз и другие признаки дисфункции печени.
Инструментальные тесты, полезные для диагностики и мониторинга заболеваний, включают УЗИ брюшной полости и холангио-панкреатографию с магнитно-резонансной томографией (CPRM).
Биопсия печени, с другой стороны, позволяет микроскопически оценить типичные изменения заболевания и диагностировать возможный ассоциированный аутоиммунный гепатит.
Лечение первичного склерозирующего холангита в основном направлено на контроль симптомов холестаза и предотвращение осложнений с целью изменения клинического течения и, следовательно, прогноза.
Терапия высокими дозами урсодезоксихолевой кислоты считается первой линией лечения.
Применение иммунодепрессантов показано в случаях гепатита и/или склерозирующего холангита, связанного с IgG4.
Остальные методы лечения используются для контроля инфекций (острый холангит) и зуда, таких как холестирамин.
Чтобы избежать дефицита жирорастворимых витаминов, таких как витамин А и витамин D, эти витамины добавляются.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (CPRE) предназначена для пациентов со стенозом билиарного дерева либо в терапевтических целях (дилатация и/или установка стента), либо для исключения осложнений.
Единственным излечивающим методом лечения на сегодняшний день является трансплантация печени, хотя существует риск рецидива заболевания в трансплантированном органе.
В настоящее время не существует стратегий профилактики первичного склерозирующего холангита.
Прогноз зависит от степени и скорости прогрессирования поражения желчевыводящих путей, что может привести к печеночной недостаточности и необходимости трансплантации печени.
У этих пациентов одновременное наличие язвенного ректоколита увеличивает риск колоректальной карциномы. Холангиокарцинома, рак желчных протоков, может быть еще одним осложнением первичного склерозирующего холангита.
Поэтому необходимы периодические проверки онкомаркеров в крови и контрольный скрининг опытной мультидисциплинарной командой.
Читайте также
Склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение
Опасности сырой или недоваренной рыбы: опистороз
Впервые: успешная операция с одноразовым эндоскопом у детей с иммунодефицитом
Болезнь Крона: что это такое и как ее лечить
Уровень смертности от операций на кишечнике в Уэльсе оказался выше ожидаемого
Колит и синдром раздраженного кишечника: в чем разница и как их отличить?
Синдром раздраженного кишечника: симптомы, которыми он может проявляться
Болезнь Крона или синдром раздраженного кишечника?
США: FDA одобрило Skyrizi для лечения болезни Крона
Болезнь Крона: что это такое, причины, симптомы, лечение и диета