Синдром ятагана: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и смертность
Синдром ятагана (врожденный легочный венолобарный синдром или врожденный легочный венолобарный синдром или синдром Халаша) представляет собой врожденный сердечно-легочный дефект, т. е. уже присутствующий при рождении, при котором правая нижняя легочная вена (называемая «салатной веной») вместо этого впадает в нижнюю полую вену. в левое предсердие, как обычно (лево-правый шунт)
В результате насыщенная кислородом кровь, возвращающаяся из легких по саблевидной вене, вместо того, чтобы попасть в левую часть сердца и вернуться в большой круг кровообращения через аорту, попадает в правую часть сердца, которая его питает. обратно в малый круг кровообращения с явным снижением эффективности сердечно-легочной системы.
Обычно это связано с гипоплазией правого легкого, аномалиями бронхов и декстрокардией.
Это представляет собой тип частичного аномального легочного венозного возврата (RVPAP).
Синдром ятагана обязан своим любопытным названием тому факту, что аномальная легочная вена принимает форму ятагана.
Синдром ятагана также называют следующими именами, все из которых являются синонимами:
- синдром легочного гипогенеза;
- синдром Халаша;
- эпибронхиальный синдром правой легочной артерии;
- врожденный легочный венолобарный синдром.
Синдром ятагана имеет предполагаемую распространенность от 1/100,000 1 до 33,333/XNUMX XNUMX живорожденных.
Женщины кажутся более затронутыми, чем мужчины.
Синдром ятагана является врожденным заболеванием, т.е. уже присутствует при рождении.
Симптомы обычно проявляются в первые несколько месяцев жизни.
Точные причины синдрома ятагана до сих пор полностью не выяснены.
У некоторых пациентов был обнаружен аномальный ген, картированный на хромосоме 4q12.
Одним из факторов риска может быть знакомство.
Признаки и симптомы
В неонатальном периоде симитарный синдром проявляется застойной сердечной недостаточностью, в основном за счет легочной гипертензии и респираторный дистресс; у новорожденных отмечаются утомляемость, одышка, сердечная недостаточность, отсутствие аппетита, раздражительность и частые легочные инфекции.
Диагностика симитарного синдрома
Диагноз подозревается при физикальном обследовании и подтверждается чреспищеводной или трансторакальной эхокардиографией, рентгенографией органов грудной клетки, ангиографией, компьютерной томографией и магнитно-резонансной ангиографией.
При объективном исследовании выслушивают систолический шум от гипераффлюкса, диастолический вал от стеноза трикуспидального клапана и расщепление II тона.
Характерным признаком, выявляемым на рентгенограмме грудной клетки, который также дал название болезни, является поражение в форме ятагана (см. изображение ниже).
Случайный диагноз
В редких случаях симитарный синдром остается относительно малосимптомным у новорожденных и грудных детей, и в этом случае он может быть диагностирован случайно у детей старшего возраста и взрослых, которым по другим причинам проводится рентгенография органов грудной клетки. В очень редких случаях никогда не диагностируется при жизни.
Дифференциальная диагностика
Синдром ятагана необходимо дифференцировать с:
- псевдосамолетный синдром (патологический отток нисходящей вены в левое предсердие)
- Синдром Картагенера.
Пренатальная диагностика
Пренатальная диагностика возможна с помощью эхокардиографии плода.
Лабораторные исследования
На рентгенограмме грудной клетки можно увидеть увеличение правого желудочка, дилатацию легочной артерии, переполнение легочной артерии, саблевидную тень патологически измененной правой легочной вены вдоль правой половины сердца.
Состояния, связанные с синдромом ятагана
Наблюдались вариабельная гипоплазия и пороки развития легочных артерий правого легкого и аномальное артериальное кровоснабжение из аорты, которое может происходить выше или ниже диафрагмы.
Сердце обычно смещено вправо. В редких случаях заболевание проявляется небольшим шунтом, шумами в сердце и рецидивирующими респираторными инфекциями у детей и взрослых.
Около четверти больных имеют сопутствующие врожденные пороки сердца (коарктация аорты, тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки).
Могут быть ассоциированы бронхогенные кисты, «подковообразные» легкие, добавочная диафрагма и грыжи.
Лечение
Терапия зависит от гемодинамического статуса: при минимальном притоке крови в нижнюю полую вену терапию можно не применять, однако пациенту удобно проходить периодические осмотры.
В случаях лево-правого шунта и значительной легочной гипертензии следует предложить хирургическую коррекцию, которая может включать коррекцию аномального венозного возврата, перевязку коллатеральных артерий и правостороннюю пневмонэктомию.
Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного кровообращения (ЭКО).
Когда оперировать?
Хирургическое лечение, как правило, проводят в дошкольном возрасте, т. е. в возрасте до 5/6 лет.
Смертность и прогноз
Когда количество крови, притекающей к нижней полой вене, минимально, продолжительность жизни сравнима со здоровым человеком.
Качество жизни у этих пациентов высокое, однако некоторые виды спорта, особенно соревновательные, могут быть исключены.
В тяжелых случаях и при диагностировании в детстве синдром связан со значительной смертностью.
Основными причинами смерти у лиц с синдромом ятагана являются:
- нарушение дыхания;
- сердечная недостаточность;
- тяжелые легочные инфекции.
Читайте также:
Эктопия сердца: виды, классификация, причины, сопутствующие пороки развития, прогноз
Дефибриллятор: что это такое, как он работает, цена, напряжение, ручной и внешний
ЭКГ пациента: как читать электрокардиограмму простым способом
Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.
Быстрое выявление и лечение причины инсульта может предотвратить больше: новые рекомендации
Фибрилляция предсердий: симптомы, которых следует остерегаться
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это такое и как его лечить
Транзиторное тахипноэ у новорожденных: обзор неонатального синдрома влажных легких
Тахикардия: есть ли риск аритмии? Какие различия существуют между ними?
Бактериальный эндокардит: профилактика у детей и взрослых
Эректильная дисфункция и сердечно-сосудистые проблемы: какая связь?
Ишемическая болезнь сердца: что это такое, как ее предотвратить и как ее лечить
Ишемическая болезнь сердца: хроническая, определение, симптомы, последствия