Опухоли нервной системы: краниофарингиома
Краниофарингиома — редкая опухоль, возникающая в области, богатой нервами и кровеносными сосудами.
Краниофарингиома — новообразование, возникающее из зародышевых остатков первичной кишки (карман Ратке).
Они могут сохраняться после рождения на уровне тканей, окружающих область турецкого седла (костное образование, расположенное внутри черепа с полостью, в которой находится гипофиз).
Седловидная и параселлярная область содержат многочисленные жизненно важные нервные и сосудистые структуры: артерии виллизиева круга (которые распределяют артериальную кровь по всему мозгу), зрительные нервы (проводящие зрительную информацию), гипофиз и его ножку (которые регулируют выработка гормонов в организме) и гипоталамус (центр интеграции функций мозга, связанных с поведением, регуляцией обмена веществ и др. жизненно важными функциями).
Хотя краниофарингиома имеет низкую скорость роста, тот факт, что она возникает в контакте с анатомическими структурами, имеющими большое функциональное значение, делает ее чрезвычайно опасной.
Это довольно редкое новообразование, составляющее около 5% новообразований центральной нервной системы у детей.
Симптомы краниофарингиомы зависят от сдавления нервных структур вокруг турецкого седла.
Как правило, могут наблюдаться снижение зрения, несахарный диабет (выработка больших объемов разбавленной мочи), изменения массы тела (обычно тенденция к ожирению), утомляемость и нарушения полового созревания (из-за гормональных изменений).
У некоторых детей наблюдается гидроцефалия с типичными симптомами (головная боль, рвота, снижение реакции).
Диагноз ставится с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют детально идентифицировать характеристики новообразования и связь с нервными и сосудистыми структурами.
Анализы крови и мочи позволяют оценить выработку гипоталамо-гипофизарных гормонов.
ЗДОРОВЬЕ ДЕТЕЙ: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, ПОСЕТИВ СТЕНД НА EMERGENCY EXPO
Различают два гистологических варианта краниофарингиомы:
- Папиллярный: типичен для взрослых.
- Адамантиноматозный: типичен для детского возраста, характеризуется тенденцией к инфильтрации нервных и сосудистых структур, с частым присутствием кальцификации и кистозных компонентов. Иногда кистозные компоненты (заполненные коричневатой маслянистой жидкостью, очень богатой белком) бывают объемными и вызывают симптомы.
Лечение краниофарингиомы носит междисциплинарный характер и предполагает с самых ранних стадий диагностики конфронтацию между различными специалистами.
Полное хирургическое удаление, когда это возможно, является ключевым шагом в уходе за такими детьми.
Однако хирургические маневры всегда должны максимально сохранять неврологическую и эндокринную функции, особенно у детей.
Эффективных препаратов для борьбы с краниофарингиомами у детей не существует, и поэтому, когда операция не показана, для контроля заболевания используется лучевая терапия.
Специальная форма лучевой терапии, проводимая с использованием протонов вместо фотонов, в настоящее время является методом выбора для лечения краниофарингиом, которые не могут быть полностью удалены, поскольку она обременена меньшим количеством долгосрочных побочных эффектов, чем традиционная лучевая терапия.
В настоящее время не существует единого международного протокола лечения, но философия лечения заключается в стабилизации заболевания при минимизации клинических осложнений (потеря зрения и развитие ожирения или других эндокринологических проблем).
В отдельных случаях классическая микрохирургия может сочетаться с трансназальными эндоскопическими вмешательствами.
Что касается кистозных компонентов, то недавно появились данные о целесообразности перехода к их опорожнению путем размещения с помощью стереотаксического аппарата (хирургического инструмента, позволяющего проводить операции внутри черепа) внутрикистозных катетеров и местного введения интерферона, вещества, способного блокировать образование пузырной жидкости.
Гормональные дефекты, вызванные заболеванием, можно адекватно скорректировать с помощью специальных препаратов.
Недавние молекулярные исследования выявили наличие специфической мутации (BRAFV600E) в папиллярных краниофарингиомах.
Таргетная терапия может быть рассмотрена в этой подгруппе пациентов.
При адамантиноматозной форме, которая типична для детей, по-видимому, идентифицировано изменение сигнального пути (WNT), но специфических лекарств в настоящее время нет.
Читайте также
Что такое гинекологические опухоли?
Опухоли гортани: симптомы, диагностика и лечение
Печеночный дистоматоз: передача и проявления этого паразитоза
Цирроз печени: причины и симптомы
Острая печеночная недостаточность в детском возрасте: нарушение функции печени у детей
Различные типы гепатита: профилактика и лечение
Острый гепатит и травма почек из-за употребления энергетических напитков: отчет о болезни
Случаи острого гепатита у детей: изучение вирусного гепатита
Стеатоз печени: причины и лечение ожирения печени
Гепатопатия: неинвазивные тесты для оценки заболевания печени
Печень: что такое неалкогольный стеатогепатит
Гепатокарцинома: симптомы, диагностика и лечение рака печени
Рак гортани: симптомы, причины и диагностика
Прогерия: что это такое, симптомы, причины, диагностика и возможное лечение