Matka drží za ruku dieťaťa, ktorá pacientov v nemocnici s horúčkou povzbudí.

Akútne zlyhanie pečene v detstve: porucha funkcie pečene u detí

By Cristiano Antonino On September 5, 2022

Akútne zlyhanie pečene je nebezpečné ochorenie, ktoré spôsobuje poruchu funkcie pečene. Môže sa zahojiť alebo si v prípadoch s ťažším priebehom vyžiadať transplantáciu pečene

Akútne zlyhanie pečene v detstve, aj keď zriedkavé, je závažné ochorenie

Vzniká masívnym a rýchlym poškodením pečeňových buniek (hepatocytov) s pridruženou zníženou funkciou pečene.

Musí byť rozpoznaný a liečený včas, pretože môže rýchlo nezvratne progredovať až do bodu, keď si vyžaduje náhradu pečene a v závažných prípadoch môže viesť k smrti.

ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO

Hlavné príčiny akútneho zlyhania pečene možno rozdeliť do nasledujúcich širokých kategórií:

Vírusové infekcie: hlavné hepatotropné vírusy (A, B, B+D, E), non-A, non-G hepatitída, vírus varicella-zoster, osýpky, adenovírus, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, echovírus, žltá zimnica, lassa, vírus ebola, Marburg, horúčka dengue, Toga (zriedkavo) atď.;
Bakteriálne infekcie: salmonelóza, tuberkulóza, sepsa, malária, bartonella, leptospiróza;
Lieky: paracetamol, halotán, kyselina acetylsalicylová, rozpúšťadlá, valproát sodný, karbamazepín, lamotrigín, antibiotiká (penicilín, erytromycín, tetracyklíny atď.), izoniazid, fenytoín, nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako je ibuprofén, ketokonazol, amiodarón, alopurinol;
Intoxikácie: Amanita phalloides (intoxikácia hubami), bylinné lieky, žltý fosfor, chlórbenzén, priemyselné rozpúšťadlá;
Metabolické choroby: galaktozémia, tyrozinémia, dedičná intolerancia fruktózy, neonatálna hemochromatóza, Niemann-Pickova choroba typu C, Wilsonova choroba, mitochondriálne choroby, vrodené defekty glykozylácie;
Autoimunitné ochorenia: gigantocelulárna hepatitída s Coombs-pozitívnou hemolytickou anémiou;
Hematologické ochorenia: hemochromatóza, syndróm aktivácie marcrofágov, familiárna lymfohistiocytóza, lymfómy;
Cievne ochorenia: venookluzívna choroba (VOD), Budd-Chiariho syndróm.

Vo vzťahu k veku sú u detí do 5 rokov častejšie toxické, farmakologické, infekčné a autoimunitné príčiny, u starších detí sú častejšie autoimunitné príčiny a Wilsonova choroba.

V 18 % až 47 % prípadov sa však príčina nedá identifikovať a označuje sa ako obraz „neznámeho pôvodu“.

Jednou z veľmi častých príčin akútneho zlyhania pečene u pediatrických pacientov je toxicita paracetamolu (N-acetyl-p-aminofenol)

Symptómy toxicity sa objavia, keď podaná dávka presiahne 150 mg/kg/deň: môže byť výsledkom jednorazového podania alebo viacerých podaní počas 24 hodín.

Včasné rozpoznanie prvých príznakov zlyhania pečene je kľúčové: umožňuje lekárom rýchlo poslať dieťa do odporúčacích centier špecializovaných na detskú hematológiu, ktoré sú schopné v prípade potreby transplantovať pečeň dieťaťa.

Akútne zlyhanie pečene musí byť podozrivé u všetkých detí s:

Žltačka, žltkasté sfarbenie kože a očí;
Nevysvetliteľné krvácanie (epistaxa, gingivorragia atď.);
Vzhľad červenkastých hemoragických škvŕn pod kožou a sliznicami (purpura);
Zmeny neurologického stavu s podráždenosťou, plačom, ospalosťou, stavom zmätenosti (encefalopatia).

Ďalšie príznaky môžu byť:

malátnosť;
Pretrvávajúci nedostatok chuti do jedla (anorexia);
Sladký zápach dychu (fetor hepaticus);
Dysfunkcia motora;
Abnormálne zvýšenie srdcovej frekvencie (tachykardia);
Abnormálne zvýšenie frekvencie dýchania (tachypnoe);
Znížený krvný tlak (hypotenzia);
Sepsa (všeobecná infekcia tela);
Cerebrálny edém.

Diagnóza si najprv vyžaduje starostlivý zber anamnézy dieťaťa a rovnako starostlivé vyšetrenie.

Laboratórne testy na potvrdenie prítomnosti a závažnosti zlyhania pečene zahŕňajú stanovenie:

Hladiny pečeňových enzýmov;
Hladiny bilirubínu;
Protrombínový čas;
hladiny albumínu.

Akútne zlyhanie pečene sa zvyčajne potvrdí pri predĺžení protrombínového času alebo pri zmene vedomia u detí s akútnym poškodením pečene

Testy, ktoré sa vykonávajú počas počiatočného hodnotenia, sú:

Krvný obraz;
Testy funkcie pečene;
Sérové elektrolyty;
Testy funkcie obličiek;
Rozbor moču.

Ak sa potvrdí akútne zlyhanie pečene, je potrebné vykonať nasledovné:

Analýza hemoplynu;
Hladiny amónia: vysoké hladiny sú toxické pre centrálny nervový systém a naznačujú encefalopatiu;
Stanovenie hladín laktátu, ktoré stúpajú, ak ich pečeň nedokáže zlikvidovať;
Krvná skupina;

Stanovenie hladín faktora V, proteínu produkovaného pečeňou, ktorý je nevyhnutný na zrážanie krvi.

Inštrumentálne vyšetrenia zahŕňajú ultrazvuk s Dopplerovou štúdiou pečene.

Biopsia pečene, ktorá sa vykonáva na pozorovanie fragmentu pečene pod mikroskopom, sa nevykonáva v kontexte zlyhania pečene, pretože je nebezpečná; o prípadnej indikácii v závislosti od hodnôt koagulačných parametrov (INR < 1.5) sa zvyčajne rozhoduje od prípadu k prípadu.

Po stanovení diagnózy je nevyhnutné vykonať laboratórne testy zamerané na identifikáciu príčin

Anamnéza dieťaťa: príjem toxických liekov (napr. paracetamol), húb, drog, cestovanie do zahraničia.
Základné vyšetrenia: aspartát-aminotransferáza (AST alebo GOT – glutámová-oxalacetická transamináza), alanín-aminotransferáza (ALT alebo GPT – glutámová-pyruváttransamináza), celkový a frakcionovaný bilirubín, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza, albuminémia, protrombínový čas, tromboplastínový čas, medzinárodný normalizovaný pomer, fibrinogén, D-diméry, glukóza v krvi, azotémia, kreatinín, sodík, draslík, chlór, vápnik, fosfát, amónium, acidobázická rovnováha, laktát, hemogasanalýza, laktikodehydrogenáza, α-fetoproteín, individuálne stanovenie koagulačné faktory, krvný obraz, krvná skupina, Coombsov test, sedimentácia erytrocytov, C-reaktívny proteín, test moču.
Skríning infekčných chorôb:
Kultivačné testy krvi, moču, stolice, CSF;
Sérologické, molekulárne vyšetrenia (krv, moč, CSF, výtery z dýchacích ciest, koža) na vírusy hepatitídy A, B, C a E, herpes vírusy (vírus Herpes simplex 1 a 2, ľudský vírus herpes simplex 6, 7 a 8, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, vírus Varicella zoster), adenovírus, enterovírus, parvovírus B19.

Metabolický skríning:

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Tyrozinémia: test na sukcinylacetón v moči, plazmatický minoacidogram, röntgenové vyšetrenie pulzu;
Galaktozémia: látky redukujúce moč, cukrová chromatografia v moči, aktivita enzýmu galaktóza-1-fosfát-uridyltransferázy v červených krvinkách;
Hemochromatóza novorodencov: feritín, biopsia slinných žliaz na usadeniny železa, MRI pankreasu;
Nedostatok OCT: plazmatický aminoacidogram, močová orotová kyselina;
Wilsonova choroba: sérový ceruloplazmín, 24-hodinová bazálna kupruria a po naplnení penicilamínom, Kaiser-Fleischerov krúžok, kupremia, genetické vyšetrenie, intrahepatálny test medi
Reyov syndróm, defekty β-oxidácie.

Autoimunitné choroby:

Mitochondriálne hepatopatie: mitochondriálna DNA, biopsie pečene a svalov na kvantitatívne stanovenie enzýmov dýchacieho reťazca, kyselina mliečna na CSF, kreatinínfosfokináza, echokardiografia s dopplerovským vyšetrením srdca;
Sedimentácia erytrocytov, imunoglobulíny G, A, M, anti-nukleárne autoprotilátky, anti-hladká svalovina, anti-hepato-renálne mikrozómy, anti-hepatický rozpustný antigén, anti-hepatický cytosolický antigén typu 1, hladiny C3 a C4 v krvi.
Toxíny: hladiny paracetamolu, salicylátu v krvi, toxikologický skríning moču, imunoglobulín E.
Iné príčiny: lymfohistiocytóza a syndróm aktivácie makrofágov triglyceridy, cholesterol, feritín, periférny náter, vyšetrenie kostnej drene, perforín, aktivita prirodzených zabíjačských buniek.

Neexistuje žiadna špecifická účinná liečba pokročilého akútneho zlyhania pečene, s výnimkou transplantácie pečene.

Manažment pacienta s akútnym zlyhaním pečene je založený na využití všetkých užitočných opatrení na podporu funkcie pečene a prípravu pacienta na prípadnú transplantáciu pečene.

Najmä:

Lieky (bioarginín, benzoát sodný, laktulóza, antibiotiká atď.), ktoré pomáhajú eliminovať toxické látky, ktoré sa normálne zbavujú pečeňou, a tak sa vyhnúť alebo zmierniť encefalopatiu (intoxikáciu mozgu);
Vitamín K, čerstvá plazma a koagulačné faktory, ktoré nahradia tie, ktoré sú normálne produkované pečeňou, a vyhnú sa poruchám zrážanlivosti krvi, ktoré môžu byť veľmi nebezpečné (krvácanie);
Možná kontinuálna venovenózna hemofiltrácia (CVVH).

Je veľmi dôležité správne posúdiť čas potrebný na prevoz pacienta do referenčného transplantačného centra, zhodnotiť rýchlosť progresie ochorenia a riziká spojené s transportom.

Terapiou toxicity paracetamolu je konkrétne podávanie N-acetylcysteínu vo forme kontinuálnej intravenóznej infúzie, ktorá sa musí začať do 24 hodín od požitia paracetamolu a pokračovať najmenej 72 hodín alebo do vymiznutia zlyhania pečene a normalizácie koagulácie.

Napriek mnohým pokusom stále nie je možné predpovedať prognózu dieťaťa s akútnym zlyhaním pečene.

Prognóza sa líši v závislosti od príčiny.

Najlepšia prognóza pri spontánnej funkčnej obnove pečeňových buniek je u detí s infekciami alebo intoxikáciou paracetamolom (50 – 70 %).

Najhoršia prognóza je, keď sa objaví skorá encefalopatia; v týchto prípadoch dochádza k spontánnemu uzdraveniu len u 10 % chorých detí.

Prognóza sa tiež líši podľa veku a vo všeobecnosti je horšia do 3 rokov.