Vrodená stenóza pľúcnej chlopne a Ebsteinova anomália
Vrodená stenóza pľúcnej chlopne“ alebo „vrodená stenóza pľúcnice“ je vrodená (tj prítomná už pri narodení) srdcová choroba charakterizovaná obštrukciou výtoku krvi z pravej komory do kmeňa pľúcnice, a teda do pľúcnych tepien a pľúcnice. obehu
Stenóza pľúcnej chlopne je najčastejšou príčinou obštrukcie výtoku pravej komory a vo všeobecnosti sa prejavuje ako izolovaná vrodená lézia
Fúzia pľúcnych chlopní vytvára stav tlakového preťaženia a vedie k hypertrofii pravej komory.
U niektorých pacientov sa rozvinie diskrétna hypertrofia infundibula pod pľúcnou chlopňou, čo ďalej prispieva k obštrukcii odtoku.
Symptómy a príznaky vrodenej stenózy pľúcnej chlopne
Pokiaľ nie je chlopňa pri narodení vážne stenózna, väčšina jedincov s touto anomáliou žije normálnym životom až do dospievania alebo skorej dospelosti.
Vývoj symptómov závisí od závažnosti stenózy a funkcie pravej komory.
Pacienti s miernou až stredne závažnou stenózou sú vo všeobecnosti asymptomatickí a zriedkavo sa u nich vyskytujú komplikácie spojené s týmto defektom.
Pacienti so stredne ťažkou až ťažkou obštrukciou sa často sťažujú na asténiu a zhoršujúce sa dyspnoe (ťažkosti s dýchaním).
Ak dôjde k dysfunkcii pravej komory, môžu byť prítomné znaky a príznaky zlyhania pravej komory.
KVALITNÝ AED? NAVŠTÍVTE STÁNOK ZOLL NA NÚDZOVOM EXPO
Diagnóza vrodenej stenózy pľúcnej chlopne
Diagnóza je založená na anamnéze, objektívnom vyšetrení a rôznych testoch.
Pri objektívnom vyšetrení pacient s ťažkou stenózou prezentuje impulz pravej komory pri palpácii prekordia.
Tón Sl je zvyčajne normálny a po ňom nasleduje otváracie cvaknutie, ktoré sa s výdychom stáva intenzívnejším.
Tón P2 klesá a je oneskorený so zvyšujúcou sa závažnosťou stenózy.
Charakteristickým šelestom pľúcnej stenózy je systolický ejakulačný šelest, ktorý je najlepšie vnímaný na ľavom hornom okraji hrudnej kosti a zvyšuje sa s nádychom.
Podobne ako pri aortálnej stenóze, neskorý šelest naznačuje závažnejšiu stenózu.
U pacientov s ťažkou obštrukciou výtoku pravej komory môže byť prítomná aj výrazná a-vlna na jugulárnom venóznom pulze a tonus S4 pravého srdca.
Na elektrokardiograme je zaznamenaná hypertrofia pravej komory a pravej predsiene.
Na RTG hrudníka je zaznamenaná poststenotická dilatácia kmeňa pľúcnice alebo ľavej pľúcnej tepny; je zaznamenaná aj dilatácia pravej predsiene a pravej komory.
U asymptomatických pacientov s miernou pľúcnou stenózou je liečba obmedzená na profylaxiu endokarditídy
U pacientov so stredne závažnou stenózou (vrcholový gradient > 50 mmHg) je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinú symptómy a budú si časom vyžadovať zásah; musia sa tiež liečiť, aj keď sú asymptomatické.
Intervencia je potrebná aj u pacientov s ťažkou obštrukciou (vrcholový gradient > 80 mmHg).
U detí a dospelých s izolovanou pľúcnou stenózou je perkutánna balóniková valvuloplastika vhodnou možnosťou liečby, ktorá zaručuje výsledky porovnateľné s výsledkami získanými pri operácii.
Je nepravdepodobné, že by balóniková valvuloplastika zmiernila obštrukciu spôsobenú významnou infundibulárnou stenózou, v takom prípade je vhodnejšia chirurgická náprava.
Oprava chlopne zahŕňa oddelenie fúzovaných komizúr a resekciu infundibula, ak je prítomná významná hypertrofia.
Výmena ventilu je zriedka potrebná.
Ebsteinova anomália
Ebsteinova anomália je zriedkavý stav (0.5 % pacientov s vrodenou srdcovou chorobou) charakterizovaný apikálnym posunom trikuspidálnej chlopne v pravej komore.
V dôsledku toho bude bazálna časť pravej komory tvoriť časť pravej predsiene a opustí zníženú pravú komoru.
Trikuspidálne chlopne sú často dysplastické a môžu čiastočne priľnúť k medzikomorovej priehradke alebo voľnej stene pravej komory, často s výraznou trikuspidálnou insuficienciou.
Stupeň dysfunkcie pravej komory závisí od veľkosti funkčnej pravej komory a závažnosti trikuspidálnej insuficiencie.
Ebsteinova anomália sa často rozvíja v dospelosti.
Perviózny foramen ovale alebo defekt interventrikulárneho septa typu ostium secundum je prítomný u viac ako 50 percent pacientov a so zvyšujúcim sa tlakom v pravej predsieni sa môže objaviť pravo-ľavý skrat.
U jedincov s Ebsteinovou anomáliou sú bežné supraventrikulárne arytmie, ako aj ventrikulárna preexcitácia spojená s Wolff-Parkinson-White syndrómom.
Objektívne nálezy zahŕňajú cyanózu, zvýšený jugulárny venózny tlak, výraznú v-vlnu, systolický šelest na okraji hrudnej kosti zväčšujúci sa s nádychom.
Na elektrokardiograme je zaznamenaná dilatácia pravej predsiene, blokáda pravého ramienka, predĺženie PR, ventrikulárna preexcitácia.
Na RTG snímke hrudníka je zaznamenaná dilatácia pravej predsiene a normálna pľúcna vaskularita.
Prečítajte si tiež:
Scimitarov syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba, prognóza a úmrtnosť
Stenóza karotídy: čo to je a aké sú príznaky?
Cervikálna stenóza: príznaky, príčiny, diagnostika a liečba
Koronárna angioplastika, čo robiť po operácii?
Srdcoví pacienti a teplo: Odporúčanie kardiológa pre bezpečné leto
Americkým záchranárom z EMS bude pomáhať pediatri prostredníctvom virtuálnej reality (VR)
Tichý srdcový záchvat: Čo je tichý infarkt myokardu a čo obohacuje?
Choroby mitrálnej chlopne, výhody chirurgického zákroku na opravu mitrálnej chlopne
Koronárna angioplastika, ako sa postup vykonáva?