Kawasakiho syndróm, najčastejšia detská vaskulitída
Kawasakiho syndróm je infekčné ochorenie neznámeho pôvodu, objavené a klasifikované v roku 1967 japonským pediatrom, od ktorého má aj svoj názov, ktorý pozoroval množstvo detí s rovnakými príznakmi: horúčka, červená škvrnitá vyrážka, zápal spojiviek, zápal hrdla, opuchnuté ruky a nohy, zvýšené krčné lymfatické uzliny
Krátko nato sa ukázalo, že pri tomto syndróme sa často vyskytujú srdcové komplikácie, najmä na koronárnych artériách, a nakoniec bola choroba správne identifikovaná ako vaskulitída, teda ochorenie postihujúce malokalibrové artérie, tvoriace spolu so Schönlein-Henochovou purpurou tzv. najrozšírenejšia akútna systémová vaskulitída v detskom veku.
Kawasakiho choroba: epidemiológia
Kawasakiho choroba sa vyskytuje na celom svete, hoci väčšina hlásených prípadov je v Japonsku.
Predovšetkým postihuje deti mladšie ako 5 rokov, s najvyšším výskytom medzi 18. a 24. mesiacom veku a vyššou frekvenciou u mužov.
Príčiny Kawasakiho syndrómu
Príčina Kawasakiho choroby nie je známa, aj keď existuje podozrenie, že ju spúšťa infekcia, na ktorú telo reaguje z imunitného hľadiska nesprávne: kontakt s vírusom alebo baktériou vyvoláva nadmernú reakciu, ktorá sa odráža na malých tepien, čo spôsobuje zápal ich stien, následné oslabenie a prípadnú dilatáciu až vznik aneuryziem na úrovni koronárnych tepien.
Najpravdepodobnejšie ochorenie, ktoré je určite zriedkavé, postihuje deti s genetickou predispozíciou (a to by vysvetľovalo vysoký výskyt v Japonsku), hoci jeho patogenetický mechanizmus ešte nie je objasnený.
Príznaky a symptómy Kawasakiho syndrómu
Začiatkom je horúčka so značnou podráždenosťou u dieťaťa.
Horúčku sprevádza alebo nasleduje obojstranná nevylučujúca konjunktivitída a vyrážka, ktorá napodobňuje tradičné exantematózne ochorenia: zväčšené škvrny ako pri osýpkach, svetloružové škvrny ako pri ružienke, intenzívne začervenané bodky ako pri šarlach.
Väčšinou je postihnutá tvár, ktorá vzhľadom na konjunktivitídu vyzerá veľmi podobne ako u dieťaťa s osýpkami.
ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO
Trup je tiež postihnutý, zatiaľ čo končatiny sú zvyčajne ušetrené.
Na úrovni slizníc dochádza k začervenaniu pier, ktoré popraskajú, jazyka, ktorý nadobudne jahodový vzhľad ako pri šarlach, a hrdla bez tvorby plátov na mandliach.
Charakteristickým znakom je opuch postihujúci chodidlá a dlane rúk so začervenanou kožou spolu s „párkovým“ opuchom všetkých prstov.
Po tomto opuchu nasleduje po 2-3 týždňoch charakteristické olupovanie kože okolo končekov prstov na rukách a nohách, ktoré na dlaniach a chodidlách nadobúda červenkastý nádych.
Zmeny v ústach pozostávajú zo sčervenania a praskania pier, jazyka, ktorý je červený (bežne nazývaný „jahodový“ jazyk) a hltana, ktorý je tiež začervenaný.
Viac ako polovica pacientov má zväčšené krčné lymfatické uzliny, ale často ide o jednu lymfatickú uzlinu s priemerom najmenej 1.5 cm.
V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť aj bolesť a/alebo opuch kĺbov, bolesť brucha, hnačka a bolesť hlavy.
Postihnutie srdca je vzhľadom na možné komplikácie najzávažnejším prejavom
Môže byť počuť srdcový šelest a niekedy sa objavia nepravidelnosti rytmu.
Rôzne vrstvy, ktoré tvoria srdcovú stenu, môžu vykazovať rôzny stupeň zápalu, a teda dôjde k zápalu osrdcovníka, myokarditídy a endokarditídy s postihnutím jednej alebo viacerých chlopní.
Hlavným znakom ochorenia je však rozvoj koronárnych aneuryziem: malé tepny sa rozšíria a stena sa natiahne, čím vznikne vydutina, ktorá vzhľadom na možnosť prasknutia ohrozuje život malého pacienta.
Kawasakiho choroba má charakteristický priebeh, ktorý možno rozdeliť do troch fáz:
- akútna fáza, trvajúca 2 týždne, s horúčkou a vyššie uvedenými príznakmi;
- subakútna fáza, ktorá trvá 2-4 týždne, so zvýšeným počtom krvných doštičiek v krvi a možným výskytom aneuryziem
- rekonvalescenčná fáza, trvajúca 1-3 mesiace, kedy sa laboratórne vyšetrenia (ESR, CRP, krvný obraz, albumín, pečeňové enzýmy) znormalizujú a arteriálne zmeny sa zmiernia až vymiznú.
Choroba môže spontánne vymiznúť, avšak výsledkom sú trvalé arteriálne abnormality.
Prečítajte si tiež:
Herpes zoster, vírus, ktorý netreba podceňovať
Podávanie kortikosteroidov u detí s Kawasakiho chorobou môže zabrániť komplikáciám krvných ciev
Ramsay Huntov syndróm: príznaky, liečba a prevencia
Pásový opar: Príznaky, príčiny a ako zmierniť bolesť
Pediatria, čo je Reyeov syndróm?