Non-Hodgkinov lymfóm je veľká a heterogénna skupina nádorov, ktoré majú pôvod v lymfatickom systéme, ktorý je vďaka pokrokom vo výskume stále viac liečiteľný

Non-Hodgkinove lymfómy sú nádory vyplývajúce z genetických alebo molekulárnych zmien určitých buniek imunitného systému, najmä lymfocytov.

U pacientov postihnutých ochorením sa tieto bunky namiesto toho, aby vykonávali svoju obrannú funkciu, abnormálne replikujú a hromadia sa v orgánoch, ktoré sú súčasťou lymfatického systému, ako je slezina, týmus alebo lymfatické uzliny, čo vedie k vzniku pevných nádorových hmôt.

Je dôležité si zapamätať, že tieto nádory môžu pochádzať zo všetkých orgánov ľudského tela s významnými rozdielmi v symptómoch a prognóze.

Lymfómy spadajúce do „non-Hodgkinovej“ kategórie sú veľmi heterogénne a ďalej sa delia na podtypy, z ktorých najbežnejší je veľký B-bunkový lymfóm, ktorý sa vyznačuje silnou klinickou a prognostickou variabilitou.

To je dôvod, prečo prístupy k liečbe môžu byť tiež veľmi odlišné.

Výskyt non-Hodgkinovho lymfómu

Non-Hodgkinove lymfómy postihujú 95 % dospelej populácie a predstavujú 3 % všetkých novotvarov.

Hoci môžu udrieť v akomkoľvek veku, ich výskyt sa zvyšuje s vekom, pričom priemerný vek pri diagnóze je medzi 50 a 60 rokmi.

Rizikové faktory pre non-Hodgkinov lymfóm

Biologické mechanizmy za non-Hodgkinovými lymfómami sa stále študujú.

Ako pri všetkých druhoch rakoviny, aj tu je potrebné zvážiť určité rizikové faktory.

Medzi nemodifikovateľné rizikové faktory patria:

• Vek: nádor je bežnejší po 65. roku života;
• pohlavie: v priemere sú muži viac ohrození ako ženy, hoci je možné rozlišovať podľa typu nehodgkinského lymfómu.

Vonkajšie faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko ochorenia, zahŕňajú:

• Vystavenie chemikáliám, ako sú insekticídy, herbicídy a benzén;
• ožiarenie.

Imunosupresívne stavy, autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie (napríklad HIV alebo hepatitída C) alebo bakteriálne infekcie, napríklad Helicobacter pylori alebo Chlamydia psittaci, môžu tiež zvýšiť riziko vzniku tohto typu rakoviny.

Non-Hodgkinove lymfómy, symptómy

Často v počiatočných štádiách je jediným znakom tohto typu rakoviny bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín v oblastiach:

• krčnej
• axilárne;
• inguinálny;
• stehenný.

Niektoré systémové príznaky môžu byť:

• horúčka;
• nočné potenie;
• chudnutie.

Iné príznaky alebo znaky, ako je pretrvávajúce svrbenie, reakcia na uhryznutie hmyzom, škvrny na koži, únava, nedostatok chuti do jedla a krvácanie, môžu byť tiež indikátormi lymfómu.

Avšak, ako je uvedené vyššie, lymfómy môžu vzniknúť a/alebo postihnúť akýkoľvek orgán, takže referenčných symptómov je veľa, často nenápadných.

Ako diagnostikovať non-Hodgkinov lymfóm

Diagnóza non-Hodgkinovho lymfómu sa robí výlučne objektívnymi testami: zvyčajne sa odoberajú biopsie lymfatických uzlín alebo postihnutého orgánu, ktoré sú v niektorých prípadoch sprevádzané biopsiami kostnej drene.

Ďalšie prístrojové vyšetrenia umožňujú lekárom presnejšie charakterizovať typ ochorenia, napríklad prostredníctvom molekulárnych testov.

Po stanovení histologickej diagnózy sa vykoná staging, tj definovanie štádia ochorenia, zvyčajne s:

• 18FDG-PET (pozitrónová emisná tomografia);
• CT skenovanie krk, hrudník a brucho s kontrastnou látkou;
• biopsia kostnej drene.

Röntgen, CT vyšetrenie, magnetická rezonancia a ultrazvuk sa používajú na sledovanie ochorenia v čase a hodnotenie jeho progresu.

V súčasnosti dostupné liečby a terapie

Terapia, ktorá sa má vykonať, sa môže veľmi líšiť v závislosti od mnohých faktorov, ako sú:

• typ lymfómu
• rozsah ochorenia
• rýchlosť rastu nádoru
• Vek;
• zdravotný stav pacienta.

V centrách s vysokou komplexnosťou sú v súčasnosti dostupné rôzne terapeutické modality:

• konvenčná chemoterapia
• cielené lieky (ako sú inhibítory kináz);
• humorálna imunoterapia (ako sú monoklonálne protilátky);
• bunková imunoterapia (ako je CAR-T, alogénna transplantácia);
• bišpecifické monoklonálne protilátky;
• ADC (komplexy protilátka-liečivo; komplexy protilátka-toxín);
• imunomodulátory;
• rádioimunoterapia;
• rádioterapia modulovaným lúčom;
• tomoterapia;
• stereotaktická rádioterapia (gama nôž a kybernetický nôž);
• chirurgia rôznych anatomických oblastí (len na diagnostické alebo paliatívne účely).

Niektoré prípady indolentných lymfómov, ktoré majú pomalší klinický priebeh, nemusia spočiatku vyžadovať liečbu, ale iba dôkladné sledovanie, zatiaľ čo pri aktívnych formách ochorenia sa vyššie uvedené stratégie používajú jednotlivo alebo v kombinácii.

Agresívne lymfómy sa liečia ihneď po stanovení diagnózy, často kombináciou chemoterapeutík a monoklonálnych protilátok.

Ak nádor nereaguje na plánovanú terapiu alebo ak dôjde k relapsu, možno použiť transplantáciu krvných kmeňových buniek alebo v špecifickom prípade difúzneho veľkobunkového B-lymfómu inovatívne terapie, ako je anti-CD CAR-Ts19.

Prečítajte si tiež:

Čo je nádor a ako sa tvorí

Lymfóm: 10 zvončekov, ktoré netreba podceňovať

zdroj:

GDS