Pľúcny emfyzém (pojem pochádzajúci z gréckeho empbysan, čo znamená „opuchnúť“) je obštrukčná choroba pľúc charakterizovaná rozšírením a deštrukciou jednotiek pľúcneho parenchýmu, od koncových bronchiolov po alveoly.

Technicky možno potvrdenie patologického obrazu získať len biopsiou pľúc alebo pitvou; avšak určité klinické a diagnostické nálezy, ktoré budú uvedené v tomto článku, veľmi naznačujú tento patologický proces.

Symptómy sa zvyčajne objavujú po 50. roku života a postihujú mužov asi 4-krát častejšie ako ženy.

Klasifikácia pľúcneho emfyzému

Emfyzém možno klasifikovať podľa anatomickej lokalizácie chorobného procesu. Panlobulárny (panacinózny) emfyzém pozostáva zo zväčšenia vzduchových priestorov distálne od terminálnych bronchiolov, zahŕňajúcich respiračné bronchioly, alveolárne vývody a alveoly, a je najčastejšie spôsobený deficitom inhibítora α1-proteinázy (α1PI).

Na rozdiel od toho, centrolobulárny emfyzém primárne zahŕňa stredné acinárne respiračné bronchioly, čím šetrí distálne pľúcne jednotky.

Príčiny a rizikové faktory pľúcneho emfyzému

Dva hlavné faktory identifikované pri progresii pľúcneho emfyzému sú fajčenie cigariet a genetická predispozícia na rozvoj ochorenia.

Najčastejším faktorom spojeným so vznikom pľúcneho emfyzému je, ako to bohužiaľ pri ochoreniach dýchacích ciest často býva, pozitívna anamnéza fajčenia cigariet.

Presný mechanizmus a úloha cigariet pri vzniku ochorenia nie sú známe.

Vdychovanie cigaretového dymu zvyšuje aktivitu proteázy, ktorá následne ničí terminálne bronchioly a steny alveolov.

Fajčenie tiež znižuje mukociliárny transport, čo vedie k zadržiavaniu sekrétov a zvýšenej náchylnosti pľúc na infekčné procesy.

Hoci sa zdá, že fajčenie je vo väčšine prípadov hlavnou príčinou emfyzému, u malého počtu jedincov sa rozvinie pľúcny emfyzém s malým alebo žiadnym vystavením fajčeniu v dôsledku vrodeného nedostatku enzýmu α1PI.

Normálne pečeň produkuje 200-400 μg/dl tohto sérového proteínu, predtým nazývaného α1-antitrypsín.

α1PI je zodpovedný za inaktiváciu elastázy, enzýmu uvoľňovaného polymorfonukleárnymi leukocytmi (PMN) a makrofágmi, ktorý degraduje elastín počas zápalovej reakcie.

Nedostatok al teda vedie k deštrukcii pľúcneho tkaniva indukovanej elastázou, čo vedie k panlobulárnemu emfyzému.

Tento patologický obraz je dôsledkom geneticky zdedeného homozygotného znaku prítomného v približne 1 % prípadov emfyzému, ktoré sa prvýkrát stanú symptomatickými v tretej až štvrtej dekáde života. Fajčenie cigariet tiež zhoršuje anatomický obraz pozorovaný pri nedostatku α1PI.

Infekcie dýchacích ciest získané v detstve môžu viesť k rozvoju obštrukčnej choroby pľúc v neskoršom veku a inhalované znečisťujúce látky, ako je oxid siričitý a ozón, môžu tiež zvýšiť chorobnosť pacientov s pneumopatiou.

Hoci presná úloha inhalačných polutantov v etiológii pľúcneho emfyzému nie je objasnená, pri zvýšených hladinách polutantov môže dôjsť k exacerbácii ochorenia.

Na základe týchto údajov by sa pacienti mali vyhýbať infekciám a vdychovaniu dráždivých látok, a tak predchádzať exacerbácii ochorenia.

Patofyziológie

V dôsledku deštrukcie tkaniva a straty elastických vlastností, ktoré sa vyskytujú pri pľúcnom emfyzéme, existujú obmedzenia pri výdychu a abnormality vo výmene plynov.

Zmena výdychového prietoku je výsledkom straty elastických vlastností pľúcneho tkaniva, čo vedie k zníženiu náporového tlaku vydychovaného vzduchu, zvýšeniu roztiahnuteľnosti pľúc a kolapsu stien dýchacích ciest.

Tie nakoniec vedú k zachyteniu vzduchu počas núteného výdychu a zvýšeniu funkčnej zvyškovej kapacity, zvyškového objemu a celkovej kapacity pľúc.

Deštrukcia pľúcneho kapilárneho alveolárneho riečiska na druhej strane vedie k zmenšeniu plochy na výmenu plynov, zatiaľ čo dilatácia dýchacích ciest zväčšuje vzdialenosť na výmenu plynov a oba tieto javy menia účinnosť vonkajšieho dýchania.

Tieto abnormality nakoniec vedú k nerovnováhe v pomere ventilácia/perfúzia (V/Q) s veľkými plochami ventilačného mŕtveho priestoru a zvýšenou prácou pri dýchaní.

Diagnóza: anamnéza

Nálezy emfyzému sa zvyčajne vyskytujú v spojení s chronickou bronchitídou.

Avšak na didaktické účely budú popísané znaky a symptómy prejavujúce sa u emfyzematóznych pacientov s „ružovým pufferom“, aby sa tieto dva procesy odlíšili.

Ako už bolo uvedené, definitívnu diagnózu možno stanoviť až po anatomickopatologickom vyšetrení pľúcneho tkaniva pacienta; anamnéza, klinické vyšetrenie a výsledky diagnostických testov však často dokážu poskytnúť adekvátne informácie na potvrdenie klinickej diagnózy pľúcneho emfyzému.

Pacient sa často sťažuje na dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje s námahou, zatiaľ čo pokojová dyspnoe sa objavuje pomerne neskoro v priebehu ochorenia.

Exacerbácie chorobného procesu sa typicky vyskytujú po vírusových alebo bakteriálnych respiračných infekciách v dôsledku vystavenia prachu alebo v spojení s kongestívnym srdcovým zlyhaním.

Fajčenie cigariet v anamnéze by malo lekára upozorniť na možnosť, že sa u pacienta môže vyvinúť nielen pľúcny emfyzém, ale aj iné respiračné ochorenia súvisiace s fajčením, ako je chronická bronchitída.

Pozitívna rodinná anamnéza nedostatku α1PI by mala tiež upozorniť lekára, pretože príznaky a symptómy pľúcneho emfyzému sa môžu u takýchto pacientov vyvinúť skôr.

Diagnóza pľúcneho emfyzému: objektívne vyšetrenie

Klinické vyšetrenie pacienta môže poskytnúť kľúčové informácie pri stanovení diagnózy pľúcneho emfyzému.

Vyšetrenie pacienta s pľúcnym emfyzémom často ukáže prítomnosť tachypnoe s predĺžením exspiračnej fázy, tachykardiu, použitie pomocných dýchacích svalov, zväčšený predozadný priemer hrudníka a niekedy výdych s napoly zovretými perami.

Pacienti tiež často zaujmú polohu tela, v ktorej sa môžu nakloniť dopredu s rukami fixovanými na kolenách alebo s lakťami oprenými o stôl.

Táto poloha poskytuje optimálnu mechanickú výhodu pre dýchacie svaly.

Palpácia zvyčajne ukazuje zníženie hmatového chvenia hlasu, zatiaľ čo poklep ukazuje sploštené a nehybné hemidiafragmy a zvýšenú rezonanciu nad pľúcnymi poľami.

Auskultácia hrudníka ukazuje znížené pľúcne zvuky, ako aj znížený prenos srdcových tónov a hlasu.

Diagnóza: vyšetrenia

Röntgen hrudníka ukazuje hyperdiafánne, rozšírené pľúcne polia s nízkymi, sploštenými bránicami a malým, vertikálne orientovaným srdcom.

RTG hrudníka v laterálnej projekcii ukazuje zvýšenú transparentnosť retrosternálnych pľúcnych polí.

Štúdie funkcie pľúc (spirometria), hoci sa rutinne nevykonávajú počas akútnej exacerbácie, ukazujú zvýšenie reziduálneho objemu (RV), funkčného reziduálneho objemu (FRC) a celkovej funkčnej kapacity (TLC) v dôsledku zachytenia vzduchu.

Úsilná vitálna kapacita (FVC), výdychový objem za 1 sekundu (FEV1) a pomer FEV/FVC sa na druhej strane znižujú v dôsledku obštrukcie prúdenia vzduchu.

Zníženie DLco odráža stratu plochy povrchu vzduchu v dôsledku deštrukcie alveolárneho a pľúcneho vaskulárneho lôžka.

Hodnoty krvných plynov u emfyzematózneho pacienta zvyčajne neodrážajú závažnosť chorobného procesu.

Bežné zmeny zahŕňajú respiračnú alkalózu so stredne ťažkou hypoxémiou pri ľahkých až stredne ťažkých formách emfyzému a rozvoj respiračnej acidózy s výraznejšou hypoxémiou v terminálnych štádiách ochorenia.

Hoci elektrokardiogram (EKG) nie je diagnostický pre emfyzém, poskytuje užitočné informácie o stave pacienta.

Vertikálnejšia poloha srdca spojená s výraznejšou hyperinfláciou pľúc a sploštením bránicovej kupoly má za následok posun elektrickej osi P vlny a komplexu QRS vo frontálnej rovine doprava.

Prítomné môžu byť aj vysoké a ostré vlny P, ktoré naznačujú zväčšenie predsiení (pľúcne P).

Pľúcna hyperinflácia tiež znižuje amplitúdu (napätie) elektrických vĺn v končatinových zvodoch.

Terapia u pacienta s pľúcnym emfyzémom

Liečba pľúcneho emfyzému zahŕňa akútnu aj podpornú liečbu.

Liečba akútnej fázy by mala znížiť prácu dýchania a zabezpečiť optimálnu oxygenáciu a ventiláciu.

Dlhodobá terapia je na druhej strane určená na zníženie morbidity a zvýšenie autonómie a kvality života pacienta.

Výhody programu pľúcnej rehabilitácie pre emfyzematózneho pacienta zahŕňajú informácie, ktoré sa majú pacientovi poskytnúť o jeho chorobe, ako aj súbor chronických liečebných postupov.

Starostlivá dlhodobá respiračná liečba znižuje symptómy a dĺžku pobytu v nemocnici.

Zvyšuje tiež toleranciu cvičenia a ľahkosť vykonávania každodenných činností, znižuje úzkosť a depresiu, a tým zlepšuje kvalitu života pacienta.

Doplnková kyslíková terapia je užitočná, keď je PaO vo vzduchu v miestnosti menej ako 55 mmHg.

U pacientov s pľúcnym emfyzémom možno zvyčajne dosiahnuť adekvátnu oxygenáciu pomocou nosovej kanyly s prietokmi menšími ako 3 litre/min.

Na druhej strane, ak bola akútna exacerbácia vyvolaná pneumónnou epizódou alebo kongestívnym srdcovým zlyhaním, hypoxémia môže byť významná a môže si vyžadovať výraznejšie zvýšenie FiO2.

Liečba akútnych kríz zahŕňa stabilizáciu dýchacieho stavu pacienta a liečbu exacerbujúcej príčiny.

Lieky, ktoré sú dôležité pri liečbe bronchospazmu spojeného s exacerbáciami emfyzému, sú bronchodilatanciá: anticholinergiká, metylxantíny a β2-stimulanty.

Posledne menované sú krátkodobo aj dlhodobo pôsobiace, ako je salmeterol.

Metylxantíny tiež zvyšujú kontraktilitu bránice.

Steroidy na druhej strane znižujú zápalovú odpoveď v dýchacích cestách a sú užitočné u niektorých pacientov.

Okrem toho sú anticholinergné bronchodilatátory obzvlášť užitočné pri liečbe bronchospazmu v dôsledku zvýšeného sympatomimetického tonusu.

Antibiotiká sú indikované v prítomnosti bakteriálneho respiračného infekčného procesu, typicky diagnostikovaného na základe zmien fyzikálnych vlastností spúta (množstvo, farba, konzistencia).

Diuretiká sú užitočné, keď kongestívne srdcové zlyhanie komplikuje klinický stav pacienta.

V prípadoch, keď je vykašliavanie sekrétov hlavným problémom počas akútnych exacerbácií, by mal lekár povzbudiť pacienta, aby sa zapojil do techník na zlepšenie hygieny pľúc, ako je respiračná fyzioterapia a zvlhčovanie sekrétov.

U pacienta s nedostatkom a1PI možno zaviesť substitučnú liečbu.

Akútne respiračné zlyhanie môže vyžadovať zavedenie kontinuálnej mechanickej ventilácie (CMV) na udržanie adekvátnej ventilačnej rovnováhy u pacienta.

CMV sa ukazuje ako racionálnejšia voľba, keď je respiračné zlyhanie výsledkom reverzibilného problému superponovaného na chronickú obštrukčnú chorobu pľúc (CHOCHP).

Prečítajte si tiež:

Núdzové vysielanie ešte viac...Naživo: Stiahnite si novú bezplatnú aplikáciu vašich novín pre IOS a Android

Kyslíko-ozónová terapia: Pre aké patológie je indikovaná?

Hyperbarický kyslík v procese hojenia rán

Venózna trombóza: Od symptómov k novým liekom

Prednemocničný intravenózny prístup a resuscitácia tekutín pri ťažkej sepse: observačná kohortová štúdia

Čo je intravenózna kanylácia (IV)? 15 krokov postupu

Nosová kanyla na kyslíkovú terapiu: čo to je, ako sa vyrába, kedy ju použiť

Emfyzém pľúc: čo to je a ako ho liečiť. Úloha fajčenia a dôležitosť odvykania

zdroj:

Medicína online