Sklerodermia. Modré ruky, budík: dôležitosť včasnej diagnózy
Sklerodermia, ktorej Svetový deň sklerodermie sa oslavoval včera, je ochorenie postihujúce kožu, cievy a vnútorné orgány. Aké sú však príčiny? A príznaky? Sú dostupné liečby?
Čo je sklerodermia?
Doslova sklerodermia znamená tvrdú kožu.
Táto definícia však zohľadňuje len časť prejavov ochorenia.
Správnejšie sa nazýva systémová skleróza, pretože môže postihnúť niekoľko častí tela.
Ide o autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje najmä u žien.
Ako sa choroba prejavuje?
Klinická anamnéza ochorenia je extrémne variabilná a nie všetci postihnutí majú rovnaké symptómy.
Takmer všetci však pociťujú ako prvý príznak zmenenú citlivosť na chlad, ktorá sa prejavuje zmenou farby kože, ktorá sa s poklesom okolitej teploty mení na bielu alebo modrú.
Týmto príznakom je Raynaudov fenomén, ktorý môže časom predchádzať ostatným prejavom ochorenia.
Aké sú príznaky sklerodermie?
Ruky spočiatku postihnuté Raynaudovým fenoménom môžu opúchať, stvrdnúť, teda fibrotizovať.
V rôznej miere sa táto strata elasticity v dôsledku zmeny tkanív, ktoré tvoria lešenie kože a vnútorných orgánov („spojivové tkanivo“), týka iných častí tela: tváre, rúk, nôh a trupu.
Niektorí ľudia sú potom vystavení riziku vzniku respiračných problémov: zápal a fibróza pľúc spôsobujú, že tieto orgány sú menej elastické a funkčné. Krvný obeh medzi srdcom a pľúcami je navyše sťažený rozvojom určitého typu hypertenzie: pľúcnej hypertenzie, ktorá bráni správnemu okysličeniu krvi.
Väčšina ľudí so systémovou sklerózou môže mať stuhnutie pažeráka so sklonom k refluxu kyseliny alebo k tvorbe vredov a rezných rán na prstoch rúk.
Čo je príčinou modrých rúk?
Príčinu ochorenia zatiaľ nepoznáme, no niektoré javy, ktoré vedú k rozvoju komplikácií s ním súvisiacich, sú dobre známe.
U geneticky predisponovaných osôb pôsobí jeden alebo viacero vonkajších faktorov ako spúšťač nekontrolovanej reakcie, ktorá vedie k aktivácii imunitného systému.
Táto reakcia vyvrcholí poškodením krvného obehu a orgánov a fibrózou.
Kto je postihnutý?
Systémová skleróza postihuje prevažne ženské pohlavie, zvyčajne v období okolo menopauzy (vo veku 45 až 60 rokov), ale prípady v mladšom veku nie sú úplne nezvyčajné.
Je to zriedkavé ochorenie?
Áno. Ochorenie je definované ako zriedkavé, teda postihnutých nie je viac ako 5 z 10,000 XNUMX ľudí.
To nám umožňuje odhadnúť, že v Taliansku je postihnutých 20 – 25,000 XNUMX ľudí.
Dá sa sklerodermii zabrániť?
Neexistujú žiadne životné štýly alebo návyky, ktoré by mohli zabrániť tejto chorobe.
Určite platí, že čím skôr sa diagnostikuje, tým lepší je priebeh a možnosť včasnej prevencie alebo liečby prípadných komplikácií.
Ako už bolo spomenuté vyššie, veľmi často je prvým „poplachovým zvončekom“ Raynaudov fenomén.
Ak si človek všimne, že prsty na rukách chladom zbeleli alebo zmodrali, bolo by vhodné vykonať kapilaroskopiu, jednoduché neinvazívne vyšetrenie, ktoré umožňuje včasné zobrazenie obehových zmien typických pre toto ochorenie.
Potom je možné vykonať krvné testy na autoprotilátky.
Týmto spôsobom je možné odhaliť ochorenie už v predklinickej fáze, teda aj roky predtým, ako sa objavia typické prejavy ochorenia, a nastaviť program sledovania a prevencie komplikácií.
Aká je dnes terapia?
Dodnes neexistuje jednoznačná terapia systémovej sklerózy, ani terapia, ktorá by umožnila definitívne vyliečenie.
Hlavným cieľom liečby je spomaliť jej progresiu a liečiť komplikácie.
Dnes existuje veľa liekov a ďalšie sú vo vývoji, ktoré dokážu liečiť komplikácie choroby.
Tieto lieky sú o to účinnejšie, čím skôr sú problémy systémovej sklerózy rozpoznané, skôr ako sa akékoľvek poškodenie stane nezvratným.
Preto je dôležitá včasná diagnostika a pravidelné kontroly.
Prečítajte si tiež:
Psoriáza, nestarnúce kožné ochorenie
Relaps-remitujúca skleróza multiplex (RRMS) u detí, EÚ schvaľuje teriflunomid
ALS: Identifikované nové gény zodpovedné za amyotrofickú laterálnu sklerózu
Psoriatická artritída: čo to je?
Rehabilitačné terapie pri liečbe systémovej sklerózy
Psoriáza: V zime sa to zhoršuje, ale na vine nie je len prechladnutie
Vystavenie chladu a príznaky Raynaudovho syndrómu