Nádory mäkkých tkanív: leiomyosarkóm

By Cristiano Antonino On Decembra 18, 2022

Leiomyosarkóm je nádor mäkkých tkanív, ktorý postihuje najmä ženy a zriedkavo aj deti. Odolný voči chemoterapii, chirurgia je jedinou liečbou

Leiomyosarkóm je malígny nádor mäkkých tkanív a patrí do rodiny sarkómov

Vyvíja sa z buniek hladkého svalstva.

Ide o ochorenie dospelých s vrcholom výskytu v 5. a 6. dekáde života a predilekciou pre ženské pohlavie, ktoré, aj keď ojedinele, môže postihnúť aj deti.

V detskom veku sú rovnako postihnutí chlapci aj dievčatá.

Leiomyosarkómy sú rozdelené do piatich skupín podľa spôsobu prezentácie:

„Retroperitoneálny leiomyosarkóm mäkkých tkanív“;
„Leiomyosarkóm kožného pôvodu“;
"Leiomyosarkóm cievneho pôvodu":
„Leiomyosarkóm u pacientov s oslabenou imunitou“;
"Leiomyosarkóm kostí".

Najčastejším miestom vývoja (50 % prípadov) je retroperitoneum.

Príčina výskytu tohto nádoru nie je známa a nebola stanovená žiadna súvislosť s environmentálnymi príčinami.

U pacientov s dedičným retinoblastómom, nosičom konštitučnej mutácie génu Rb1, je v porovnaní s bežnou populáciou zvýšené riziko vzniku leiomyosarkómu v dospelosti.

Predilekcia pre ženské pohlavie tiež viedla k špekuláciám, že estrogén hrá úlohu v proliferácii hladkého svalstva, avšak korelácia zostáva nejasná.

Pokiaľ ide o leiomyosarkóm u imunokompromitovaného pacienta, zvyčajne sa zistí korelácia s vírusom Epstein-Barrovej a v týchto prípadoch môže nádor vzniknúť na netypických miestach.

Leiomyosarkómy, rovnako ako všetky ostatné sarkómy, majú nešpecifické symptómy v dôsledku prítomnosti lézie, ktorá stláča, dislokuje a infiltruje okolité štruktúry.

Spôsob prezentácie leiomyosarkómu sa preto líši v závislosti od miesta nástupu

„Leiomyosarkóm mäkkých tkanív“ sa zvyčajne prejavuje ako retroperitoneálna lézia, pričom v tomto prípade sú symptómy nejasné abdominálne ťažkosti, viac-menej spojené so stratou hmotnosti.

Leiomyosarkóm kožného pôvodu sa zvyčajne prejavuje ako malý intradermálny opuch.

Leiomyosarkóm vaskulárneho pôvodu sa vyvíja z veľkých krvných ciev a často postihuje pľúcnu artériu.

V tomto prípade sú príznakmi najmä dýchacie ťažkosti a bolesť na hrudníku v dôsledku obštrukcie prietoku krvi.

Leiomyosarkóm kostí je veľmi zriedkavá entita a zvyčajne postihuje dlhé kosti

Vždy, keď je podozrenie na prítomnosť sarkómu, na základe objektívneho vyšetrenia a predbežného rádiologického vyšetrenia musí patológ (prípadne odborník na tento typ lézie) odobrať fragment nádoru a analyzovať ho, špecialista schopný urobiť diagnózu.

Existujú aj ďalšie vyšetrenia, ktoré hodnotia charakteristiky a rozsah tohto nádoru:

zobrazovanie pomocou nukleárnej magnetickej rezonancie (MRI) a/alebo počítačová tomografia (CT), ktoré umožňujú posúdiť veľkosť nádoru, jeho rozšírenie a vzťah so susednými štruktúrami;
Rádiografia alebo CT vyšetrenie hrudníka plus alebo mínus kostná scintigrafia na vyhodnotenie akýchkoľvek vzdialených sekundárnych lézií.
Chirurgia je základom liečby leiomyosarkómu a v prípadoch, keď je odstránenie lézie radikálne, môže byť jedinou liečbou.

V prípadoch, keď je excízia neúplná, môže byť potrebná doplnková lokálna liečba rádioterapiou, najmä pri léziách končatín.

Leiomyosarkóm nie je nádor citlivý na chemoterapiu

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Úloha cytostatickej liečby je nejasná a preto je chemoterapia vyhradená pre vybrané prípady: veľké lézie, v prvom rade neoperovateľné, s cieľom zmenšiť objem nádoru a pridružené symptómy; pacientov s léziami, ktoré sa opakujú na diaľku.

Najčastejšie používanými chemoterapeutikami sú antracyklíny, ifosfamid, gemcitabín, taxoter, dakarbazín a trabektidín.

Čo sa týka terapií zameraných na nádorové bunky, z rôznych testovaných molekúl jediná, ktorá preukázala miernu účinnosť proti leiomyosarkómu, je pazopanib, inhibítor tyrozínkinázy, podávaný perorálne.

Prognóza pacienta s leiomyosarkómom závisí od histologických znakov lézie, lokálneho rozšírenia (veľkosť hmoty a vzťah s okolitými štruktúrami) a anatomického miesta lézie, ako aj od akejkoľvek vzdialenej recidívy.

Ak sa podarí odstrániť celú nádorovú hmotu, prognóza je veľmi dobrá s 80% šancou na vyliečenie.

Nádory končatín majú lepšiu prognózu ako retroperitoneálne nádory, keďže ide o menšie lézie a šanca na radikálne chirurgické odstránenie je vyššia.

Intradermálne lézie majú vynikajúcu prognózu, pretože majú tendenciu zostať lokalizované a nemetastázovať.

Prognóza zostáva menej priaznivá pre pacientov so vzdialenými recidivujúcimi léziami.