Medulloblastoma: Vedci z nemocníc z univerzít Tor Vergata, Sapienza a Trento objavili mechanizmus najagresívnejšej formy ochorenia a identifikovali lieky, ktoré blokujú jeho rast.

Nová nádej na liečbu meduloblastómu, najbežnejšieho malígneho nádoru na mozgu u detí

Vedci z Detskej nemocnice Bambino Gesù v spolupráci s univerzitami Tor Vergata, Sapienza a Trento objavili mechanizmus, ktorý spúšťa najagresívnejšiu formu ochorenia, a identifikovali dve liečivá s potenciálom blokovať rast rakoviny a metastázy.

Štúdia, plne podporovaná AIRC, bola práve publikovaná v medzinárodnom vedeckom časopise Acta Neuropathologica.

Meduloblastóm je malígny nádor na mozgu s incidenciou v Taliansku asi 7 postihnutých detí na milión

Celková miera prežitia je v súčasnosti 80% u pacientov so „štandardným“ rizikom; u rizikových pacientov tento údaj bohužiaľ klesá na 30-60%.

Tento nádor sa tvorí v mozočku, oblasti nervového systému umiestnenej v spodnej časti mozgu a zodpovednej za kontrolu rovnováhy a koordinácie pohybu.

Liečba meduloblastómu zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje rádioterapia a chemoterapia.

Hlavnou prekážkou liečby je však prítomnosť rakovinových kmeňových buniek, ktoré sú odolné voči rádioterapii a chemoterapii a majú schopnosť infiltrovať a šíriť sa v chrbticovej šnúra mladých pacientov.

Nová terapeutická cesta pre tento detský nádor, najmä pre „skupinu 3“, formu s najvyšším rizikom smrti (vyskytuje sa vo viac ako 40% prípadov do 5 rokov od diagnostikovania), pochádza z výsledkov výskumu vykonaného v laboratóriá onkohematologickej oblasti Bambino Gesù.

Štúdia, ktorú koordinoval riaditeľ experimentálnej a presnej medicíny a onkohematologickej oblasti Detskej nemocnice Svätej stolice prof. Franco Locatelli a prof. Francesco Cecconi, bola vykonaná v spolupráci s rímskymi univerzitami „Tor Vergata “a„ Sapienza “a University of Trento. Prvou autorkou je Francesca Nazio, výskumníčka Bambino Gesù.

Tím vedcov identifikoval nový molekulárny mechanizmus, ktorého zmena je zodpovedná za agresivitu meduloblastómu

Konkrétne sa zistilo, že v nádoroch skupiny 3 je proteín AMBRA1 produkovaný v nadmerných hladinách a v dôsledku toho všetky ním regulované procesy (autofágia a identita kmeňa) fungujú abnormálne.

V dôsledku nadbytku AMBRA 1 sa posilňuje mechanizmus používaný bunkami na odstraňovanie poškodených zložiek (autofágia) a rakovinové bunky to využívajú, aby prežili a množili sa.

Nadbytok AMBRA 1 navyše udržuje bunky v kmeňovom stave, čo im na jednej strane pomáha rýchlejšie sa replikovať, akumulovať sa v tkanivách pôvodu a vytvárať veľké nádorové hmoty a na druhej strane im pomáha v ich schopnosti migrujú a vytvárajú metastázy.

Na základe týchto laboratórnych výsledkov vedci tiež ukázali, že kombinácia dvoch liečiv (inhibítor autofágie a inhibítor faktora kmeňového STAT3) môže blokovať nielen rast nádoru, ale aj jeho schopnosť produkovať metastázy.

Proteín AMBRA1 už bol identifikovaný tým istým tímom výskumníkov Bambino Gesù ako účinný onkosupresor pri iných detských a dospelých rakovinách, kvôli jeho priamej úlohe v regulácii bunkového cyklu.

Tento ďalší krok vpred vo výskume ho tiež navrhuje ako veľmi relevantný cieľ.

Meduloblastóm, vysvetlenie prof. Francesco Cecconi

"Mnoho detí už má v čase diagnostiky metastázy, takže je nevyhnutné vyvinúť účinnejšie terapie," vysvetľuje Francesco Cecconi, výskumný pracovník Bambino Gesù a hlavný profesor na univerzite v Ríme „Tor Vergata“.

"U pacientov s meduloblastómom skupiny 3, ktorí majú často zlú prognózu, je naliehavo potrebné integrovať nové možnosti liečby a samozrejme, ak sa to potvrdí v klinickej aplikácii, naše výsledky by mohli viesť k personalizovanej terapii tejto agresívnej formy mozgu." nádor “.

Prečítajte si tiež:

Relaps-remitujúca skleróza multiplex (RRMS) u detí, EÚ schvaľuje teriflunomid

Pediatria: Vážne prípady cukrovky typu 1 v Ligúrii sa od začiatku epidémie Covid zdvojnásobili

zdroj:

Bambino Gesù - oficiálna webová stránka